Когнитивные нарушения представляют одни из важнейших проявлений различной церебральной патологии. Среди всех нозологических форм, протекающих с формированием деменции, наиболее часто встречается болезнь Альцгеймера. На различных этапах исторического развития учеными проводились многочисленные исследования, направленные на установление эффективных средств ее терапии. В древние времена акцент делался на использование таких средств, как ванны, диеты, вино, массаж, умственная тренировка. Кроме того, практиковались различные обряды, ритуалы. Большая роль отводилась использованию отваров, настоек на основе лекарственных растений, часто с добавлением минералов и продуктов животного происхождения. В XIX столетии распространение получили физический уход, нахождение в семье, попытки вовлечения в повседневную деятельность, ограничительные мероприятия. В процессе развития наук в начале XX столетия стали применяться фармакологические препараты. Первоначально это были успокаивающие и мочегонные средства на основе брома и йода. Затем в практику вошли сосудорасширяющие, другие «сосудистые» средства. По мере накопления данных о патогенезе заболевания были разработаны препараты, влияющие на ацетилхолинергическую трансмиссию и другие нейромедиаторные системы. Также предпринимались попытки использования средств с нейротрофическими, антиоксидантными, противовоспалительными свойствами. Современным направлением терапии, учитывающим основные патобиохимические изменения, формирующиеся в головном мозге при болезни Альцгеймера, является антиамилоидная стратегия, направленная на модификацию течения заболевания.

Восстановление ходьбы является одной из приоритетных задач медицинской реабилитации пациентов, перенесших мозговой инсульт. Локомоторным тренировкам должно предшествовать обследование, направленное на идентификацию патологических характеристик походки и включающее ряд функциональных тестов. Арсенал методов восстановления навыков ходьбы достаточно широк и включает конвенционные тренировки, тренировки на беговой дорожке без поддержки массы тела и с поддержкой массы тела, занятия с применением электромеханических и роботизированных устройств, дополнительное использование биологически обратной связи, виртуальной реальности, ортезирования, электростимуляции мышц, силовых тренировок и тренировок равновесия. В обзоре дается краткая характеристика этих методов реабилитации с позиций доказательной медицины. Индивидуальная программа реабилитации зависит от выраженности, давности и характера двигательных нарушений, предпочтений самого пациента и ограничений, связанных с его сопутствующими заболеваниями.

В статье обсуждаются патогенез и проявления кардиоцеребрального синдрома у пациентов с сердечной недостаточностью (СН). СН является одной из значимых проблем пожилого возраста ввиду высокой распространенности. Рассматриваются механизмы влияния СН на развитие острой и хронической ишемии головного мозга, часто сопровождающейся когнитивными и эмоционально-аффективными расстройствами. Для оптимального комплексного подхода к ведению пациентов с кардиоцеребральным синдромом целесообразно участие кардиологов, неврологов и психиатров.

Введение. Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (ЦАДАСИЛ) является одной из самых распространенных генетических причин болезни мелких сосудов головного мозга.

Цель исследования. Изучить частоту и выраженность клинических синдромов ЦАДАСИЛ у пациентов с подтвержденной мутацией гена NOTCH3, включая изучение распространенности самих мутаций.

Материалы и методы. В исследование включены 314 пациентов с подозрением на ЦАДАСИЛ по данным анамнеза и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Выполнено исследование аберраций гена NOTCH3 в экзонах 2–7, 11. Для 14 пациентов с мутацией гена NOTCH3 собраны и проанализированы клинические и нейровизуализационные данные.

Результаты. Генетические аберрации в экзонах 2–7 и 11 гена NOTCH3 выявлены у 34 из 314 обследованных, что составило 11%. Самые частые аберрации локализованы в экзоне 4 (70,4%), экзонах 3 и 6 (по 8,8%) гена NOTCH3. В 14 случаях подтвержденного ЦАДАСИЛ с точечными мутациями выполнен подробный анализ клинических и инструментальных данных.

