Синдром приобретенного иммунодефицита считается одной из самых глобальных пандемий в истории человечества. Несмотря на использование высокоактивной антиретровирусной терапии, инфицирование пациента вирусом иммунодефицита человека-1 достаточно часто сопровождается развитием нарушений со стороны центральной нервной системы, в том числе нейрокогнитивных функций. Применение этиологической терапии позволяет успешно предотвратить развитие многих из возможных терминальных осложнений заболевания, однако с увеличением времени выживания пациентов распространенность когнитивных нарушений среди пациентов со СПИДом растет. Клинические проявления таких нарушений могут быстро прогрессировать от легких расстройств концентрации внимания до развития деменции. Как правило, диагностика нейрокогнитивных нарушений у ВИЧ-инфицированных пациентов представляет определенные сложности и требует от врача последовательного проведения диагностических процедур с применением первичного скрининга и при необходимости психологического тестирования и нейровизуализации. Залогом успешного лечения являются своевременная диагностика и коррекция нейрокогнитивных нарушений у ВИЧ-инфицированных на фоне адекватной антиретровирусной терапии. В обзоре рассматриваются возможности применения лекарственных препаратов с целью профилактики и лечения нейрокогнитивных нарушений с учетом особенностей персистенции возбудителя в нервной системе и возможностей современной медицины. Одним из наиболее перспективных методов поддерживающей терапии подобных нарушений является доставка антиретровирусных препаратов с использованием различных наносистем (полимерные наночастицы, липидные наночастицы, наногели, магнитные частицы).

Лицевые синкинезии представляют собой непроизвольные сокращения мимических мышц, возникающие во время осуществления ими произвольного движения. Представлен обзор литературы по проблеме патологических синкинезий как осложнения невропатии лицевого нерва. Описан механизм их развития и основные теории возникновения. Данный вопрос по настоящее время вызывает дискуссии. Информация о частоте развития синкинезий в литературе также противоречива. Описаны виды (паттерны) синкинезий, методы их выявления, клиническая характеристика. Рассмотрены основные виды консервативного и оперативного лечения, реабилитация.

Введение. В 2018–2020 гг. в Российской Федерации (РФ) проводилось исследование эффективности и безопасности высокодозной иммуносупрессивной терапии с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ВИСТ-АТГСК) при рассеянном склерозе (РС).

Цель исследования — анализ предварительных данных по эффективности и безопасности ВИСТ-АТГСК у пациентов с РС, участвовавших в программе клинической апробации метода.

Материал и методы. В одноцентровое наблюдательное исследование, проводившееся в ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. И.П. Павлова») включен 21 пациент. У 10 пациентов (47,6%) балл по Expanded Disability Status Scale (EDSS) составлял от 1,0 до 4,0, у 10 — от 4,5 до 6,0; 1 пациент с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом (ППРС) имел 6,5 балла. В рамках апробируемого терапевтического протокола применен режим кондиционирования — циклофосфамид (200 мг/кг) в сочетании с ритуксимабом (1000 мг/м2). До ВИСТ-АТГСК и через 12 мес. проводилась неврологическая оценка (EDSS, SNRS, T25-FW, 9-HPT, PASAT, MoCA, HADS) и МРТ головного мозга. Также подробно проанализированы ранние и отдаленные осложнения ВИСТ-АТГСК у исследуемой группы пациентов.

Результаты. Через 1 год после ВИСТ-АТГСК улучшение и значительное улучшение отмечено у 10 пациентов (47,6%), стабилизация — у 8 (38,1%), ухудшение — у 3 (14,3%). Меньший эффект наблюдался у пациентов с выраженностью спастики более 3 баллов по шкале Эшворта. По данным МРТ у 18 пациентов (85,7%) через 1 год наблюдалась стабилизация РС с отсутствием активности болезни, что соответствовало критериям NEDA. Отдаленные осложнения включали аутоиммунный тиреоидит (n = 1) и аменорею у двух пациенток старше 38 лет. Летальных исходов за период наблюдения не зарегистрировано.

Заключение. ВИСТ-АТГСК является эффективным методом лечения пациентов с рассеянным склерозом.

Результаты апробации метода ВИСТ-АТГСК демонстрируют его безопасность и эффективность в краткосрочной перспективе. Результаты работы могут быть использованы для обоснования расширения возможностей оказания помощи пациентам с РС в Российской Федерации.

Введение. По данным зарубежных исследований, частота бессимптомного тромбоза глубоких вен (ТГВ) в остром периоде инсульта варьирует от 10 до 75%, клинически явного — от 2 до 10%. ТГВ является жизнеугрожающим осложнением, так как может привести к развитию тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА).

Цель исследования: выявить предикторы развития ТГВ нижних конечностей у пациентов с инсультом по данным регистра регионального сосудистого центра (РСЦ).

Материал и методы. Обследованы 100 пациентов с инсультом, которые поступили в палаты/блок интенсивной терапии РСЦ с ноября по декабрь 2021 г. Помимо стандартного обследования, всем пациентам проводилось дуплексное сканирование вен нижних конечностей при поступлении и на 7-й день стационарного лечения.

