Инсулинорезистентность является самостоятельным фактором риска развития ишемического инсульта (ИИ). Инсулинорезистентность способствует тромбообразованию и развитию атеросклероза, участвуя в основных патогенетических звеньях развития ИИ. Резистентность к инсулину также связана с некоторыми независимыми факторами риска инсульта, такими как гипертензия, гипертриглицеридемия и снижение уровня липопротеинов высокой плотности. Инсулинорезистентность негативно влияет на функциональное восстановление и прогноз у пациентов с ИИ независимо от того, есть ли у пациента сахарный диабет, но механизмы этого недостаточно изучены. Терапия инсулинорезистентности является важным компонентом вторичной профилактики ИИ и включает немедикаментозное и фармакологическое лечение. Представлены терапевтические подходы к инсулинорезистентности, которые позволяют предложить новые терапевтические направления для клинического улучшения прогноза у пациентов с ИИ.

   Введение. Наиболее значимым фактором риска болезни Альцгеймера (БА) является старение, которое способствует нарушению клиренса тау-протеина и амилоида-β (Aβ) белков, сенесценции микроглии, стрессу эндоплазматического ретикулума (ЭР), дисрегуляции липидов и иксайтотоксичности. В обзоре рассматривается, как старение ускоряет патофизиологические механизмы БА, а также оцениваются новые научные (geroscience) подходы, направленные на изучение биологических процессов старения с целью задержки или предотвращения когнитивного снижения.

   Материал и методы. Проведен нарративный обзор литературы за период 2015–2025 гг. с интеграцией данных лонгитюдных исследований, метаанализов и доклинических моделей, изучающих взаимосвязь старения и БА. Поисковые запросы в базах MED-LINE, Embase, Cochrane, Google Scholar и PubMed включали ключевые слова: старение, БА, патология БА, антиэйджинг-стратегии и терапия БА.

   Результаты. На этапе первичного поиска было исключено более 150 исследований, и только 100 работ были отобраны для дальнейшего анализа. После дополнительной проверки были удалены 30 дублирующих исследований. В конечном итоге обзор включил 70 исследований. Большинство из них рассматривали механизмы, связанные со старением — дисфункцию глимфатической системы, нарушение транспорта липидов, связанное с APOE ε4, снижение уровня BDNF и глутамат-опосредованную иксайтотоксичность, а также антиэйджинг-стратегии, включая изменения образа жизни (физическая активность, оптимизация сна, когнитивная активность) и медицинские или биологические терапии БА.

   Заключение. Нацеливание на механизмы старения представляет собой смену парадигмы в профилактике и лечении БА; однако для внедрения геронауки в клиническую практику необходима междисциплинарная работа. Интеграция стратегий образа жизни и фармакологических вмешательств может обеспечить синергетическую нейропротекцию. Будущие исследования должны быть сосредоточены на интегрированных мультимодальных подходах, сочетающих модификацию образа жизни, и биологическими методами лечения. Индивидуализированные стратегии – основанные на генетическом риске (например, статус APOE), сопутствующих заболеваниях и индивидуальных траекториях старения – могут оптимизировать результаты. Для оценки долгосрочной безопасности и эффективности инновационных вмешательств, таких как сенолитики, эпигенетические модуляторы и стволовые клеточные терапии, необходимы крупные длительные клинические исследования. Прогресс в области биомаркеров биологического возраста, машинного обучения и системной биологии может улучшить оценку риска и персонализацию терапии.

   Обоснование. Сосудистая миелопатия (СМП) (инфаркт спинного мозга) остается диагностически сложным состоянием с высоким риском инвалидизации. Патогенетическая роль нарушений липидного обмена при данном состоянии остается малоизученной.

   Цель исследования: оценить лабораторные показатели липидного обмена и атерогенеза у пациентов с СМП, определить их возможную связь с периодом заболевания и функциональными исходами.

   Материал и методы. В одноцентровое сравнительное исследование включены 177 пациентов, разделенных на две группы: основную группу составили 77 пациентов с верифицированной СМП, в группу сравнения вошли 100 пациентов с несосудистыми миелопатиями. Всем участникам проводилось комплексное лабораторное обследование, включавшее определение липидного спектра (общий холестерин, триглицериды, ЛПНП, ЛПОНП, ЛПВП), липопротеина(а) и адипонектина. Функциональный исход на момент завершения периода наблюдения оценивали с использованием модифицированной шкалы Рэнкина.