Заключение. Возраст дебюта ЦАДАСИЛ у пациентов в российской популяции значительно варьирует. У пациентов может наблюдаться атипичное течение болезни, включающее мозжечковую атаксию и эпилепсию, без предшествующих острых нарушений мозгового кровообращения (ОНМК). МРТ-паттерн синдрома ЦАДАСИЛ у пациентов в исследованной когорте не отличается выраженным поражением наружных капсул и височных долей, очаги в спинном мозге не исключают диагноза ЦАДАСИЛ.

Моноклональные антитела против кальцитонин-ген-родственного пептида (КГРП) и его рецептора в целом и эренумаб в частности, являясь первыми препаратами с подобной точкой приложения, продемонстрировали высокую эффективность и безопасность в рандомизированных клинических исследованиях.

Цель исследования — проспективное исследование эффективности и безопасности эренумаба у пациентов с эпизодической мигренью (ЭМ) и хронической мигренью (ХМ).

Материал и методы. В исследование включались пациенты в возрасте от 18 до 85 лет, имеющие диагноз ЭМ или ХМ согласно критериям Международной классификации головной боли (ГБ) 3-го пересмотра и проходившие лечение эренумабом с ноября 2020 г. по декабрь 2021 г. Для каждого пациента собирались демографические данные, анамнез мигрени и предшествующего лечения и заполнялись шкалы и опросники. Динамика состояния с анализом дневника ГБ проводилась ежемесячно.

Результаты. Через 3 мес. лечения отмечено выраженное снижение частоты ГБ, снижение частоты ГБ на 50% и более в месяц имели 53,5% пациентов. Через 6 мес. терапии наблюдалось дальнейшее нарастание эффекта — у 57% пациентов достигнуто снижение частоты ГБ в 2 раза и более, у 74% пациентов — как минимум на 30%. Констипация наблюдалась у 3,8% пациентов.

Заключение. Эренумаб является эффективным и безопасным методом лечения ЭМ средней и высокой частоты, а также ХМ и лекарственно-индуцированной головной боли.

Хирургическое лечение — широко используемый в мире метод лечения пациентов с фармакорезистентной эпилепсией. Многочисленные исследования доказали эффективность оперативного лечения у 30–85% пациентов с различными формами фармакорезистентной эпилепсии. Однако требуется анализ предикторов неблагоприятного исхода хирургического лечения. Мы представляем результаты хирургического лечения большой когорты пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии.

Цель работы: оценка ближайших и отдаленных исходов хирургического лечения пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии, выявление предикторов благоприятного и неблагоприятного исходов хирургического лечения.

Материал и методы. Выполнено предоперационное обследование и хирургическое лечение 308 пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии за период с 01.01.2014 г. по 31.12.2020 г. Выполнено патоморфологическое исследование резецированных участков мозга. Исходы оперативных вмешательств после операции оценивали по шкале исходов хирургического лечения J. Engel (1993) через 6, 12, 24, 48 и 60 мес. после операции. Выявлены факторы, влияющие на исход хирургического лечения: благоприятный (Engel I–II) и неблагоприятный (Engel III–IV).

Результаты. Выполнено 308 первичных резекционных вмешательств, 41 установка стимулятора блуждающего нерва, 9 повторных резекционных вмешательств и 8 радиохирургических. МР-позитивная форма эпилепсии выявлена у 256 (83%) пациентов, МР-негативная — у 52 (17%). У 186 пациентов были выявлены височные формы эпилепсии (60%), у 8 (3%) — вневисочные формы, у 81 пациентов (26%) — сочетание височной и экстратемпоральной форм, у 15 (5%) — двусторонние височные поражения, у 16 (5%) — мультифокальное поражение, у 2 (1%) пациентов — генерализованная форма эпилепсии. Послеоперационные осложнения выявлены у 6 (1,9%) пациентов, летальных исходов не было. Благоприятные исходы I и II классы по J. Engel через 1 год после операции достигнуты у 85% пациентов, через 2 года у 70%, через 4 года у 75%, через 5 лет у 91% пациентов. Выявлено, что мультифокальный характер поражения, височная плюс форма эпилепсии и наличие двустороннего поражения височных долей статистически значимые предикторы неблагоприятного исхода хирургического лечения.