Результаты. Частота встречаемости ТГВ составила 13%. В сравнении с пациентами без ТГВ, пациентыс тромбозом характеризовались более высокими медианными значениями показателей возраста (77 vs 67 лет, p = 0,015), времени от развития инсульта до поступления в стационар (24 vs 5 часов, p = 0,026), тяжести инсульта по шкале NIHSS при поступлении (16 vs 5 баллов, p = 0,006) и завершении первого этапа лечения (10 vs 3 баллов, p = 0,010), двигательных нарушений в ноге по шкале Medical Research Council (4 vs 1 баллов, p = 0,011) и шкалы IMPROVE-VTE (4 vs 2 баллов, p < 0,001). У половины пациентов с ТГВ тромбоз имел место уже при поступлении в стационар, у остальных возник в процессе лечения. У четверти пациентов тромбоз вовлекал проксимальные вены и осложнился у одного пациента развитием ТЭЛА, у остальных наблюдался дистальный ТГВ. Во всех случаях ТГВ развился в паретичной конечности. У всех пациентов тромбоз изначально расценен как бессимптомный и диагностирован только при дуплексном сканировании вен. К наиболее значимым факторам риска развития ТГВ в остром периоде инсульта отнесены возраст от 64 лет и выше (ОШ = 8,1), тяжесть инсульта по шкале NIHSS при поступлении от 6 баллов и выше (ОШ = 5,6), время до поступления от 10 часов и выше (ОШ = 3,8), сила в ноге не более 3 баллов (ОШ = 4,5) и результат шкалы IMPROVE-VTE от 3 баллов и выше (ОШ = 9,5). При построении логистической регрессионной модели с использованием выявленных факторов риска получены значения точности, равные 83% и 85% для обучающей и тестовой выборок соответственно.

Заключение. ТГВ наблюдается у 13% пациентов в остром периоде инсульта и ассоциирован с возрастом пациентов, тяжестью инсульта и двигательных нарушений, временем от развития симптомов до поступления в стационар и риском венозных тромбоэмболических осложнений по шкале IMPROVE-VTE.

Миофасциальный болевой синдром, обусловленный поражением паравертебральных мышц, рассматривается как одна из причин хронизации боли в спине. В то же время информации о состоянии паравертебральных мышц недостаточно, и она носит противоречивый характер.

Цель работы — выяснение наличия и выраженности структурно-функциональных изменений паравертебральных мышц и их роли в развитии хронической неспецифической боли в нижней части спины (ХНБНЧС) у женщин.

Материал и методы. 17 пациенткам в возрасте от 24 до 59 лет (средний возраст — 41,5 ± 12,1 года) с ХНБНЧС (средняя длительность болевого синдрома 10,0 ± 6,9 мес.), вызванной миофасциальным болевым синдромом, проведено морфологическое, иммунногистохимическое исследование биоптата мышечной ткани, а также определение методом гель-электрофореза изоформного состава гигантских саркомерных белков титина и небулина.

Результаты. При морфологическом исследовании не выявлено признаков некроза, разрастания соединительной и жировой ткани, воспалительной инфильтрации. В биоптатах мышц пациенток выявлена трансформация миозинового фенотипа в сторону увеличения доли «быстрых» мышечных волокон II типа. Обнаружено также уменьшение содержания гигантских белков титина и небулина, связанных в саркомере с миозином и актином.

Заключение. Полученные данные указывают на нарушение сократительной функции паравертебральной мышцы при ХНБНЧС.

Введение. Патогенез дискогенной пояснично-крестцовой боли у лиц молодого возраста является сложным и многокомпонентным. Данные по содержанию цитокинов и факторов неоангиогенеза при острой дискогенной пояснично-крестцовой радикулопатии немногочисленны и зачастую противоречивы.

Цель исследования: оценить показатели системы цитокинов и неоангиогенеза в крови при острой дискогенной пояснично-крестцовой радикулопатии у пациентов молодого возраста.

Материал и методы. В исследовании приняли участие 49 пациентов (27 (55,1%) мужчин и 22 (44,9%) женщины) в возрасте 36 [27; 45] лет с острой пояснично-крестцовой болью, обусловленной дегенеративными изменениями позвоночника и компрессией спинномозговых нервов по данным МРТ. Группу контроля составили 17 здоровых лиц (10 (58,8%) мужчин и 7 (41,2%) женщин) в возрасте 33 [25; 41] лет. Уровень C-реактивного белка измеряли на автоматическом биохимическом анализаторе Konelab 30Iprime (ThermoFisher, Финляндия). Уровни интерлейкина-1β (ИЛ-1β), интерлейкина-6 (ИЛ-6), интерлейкина-8 (ИЛ-8), фактора некроза опухоли альфа (ФНО-α), фактора роста эндотелия cосудов А (ФРЭС-А) в крови определяли твердофазным иммуноферментным методом (ELISA) на плашечном ИФА-анализаторе Реал-бест (Россия) с использованием наборов реагентов Cloud-Clone Corp. (США, Китай).

