Освещены современные представления о связи загрязнения атмосферного воздуха взвешенными частицами (англ. particulate matter (PM)) c риском нейродегенеративных заболеваний (НДЗ). Использованы материалы статей, индексированных в базах PubMed и РИНЦ. Рассмотрены результаты кратковременного и долговременного влияния PM на возникновение и прогрессирование НДЗ в зависимости от размера частиц, химического состава, возраста испытуемых. РМ с аэродинамическим диаметром ≤ 2,5 мкм признаны самыми опасными. Эпидемиологические, клинические и экспериментальные исследования подтвердили, что загрязнение воздуха РМ, особенно содержащими металлы, является одним из факторов риска НДЗ. Обсуждаются гипотезы патогенеза наиболее распространенных НДЗ — болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона. К сожалению, ни одна гипотеза не дает ясной характеристики роли РМ в патогенезе НДЗ, в частности на молекулярно-генетическом уровне. Систематизированные научные данные, особенно в виде формализованных описаний, способствуют более глубокому пониманию патогенеза заболевания, могут быть использованы в практической медицине для оценки риска возникновения, ранней диагностики, прогноза и повышения эффективности лечения больных с НДЗ.

Синдром верхней апертуры (СВА) — это диагноз, объединяющий несколько состояний, разных по этиологии и патогенезу, что затрудняет его постановку. Существующие методы обследования обладают невысокой чувствительностью и/или специфичностью для СВА. Однако сегодня определены диагностические критерии для СВА, облегчающие постановку диагноза. Невысокая эффективность консервативного лечения заболевания делает хирургическую декомпрессию верхней апертуры основой тактикой для всех вариантов СВА у взрослых и детей. В обзоре обобщены данные об этиологии и патогенезе заболевания, представлены современные подходы к диагностике и лечению этого состояния у взрослых и детей.

Легочная артериовенозная мальформация (ЛАВМ) рассматривается в качестве редкой причины ишемического инсульта у пациентов молодого возраста. Представлена серия из 5 клинических случаев ЛАВМ-ассоциированного ишемического инсульта. Обсуждается патогенез заболевания, клиническая картина, подходы к диагностике и вторичной профилактике. Подробно описаны клинические случаи ишемического инсульта у пациентки 32 лет со спорадической ЛАВМ, которой выполнена эмболизация мальформации, и пациента 24 лет с наследственной геморрагической телеангиэктазией, которому при поступлении проведен внутривенный тромболизис и механическая тромбоэкстракция, а в последующем выполнена видеоторакоскопическая резекция ЛАВМ.

Болезнь Паркинсона (БП) занимает второе место в мире по распространенности среди нейродегенеративных заболеваний, однако структурные изменения головного мозга при разных стадиях и связанные с ними патофизиологические механизмы остаются неясными.
Цель исследования: изучить МР-морфометрические изменения коры головного мозга на ранних и развернутых стадиях БП по сравнению с контрольной группой.
Материал и методы. Обследовано 88 пациентов с БП (II стадия заболевания по шкале Hoehn–Yahr — 42 человека, III стадия — 46 человек). Группу контроля составили 35 человек, не отличавшихся по полу и возрасту, с начальными проявлениями недостаточности мозгового кровообращения. Всем включенным в исследование пациентам проводились неврологический осмотр, а также магнитно-резонансная томография головного мозга на аппарате Philips Achieva 3.0T с последующей постпроцессинговой обработкой полученных Т1-градиентное эхо изображений с использованием программного обеспечения FreeSurfer 6.0.
Результаты. У пациентов с БП II стадии по сравнению с группой контроля обнаружено достоверное снижение толщины коры в области извилины предклинья (p = 0,014) латеральной части верхней височной извилины, нижней лобной извилины, постцентральной борозды, верхней височной борозды, которое прогрессировало при переходе на третью стадию заболевания и может служить в качестве маркера прогрессирования нейродегенеративного процесса.
Заключение. Морфометрическое исследования коры головного мозга при БП позволяет уточнить некоторые звенья патогенеза, в том числе дофамин-независимых симптомов заболевания.

Анти-MuSK-миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание, обусловленное нарушением функции агрин-MuSK-Lrp4-комплекса, сопровождающееся развитием патологической мышечной утомляемости и нередко мышечной атрофии. Заболевание может быть как первичным, так и осложнением иммуносупрессивной терапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Представлен случай анти-MuSK-миастении, развившейся после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток по поводу острого миелоидного лейкоза у пациентки 44 лет. Особенностью представленного случая являлось генерализованное поражение, включающее не только экстраокулярную, но и паравертебральную мускулатуру, а также dropped head-синдром в вечернее время. Представлены лабораторные, электронейромиографические и визуализационные данные (МРТ мышц, МР-спектроскопия), свидетельствующие о нейрогенном обратимом характере изменений вовлеченной мускулатуры.
Результаты. Представлены МРТ- и ЭМГ-признаки нейрогенного поражения аксиальной мускулатуры у пациентки со слабостью паравертебральных мышц в течение 2–4 мес., обусловленной анти-MuSK-миастенией. Клинические проявления, как и отечные нейрогенные изменения паравертебральных мышц регрессировали после проведения патогенетической терапии.
Заключение. Рассмотренный клинический случай подтверждает наличие нейрогенных изменений на раннем этапе анти-MuSK-миастении и указывает на необходимость незамедлительного начала патогенетической терапии, позволяющей избежать развития атрофии и жировой инфильтрации мышц.