Заключение. Хирургическое лечение эффективный и безопасный метод лечения фармакорезистентных форм эпилепсии. Мультифокальный характер поражения, височная плюс форма эпилепсии и наличие двустороннего поражения височных долей — предикторы неблагоприятного исхода хирургического лечения.

Неожиданные засыпания (НЗ) являются одним из проявлений дневной сонливости (ДС) при болезни Паркинсона (БП).

Цель исследования: уточнение клинико-полисомнографических характеристик пациентов с НЗ на развернутых (2-й и 3-й по Hoehn–Yahr) стадиях БП.

Материал и методы. Обследовано 42 пациента (18 мужчин и 24 женщин, средний возраст 66,5 ± 7,9 года, длительность БП 8,9 ± 4,6 года, стадия БП по Hoehn–Yahr 2,6 ± 0,5), получавших комбинированную дофаминергическую терапию препаратом леводопы и агонистом дофамина. У 32 пациентов имелась ДС, у 10 пациентов она отсутствовала. Применялись унифицированная шкала болезни Паркинсона, дневник оценки периода бодрствования, шкала сонливости Эпуорта, шкала оценки сна при БП, шкала оценки когнитивных нарушений при БП, опросники депрессии Бека, тревоги Спилбергера, шкала оценки апатии, тест на оценку внимания Струпа. Проведены видеополисомнография (ПСГ) ночного сна и множественный тест латенции сна (МТЛС).

Результаты. НЗ выявлены у 69% пациентов с жалобами на ДС. У пациентов с НЗ отмечалась более короткая латенция засыпаний по данным МТЛС (8,1 ± 5,9 мин в отличие от 14,2 ± 3,9 мин у пациентов без ДС, p < 0,05). У пациентов с НЗ отмечалась большая тяжесть нарушений двигательных функций, апатии и депрессии (p < 0,05). Несмотря на более низкую самооценку ночного сна, у пациентов с НЗ не было значимых отличий по основным характеристикам ночного сна.

Заключение. НЗ можно рассматривать как одно из проявлений более тяжелого течения БП. Снижение эффективности ночного сна и изменение его структуры не являются определяющим фактором развития НЗ.

Диагностика, лечение и реабилитация пациентов с невропатией лицевого нерва (НЛН) представляют значимую медицинскую проблему. Целью работы являлось создание, внедрение и оценка эффективности внутреннего алгоритма работы с пациентами, страдающими НЛН.

Материал и методы. В исследование включено 53 пациента: группа 1 (n = 27) — обращение в первые 2 нед. от момента развития симптомов, группа 2 (n = 11) — в срок более 2 нед. до 3 мес., группа 3 (n = 15) — в срок более 1 года. Диагностику и лечение проводили по алгоритму, разработанному и внедренному в НИИ СП им. Н.В. Склифосовского, который включает мультидисциплинарный подход, командную работу, преемственность.

Результаты. У пациентов с НЛН любого генеза при начале лечения в остром периоде полное восстановление функции лицевого нерва (ЛН) и мимических мышц наступило в 74% случаев в период от 2 нед. до 9 мес., срок зависел от тяжести клинических проявлений по шкале House–Brackmann (r = 0,539, p = 0,014), степени повреждения нерва по данным электронейромиографии (ЭНМГ) (r = 0,595, p = 0,006), тяжести развившихся осложнений (выраженность контрактур и синкинезий) (r = 0,524, p = 0,018). У пациентов с идиопатической НЛН при начале лечения в остром периоде полное восстановление наблюдали в 81,3% случаев. При начале лечения пациентов со сроком заболевания более года консервативная тактика приводила к улучшению в 67% случаев.