Результаты. У пациентов молодого возраста с острой дискогенной пояснично-крестцовой радикулопатией по сравнению с контрольной группой выявлено повышение уровней С-реактивного белка (11,2 [7,1; 15,3] против 4,2 [3,5; 4,9] мг/мл; р = 0,011), ФНО-α (23,1 [16,8; 29,5] против 9,7 [6,9; 12,5] пг/мл; р = 0,001), ИЛ-1β (4,7 [3,1; 6,3] против 3,2 [2,3;4,1] пг/мл; р = 0,041), ИЛ-6 (11,2 [6,1; 16,3] против 4,5 [3,1; 5,9] пг/мл; р = 0,007), ИЛ-8 (30,3 [21,9; 48,8] против 20,5 [8,5; 32,6] пг/мл; р = 0,023) и ФРЭС-А (318 [260; 570] против 168 [100; 240] пг/мл; р = 0,002).

Заключение. Полученные результаты подтверждают значение провоспалительных факторов и показателей неоангиогенеза в развитии острой дискогенной пояснично-крестцовой радикулопатии у пациентов молодого возраста.

Описан 20-летний пациент с подострым возникновением головной боли, тошноты и рвоты. Исследование биоматериала из носа/ротоглотки выявило РНК SARS-CoV-2, а позднее были обнаружены антитела к этому вирусу. Лечение в госпитале для больных с COVID-19 дало лишь временное облегчение, и больного затем направили в региональный сосудистый центр (РСЦ) для исключения субарахноидального кровоизлияния. Неврологи РСЦ обратили внимание на множество невусов на коже больного. МРТ головного мозга выявила повышение сигнала на Т1-ВИ от мягких оболочек с их контрастным усилением, гиперинтенсивные на Т1-ВИ очаги в области миндалин и аномалию комплекса Денди–Уокера. В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) отмечалось повышение белка (0,52 г/л), низкий цитоз (лимфоциты 6 в мм3) и снижение глюкозы (1,8 ммоль/л). Был установлен диагноз нейрокожного меланоцитоза (НКМ), неврологическую манифестацию которого, вероятно, спровоцировал COVID-19. У больного постепенно стало снижаться зрение. Через 2,5 мес. после манифестации НКМ на глазном дне была выявлена атрофия дисков зрительных нервов (несмотря на отсутствие предшествовавшего отека), а в повторном анализе ЦСЖ обнаружены атипичные клетки, по характеристикам соответствовавшие меланоме. Была предположена малигнизация меланоцитоза, и больной переведен для дальнейшей терапии в онкологический диспансер. В обзоре публикаций по НКМ особое внимание уделено нейровизуализационной, цитологической и иммуноцитохимической диагностике НКМ.

Моторная хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневроопатия (М-ХВДП) — одна из форм атипичной ХВДП. Приведено клиническое наблюдение М-ХВДП у мальчика 15 лет. У пациента наблюдалось прогрессирующее развитие (> 2 мес.) вялого тетрапареза преимущественно проксимальных мышц конечностей без чувствительных расстройств. По данным электронейромиографии отмечались признаки демиелинизирующего поражения проксимальных участков периферических нервов. Отмечалось увеличение толщины нервов верхних конечностей по данным ультразвукового исследования. В ликворограмме белково-клеточная диссоциация, в анализах крови обнаружены IgG-антитела к поверхностному гликопротеину S коронавируса SARS-CoV-2. Клиническая и нейрофизиологическая картина соответствовала достоверным критериям ХВДП. Терапия внутривенными иммуноглобулинами имела значимый положительный эффект в виде увеличения силы мышц конечностей.

Синдром Вольфа–Хиршхорна — редкое генетическое заболевание, связанное с хромосомной аберрацией 4-й хромосомы. Особенностью заболевания являются характерный внешний вид лица, аномалии развития внутренних органов и скелета, нарушения в двигательной, когнитивной и психоречевой сфере, судорожный синдром. Представлено описание случая синдрома Вольфа–Хиршхорна у ребенка 5 лет 11 мес., находившегося на лечении в неврологическом отделении Детского центра психоневрологии и эпилептологии ГБУЗ Республиканской детской клинической больницы г. Уфы. Заболевание проявлялось эпилепсией, задержкой психомоторного развития, алалией. Определялись множественные стигмы дизэмбриогенеза.

Инсульт является одной из наиболее важних причин смертности и инвалидизации во всем мире. У 16–20% пациентов с острым инсультом при поступлении, во время госпитализации и реабилитации наблюдается белково-энергетическая, а также микронутриентная недостаточность, что связано с неблагоприятным прогнозом и риском развития пролежней. Назначение таким пациентам высококалорийных смесей для перорального или зондового энтерального питания, содержащих повышенные количества белка, аргинина, витаминов А, Е, С и минеральных веществ (цинка и селена) антиоксидантной направленности, может оказывать положительное влияние на заживление язв. Включение в диетотерапию специализированных лечебных смесей может также снизить риск развития пролежней.