   Результаты. У пациентов с инфарктом спинного мозга выявлен статистически значимый атерогенный профиль: повышение уровня триглицеридов (1,66 [1,15;2,54] при 1,22 [0,90; 1,58] ммоль/л в группе сравнения, p < 0,0001), ЛПОНП (0,94 [0,60; 1,50] и 0,70 [0,47; 0,78] ммоль/л соответственно, p < 0,0001) и липопротеина(а) (0,48 [0,32; 0,60] и 0,10 [0,05; 0,17] г/л соответственно, p < 0,0001) при снижении ЛПВП (1,32 ± 0,34 при 1,54 ± 0,33 ммоль/л в группе сравнения, p < 0,0001) и адипонектина (1,63 [1,51; 1,87] и 2,04 [1,93; 2,20] пг/мл соответственно, p < 0,0001). Статистически значимых различий в изучаемых параметрах между подгруппами с благоприятным и неблагоприятным функциональным исходом, а также в подгруппах по длительности сосудистой миелопатии не обнаружено.

   Заключение. Результаты исследования свидетельствуют о наличии выраженного атерогенного профиля у пациентов с СМП. Хотя прямая корреляция между выявленными изменениями и функциональными исходами не достигла статистической значимости, полученные данные подчеркивают потенциальную роль липидных нарушений в патогенезе инфаркта спинного мозга. Эти результаты указывают на необходимость включения расширенного липидного профиля в алгоритм обследования данной категории пациентов для совершенствования подходов к диагностике и вторичной профилактике.

   Синдром Шарля Бонне (СШБ) определяется как сложные зрительные галлюцинации (ЗГ) у людей с нарушением зрения, которые находятся в состоянии бодрствования, полностью или частично осознают нереальность видимых галлюцинаторных образов и не имеют когнитивных или психотических расстройств. Слуховые галлюцинации (СГ), ассоциированные с выраженным приобретенным нарушением слуха, называются «слуховым аналогом» СШБ. В ряде случаев СГ у больных с тугоухостью представлены музыкальными фрагментами и обозначаются как «синдром музыкального уха». Сочетание классического СШБ и его слухового аналога расценивается как вариант атипичного СШБ (АСШБ). Это сочетание описывается крайне редко, хотя в реальности его распространенность может быть весьма высокой. Такая недооценка связана с тем, что многие пациенты избегают рассказывать о галлюцинациях, а врачи не всегда расспрашивают о них. Повышение осведомленности врачей о клинических проявлениях АСШБ позволило бы своевременно устанавливать диагноз и предупреждать излишние терапевтические вмешательства, тем самым улучшая качество жизни пациентов.

   Целью работы явилось описание клинического случая АСШБ, проявившегося сочетанием СШБ и его слухового аналога у 82-летней когнитивно сохранной женщины без психотических расстройств.

   Клинические особенности этого варианта АСШБ обсуждаются с учетом еще 15 описаний таких пациентов, опубликованных за последние 25 лет. Излагаются современные взгляды на патогенез ЗГ и СГ у слабовидящих и слабослышащих пациентов, вопросы их дифференциальной диагностики и лечения.

   Заключение. Атипичный синдром Шарля Бонне, представленный сочетанием зрительных и слуховых галлюцинаций у людей с ухудшением зрения и слуха, может встречаться значительно чаще, чем это принято считать, поскольку многие пациенты избегают рассказывать о галлюцинациях, а врачи не всегда спрашивают про них. Его своевременная диагностика, основанная на тщательном выяснении жалоб и анамнеза, а также исключении других причин расстройств восприятия, позволяет избежать неэффективного лечения и улучшить качество их жизни.

   Представлено описание клинического наблюдения болезни Фабри (БФ). Это заболевание связано с дефицитом фермента α-галактозидазы А из-за мутации в гене GLA, которое приводит к накоплению гликосфинголипидов (Gb3 и Lyso-Gb3) в клетках почек, сердца, нервной системы и других органов. БФ наследуется по Х-сцепленному доминантному типу с неполной пенетрантностью у женщин. В России средний срок от появления симптомов до постановки диагноза достигает 20 лет. Ранняя диагностика БФ осложнена разнообразием и неспецифичностью проявлений, среди которых цереброваскулярные нарушения у молодых пациентов, что и наблюдалось в представленном наблюдении.

   Гетерогенность клинической и нейрофизиологической картины при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), широкий спектр ХВДП-подобных заболеваний, а также отсутствие биомаркеров значительно затрудняют своевременную диагностику болезни. В статье дается подробное описание особенностей клинической, нейрофизиологической и нейровизуализационной картины преимущественно проксимального моторного варианта ХВДП, проанализированы причины изначально ошибочной диагностики первично-мышечного заболевания у пациентки.