Между клиническими (степень нарушения по шкале House–Brackmann) и ЭНМГ-данными (степень повреждения нерва) наблюдали неполное соответствие (r = 0,620, p = 0,004). Так, ЭНМГ является обязательным исследованием при House–Brackmann VI степени. В случаях снижения амплитуды М-ответа на 90% и более по сравнению со здоровой стороной показано проведение игольчатой миографии (ИМГ). При отсутствии потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) необходимо рассматривать вопрос хирургического лечения, которое показано в остром периоде НЛН каждому 10-му пациенту, а через год в случаях отсутствия восстановления — каждому второму. НЛН вне зависимости от причины ее развития следует считать прогрессирующим заболеванием в связи с развитием осложнений, таких как последствия лагофтальма, контрактуры, синкинезии. Лагофтальм встречается у 73,5% пациентов с различными последствиями — от синдрома сухого глаза до язв роговицы, поэтому важно раннее применение местных препаратов протектерного и регенерирующего действия для предотвращения развития кератопатий даже при легкой степени лагофтальма. Гипертонус мимических мышц формируется уже на 7-й день заболевания на здоровой стороне лица в среднем у 67% пациентов, а при отсутствии своевременного лечения — у более чем 90% больных. Синкинезии развиваются в период от 4 мес. до года у каждого пятого пациента. Своевременное выявление и коррекция осложнений препятствуют их дальнейшему развитию и приводят к полному восстановлению функции ЛН.

Успех восстановления при НЛН в большей степени зависит от выявления рисков развития осложнений и проведения их профилактики. Факторами риска развития контрактур и синкинезий являются прозоплегия, поражение лицевого нерва более чем на 90% по данным ЭНМГ и интенсивные упражнения в максимальном объеме активного движения. НЛН, несмотря на разные причины ее развития, клинически имеет схожие саногенетические механизмы, что необходимо использовать в реабилитации.

Частота встречаемости различных форм головной боли (ГБ) у пациентов с онкогематологическими заболеваниями изучена недостаточно. Цель исследования — изучить частоту встречаемости различных форм первичной и вторичной ГБ у онкогематологических больных на этапе предтрансплантационного рестадирования заболевания.

Материал и методы. Ретроспективное исследование 65 пациентов с онкогематологическими заболеваниями старше 18 лет. Оценивались наличие первичных и вторичных форм ГБ в анамнезе, общее количество форм ГБ у одного пациента, взаимосвязь между наличием ГБ и параметрами онкогематологического заболевания, а также чувствительность и специфичность опросника ID Migraine.

Результаты. ГБ в анамнезе выявлена у 36 пациентов (55,4%). Среди первичных ГБ наиболее часто встречалась мигрень (24,6%; n = 16), среди вторичных — постпункционная ГБ (15,4%; n = 10). Практически четверть пациентов имела 2 и более форм ГБ (2 формы — 16,92%, 3 формы — 6,15%, 4 формы — 1,54%). Ни один параметр онкогематологического заболевания не имел значимой ассоциации с наличием ГБ и значимой корреляции с количеством форм ГБ. Женский пол был ассоциирован с наличием первичной ГБ (ОШ 0,23; 95% ДИ; 0,06–0,86; р = 0,02). Чувствительность и специфичность ID Migraine составила 90,9% (95% ДИ; 58,7–99,8) и 58,3% (95% ДИ; 27,7–84,8) соответственно.

Заключение. Более половины пациентов с онкогематологическими заболеваниями, направляемых для проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, имели в анамнезе головную боль, наиболее распространенной формой при этом была мигрень. Скрининговый тест ID Migraine в данной выборке имел высокую чувствительность, но низкую специфичность.

В статье представлены два клинических наблюдения пациентов 51 и 57 лет, проживающих в эндемичных по клещевому энцефалиту регионах, у которых дифференциальный диагноз между прогрессирующим надъядерным параличем (ПНП) и крайне редким паркинсоническим вариантом хронического клещевого энцефалита (ХКЭ) вызвал ряд трудностей. В обоих случаях наблюдалась клиническая картина прогрессирующего симметричного леводопа-резистентного паркинсонизма с вертикальным парезом взора, нарушением когнитивных управляющих функций, симптомами поражения лобных долей, фокальной дистонией; в одном случае — раннее появление постуральных нарушений, что соответствует диагнозу «вероятный ПНП». В пользу паркинсонического варианта ХКЭ свидетельствовали отсутствие негативизации антител IgG к вирусу клещевого энцефалита в крови в течение нескольких лет, интратекальный олигоклональный синтез антител у одной пациентки, отсутствие типичных нейровизуализационных признаков ПНП, отсроченный дебют заболевания после укуса клеща. Обсуждаются трудности диагностики и возможные механизмы патогенеза первично-прогредиентного ХКЭ, а также схожесть клинической и патоморфологической картины ПНП, летаргического энцефалита Экономо и постэнцефалитического паркинсонизма.