   Гломусная опухоль (ГО) — доброкачественное, чрезвычайно болезненное новообразование, которое в 65 % случаев локализуется в кончиках пальцев рук, часто под ногтем. Основное проявление – интенсивный невропатический болевой синдром, устойчивый к стандартным анальгетикам. Высокая частота диагностических ошибок (43–65 %) приводит к тому, что ГО ошибочно принимают за другую патологию и задержка в правильной диагностике может составлять от 3 до 15 лет.

   Цель работы — представить собственное наблюдение, данные литературы.

   Обоснование. Высокий уровень инвалидизации больных, перенесших ишемический инсульт (ИИ), продолжает оставаться значимой медико-социальной проблемой во всем мире. Недоедание и развитие нутритивной недостаточности у пациентов после инсульта является обычным явлением и значительно ухудшает общий прогноз выживания и функционального восстановления. Нутритивная поддержка (НП) в составе комплексной программы реабилитации после инсульта оказывает положительное влияние на клинические исходы, однако количество исследований ограничено и требует дальнейшего изучения.

   Цель исследования. Анализ эффективности и целесообразности применения алгоритма непрерывной НП с использованием продуктов специализированного питания в составе комплексной терапии пациентов с первым ИИ средней степени тяжести в остром и раннем восстановительном периодах в сравнении с текущим подходом к питанию с использованием стандартных диет.

   Материал и методы. Пострегистрационное открытое многоцентровое проспективное малоинтервенционное рандомизированное в двух группах исследование «CENTRIS» (Clinical Effectiveness Nutrition Therapy in Rehabilitation after Ischemic Stroke). Материалом послужили данные обследования больных с первым ИИ в 4-х исследовательских центрах, полученные в ходе 5 визитов (B1-B5). Критерии включения: возраст 45–75 лет; первый инсульт ишемического типа, острая фаза; балл по шкале реабилитационной маршрутизации (ШРМ) ≤ 3-5; балл по шкале комы Глазго (ШКГ) ≥ 13; наличие постинсультной дисфагии 1–4 степени; дефицит питания, выявленный исходно или во время наблюдения. Общая длительность наблюдения 90 дней. Период наблюдения (90 дней), включал I-II этапы острого периода (стационар, 30 дней), и III этап (амбулаторный, первые 60 дней раннего восстановительного периода). Все пациенты после рандомизации были распределены на две группы: исследовательская группа (ИГ) и контрольная группа (KГ). В ИГ (n = 60) в течение первых 30 дней в стационаре пациенты получали НП в виде специализированных лечебных продуктов энтерального питания (ЭП) в соответствии с расчетной суточной энергетической потребностью: при необходимости проведения ЭП через зонд — Нутризон Протеин Эдванс; в отсутствие необходимости зондового питания — перорально Нутридринк (суммарно 600 ккал/сут, 24 г белка в cут.) методом сипинга в дополнение к основному рациону. С целью коррекции постинсультной дисфагии и снижения риска аспирации применялся метод загущения жидкостей и пищи с подбором безопасной степени вязкости еды и напитков с использованием продукта Нутилис Клиар. На 30-е сутки (при выписке) пациенты группы ИГ были распределены на две подгруппы. Подгруппа ИГ-1 (n = 32) продолжила 60-дневную нутритивную поддержку (НП) с использованием продукта Нутризон Эдванст Нутридринк (по 200 мл, 300 ккал, 12 г белка в сут., что соответствует пищевой ценности одной упаковки Нутридринк, 200 мл) в дополнение к стандартному рациону с использованием продукта Нутилис Клиар для корреции дисфагии методом загущения напитков и пищи. Пациенты подгруппы ИГ-2 (n = 28) были переведены на привычный домашний рацион. В КГ (n = 30) питание соответствовало расчетной потребности и стандартам ведения на протяжении всего периода наблюдения. Для оценки клинической эффективности в исследуемых группах применялись показатели: нутритивного статуса (измерение веса, концентраций общего белка, альбумина сыворотки крови, абсолютного числа лимфоцитов крови, прогностический нутриционный индекс (PNI); функциональные показатели и специализированные шкалы — оценка пищевого поведения (EAT-10), способности глотания и риска аспирации (шкала MASA); оценка повседневной активности и качества жизни: (сила мышц и выносливости методом кистевой динамометрии, показатели функциональной активности (индекс Бартел), индекс мобильности Ривермид (ИМР), оценка качества жизни, связанная со здоровьем по шкале EQ-5D-3L (TTO и VAS).

   Результаты. За период наблюдения В1-В3 (30 дней, стационар) выявлены достоверные статистические преимущества ИГ в сравнении с КГ по показателям динамики улучшения прогностического нутриционного индекса (PNI) — (3,03 ± 5,14 vs –2,49 ± 4,728, p < 0,001), увеличения мышечной силы и выносливости по данным кистевой динамометрии — (3,37 ± 4,47 vs 0,20 ± 6,46, p = 0,0225), снижения риска аспирации по шкале МАSA (21,38 ± 11,604 vs 15,33 ± 15,535, p = 0,0408), улучшения показателей функциональной активности (индекс Бартела) — (46,92 ± 26,539 vs 35 ± 22,819, p < 0,0386). Анализ результатов в рамках полного 90-дневного наблюдения (В1-В5) позволил обнаружить убедительные доказательства превосходства ИГ над КГ. Так, снижение веса пациентов отмечалось в обеих группах, однако достоверно меньше в ИГ в сравнении с КГ по показателям: вес расчетный (–0,58 ± 2,9 кг vs –2,14 ± 2,69 кг, p = 0,0182) , вес измеренный (–0,32 ± 1,9 кг vs –1,9 ± 2,4, кг, p = 0,0015) соответственно. Были выявлены статистически достоверные преимущества в группе ИГ в сравнении с КГ по увеличению прироста показателей: общего белка (3,8 ± 5,7 г/л vs –1,32 ± 4,3 г/л, p < 0,001), сывороточного альбумина (2,2 ± 3,4 г/л vs –1,4 ± 3,7 г/л соответственно, p < 0,001), абсолютного числа лимфоцитов в крови (0,5 ± 0,71 × 109/л vs 0,14 ± 0,67 × 109/л , р = 0,0233) и улучшения динамики PNI (4,75 ± 4,93 vs –0,65 ± 5,57 p < 0,0001) соответственно. Динамика снижения показателей дисфагии и связанных с ней осложнений (шкала EAT-10) в группе ИГ была более выраженой в сравнении с группой КГ (–13,25 ± 7,90 vs –9,73 ± 6,64, p = 0,048). Показатели прироста индекса мобильности Ривермид (В5-В1) в группе ИГ были на 18.3 % выше, чем в КГ (8,65 ± 2,661 vs 7,2 ± 2,809, p = 0,0189), положительной тенденцией прироста показателей в подгруппе (ИГ-1) на 25, 24 % в сравнении с КГ к 90-му дню. Оценка функциональной активности по показателю «зависимость» шкалы Бартел показала, что 37 % пациентов ИГ были в состоянии самостоятельно заботиться о себе без посторонней помощи к концу исследования (p = 0,0073), В КГ ни один из пациентов не мог обойтись без постоянной или частичной посторонней помощи (p = 0,0386). Качество жизни пациентов за период В5-В1 согласно опроснику EQ-5D-3L улучшалось по показателям количественной оценки с достоверным опережающим ростом на 28.95 % в группе ИГ (p = 0,0404) в сравнении с КГ, и статистически значимым показателем по шкале (EQ-5D-3L, ВАШ): разница в субъективной оценке улучшения качества жизни составила 45,11 % (p = 0,0016) в пользу ИГ (38,5 ± 19,964 против 24,33 ± 18,41 в КГ). Полученные результаты подтверждают эффективность комплексного подхода к терапии инсульта с применением НП.

   Заключение. Результаты исследования подтверждают клиническую эффективность разработанного алгоритма дополнительной нутритивной поддержки в сравнении со стандартным протоколом для пациентов со среднетяжелым ишемическим инсультом. Применение специализированных продуктов энтерального питания в остром и раннем восстановительном периодах статистически значимо улучшает показатели функционального восстановления и качества жизни пациентов.

   Прионные заболевания (ПЗ) — редкие нейродегенеративные расстройства, вызываемые аномальными формами белка PrP, способными индуцировать конформационные изменения нормальных белков и приводить к прогрессирующей дегенерации нервной ткани. Эти болезни отличаются длительным инкубационным периодом и высокой летальностью. Важность изучения прионных заболеваний обусловлена необходимостью разработки методов диагностики и профилактики, а также поиска эффективных терапевтических средств. Представлены сведения о механизмах поражения нервной системы, ключевых формах ПЗ (болезнь Крейтцфельдта–Якоба, синдром Герстманна–Штраусслера–Шейнкера, фатальная семейная бессонница и другие), приведены современные методы диагностики с указанием их чувствительности и специфичности, а также рассмотрены перспективные направления терапии (антисмысловые олигонуклеотиды, антитела, ингибиторы агрегации, активация аутофагии, генная терапия).