У пациентов с тяжелым повреждением головного мозга тяжесть течения/исхода хронического критического состояния связана c дисфункцией микробиоты кишечника, что можно оценить по уровню циркулирующих в крови микробных метаболитов.

Цель исследования. Установить связь динамики хронического критического состояния, развившегося вследствие тяжелого повреждения головного мозга, с дисфункцией микробиоты.

Пациенты и методы. В исследование включены 83 пациента, из них в хроническом критическом состоянии (ХКС) с последствиями ишемического/геморрагического инсульта (n = 34), черепно-мозговой травмы (n = 18), гипоксического повреждения головного мозга (n = 7), нейрохирургических вмешательств (n = 7), менингита (n = 3), и 30 здоровых людей (группа контроля). Для оценки неврологического статуса в динамике использовали шкалы инсульта Национального института здоровья (NIHSS), шкалы FOUR, Рэнкина, индекса мобильности Ривермида. Таксономический состав микробиоты оценивали методом секвенирования по 16S рРНК и ПЦР. Дважды в неделю осуществляли мониторинг биомаркеров (ELISA Kit) и ароматических микробных метаболитов (ГХ-МС).

Результаты. Выявлены особенности таксономического состава микробиоты кишечника у длительно болеющих пациентов с повреждением головного мозга, преобладание условно-патогенных факультативных анаэробов (Klebsiella spp., Proteus spp., Staphylococcus aureus) над пулом строгих анаэробов. Установлена связь динамики микробных метаболитов в крови и кишечнике пациентов с течением и исходом заболевания. Для пациентов с положительной клинической динамикой ХКС был характерен стабильный уровень или снижение микробных метаболитов на фоне лечения. В группе пациентов с отрицательной клинической динамикой выявлен рост уровня микробных метаболитов, особенно гидроксилированных фенилкарбоновых кислот.

Заключение. У пациентов с повреждением головного мозга уровни циркулирующих в крови микробных метаболитов (п-гидроксифенилуксусной, фенилмолочной, п-гидроксифенилмолочной кислот) отражают степень дисфункции микробиоты и тяжесть течения ХКС, что имеет прогностическое значение.

Во время текущей пандемии коронавирусной инфекции Coronavirus Disease 2019 (COVID-19) стало очевидным, что ее возбудитель Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) нередко приводит к поражению нервной системы. В литературе описаны случаи развития энцефалитов у пациентов с COVID-19, что является свидетельством возможного повреждения центральной нервной системы, связанного с SARS-CoV-2-инфекцией. В настоящее время в литературе гораздо выше оценивают вероятность иммуноопосредованных механизмов поражения центральной нервной системы, нежели прямое воздействие вируса SARS-CoV-2. Сообщения о развитии аутоиммунных энцефалитов, в частности энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам у пациентов с COVID-19 в разном возрасте, могут быть подтверждением этих предположений. Представлен клинический случай развития энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам на фоне SARSCoV-2-инфекции у 16-летней девушки. Это наблюдение показывает возможную связь между SARS-CoV-2-инфекцией и развитием аутоиммунного энцефалита.

Важными факторами снижения риска инсульта, а также предикторами эффективной реабилитации пациентов являются правильное питание, регулярная физическая активность, отказ от курения и нормализация массы тела. В настоящее время нет однозначных данных о потребности больных, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения, в пищевых веществах, что диктует необходимость разработки для них персонализированной диеты, которая должна рассчитываться с учетом возраста, пола и индекса массы тела. Поступление энергии, белков, жиров, углеводов, минералов и витаминов может осуществляться не только в составе традиционных, но и специализированных пищевых продуктов, таких как смеси для этерального питания. Применение смесей способствует также снижению риска образования пролежней.