Цель исследования: определение частоты возникновения и клинических характеристик головной боли (ГБ) при применении гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ) для мобилизации стволовых клеток и лечения нейтропении у доноров и пациентов с онкогематологическими заболеваниями соответственно.
Материал и методы. В проспективное наблюдательное неконтролируемое исследование включено 39 участников — 20 доноров костного мозга и 19 пациентов с онкогематологическими заболеваниями. Оценивались частота развития и клинические характеристики ГБ на фоне подкожного введения Г-КСФ (филграстим) в дозировках 5–10 мкг/кг в течение 2–5 дней.
Результаты. ГБ чаще возникали у доноров в сравнении с пациентами, страдающими онкогематологическими заболеваниями (78,9% vs 35,0%; р = 0,006). Для групп доноров и пациентов с онкогематологическими заболеваниями значимых различий по времени возникновения ГБ относительно начала терапии Г-КСФ, ее длительности, интенсивности, характера и локализации выявлено не было. Пол, возраст, дозировка Г-КСФ и длительность его применения не были ассоциированы с развитием ГБ как в группе доноров, так и в группе пациентов с онкогематологическими заболеваниями.
Заключение. ГБ чаще возникает у доноров, нежели у пациентов с заболеванием онкогематологического профиля. Фенотип ГБ не является специфичным и требует дальнейшего уточнения семиотики.

Введение. Аффективные и когнитивные расстройства — характерные проявления болезни Паркинсона (БП). Клиническая значимость этих расстройств при БП определяется негативным воздействием на качество жизни (КЖ) больных. Вопросы взаимоотношений двигательных, аффективных, когнитивных нарушений с различными аспектами КЖ на ранних стадиях БП требуют уточнения.
Цель: оценить связи между двигательными, аффективными, когнитивными нарушениями и показателями КЖ у пациентов на ранних стадиях БП.
Материал и методы. В исследование был включен 61 пациент с диагнозом БП. Средний возраст 62,2 ± 9,6 года, средняя длительность БП — 2,5 ± 1,6 года на I–II стадиях БП по шкале Hoehn–Yahr без деменции. Применяли: унифицированную шкалу оценки БП (УШОБП), 2–3-й разделы; критерии диагноза депрессии МКБ-10; опросник депрессии Бека; шкалу апатии; опросник тревоги Спилбергера; шкалу оценки когнитивных функций при БП (ШОБП-Ког, SCOPA-COG); тест замены цифрового символа (тест «символы-цифры»); Монреальскую шкалу оценки когнитивных функций (MoCA-тест); тест соединения цифр и букв; тест Струпа; опросник качества жизни при БП (БПКЖ-39, PDQ-39).
Результаты. Выявлены значимые связи между двигательными аспектами КЖ и аффективными, когнитивными нарушениями: между суммарной оценкой КЖБП, оценками мобильности/повседневной активности КЖ и УШОБП (r = 0,45–0,49, p < 0,05), депрессии (r = 0,77, p < 0,05), апатии (r = 0,42, p < 0,05), личностной тревоги (ЛТ, r = 0,58, p < 0,05), зрительно-пространственных функций SCOPA (r = –0,34, p < 0,05), теста Струпа 3 (r = 0,33, p < 0,05).
Отмечена связь между самооценкой эмоционального благополучия КЖ и аффективными, когнитивными нарушениям: депрессией, ЛТ (r = 0,73, 0,77, p < 0,05), реактивной тревогой (РТ), апатией (r = 0,52, r = 0,56, p < 0,05); оценкой управляющих функций SCOPA (r = –0,27, p < 0,05), индексом интерференции, Струп-тестом (r = 0,29, p < 0,05), 1-й частью TMT-теста (r = 0,31, p < 0,05). Выявлена связь между самооценкой социальной жизни и двигательными, аффективными нарушениями: УШОБП (r = 0,38, p < 0,05), ЛТ (r = 0,43, p < 0,05), депрессией (r = 0,48, p < 0,05), апатией (r = 0,57, p < 0,05).
Заключение. Значимая роль депрессии, тревоги, апатии, когнитивных нарушений в самооценке двигательных нарушений, снижении повседневной активности, ухудшении эмоциональных и социальных аспектов КЖ уже на ранних стадиях БП обосновывает необходимость диагностики и терапии этих нарушений у каждого пациента. Принимая во внимание взаимовлияние двигательных, аффективных и когнитивных нарушений, для улучшения КЖ больных требуется комплексная реабилитация.

Цель исследования: изучение неврологического статуса, данных анамнеза и электроэнцефалографии у пациентов с расстройствами аутистического спектра.
Материал и методы. Обследованы 54 ребенка с расстройствами аутистического спектра в возрасте от 3 и до 7 лет. Изучены анамнестические данные, выполнены неврологическое и электроэнцефалографическое исследования.
Результаты. В качестве основных антенатальных и интранатальных факторов риска формирования неврологических нарушений определили гестозы, угрозу прерывания беременности, слабость родовой деятельности и увеличение длительности безводного периода у матерей. Значительное количество детей родились недоношенными и имели признаки внутриутробной гипоксии при рождении. При исследовании неврологического статуса у большинства пациентов выявили двигательные и координаторные нарушения, расстройства тактильной чувствительности. На электроэнцефалограмме у большинства пациентов отмечалось тета-замедление основной биоэлектрической активности головного мозга. Периодические региональные замедления выявили в 9 случаях, а эпилептиформную активность — в 5 случаях.
Заключение. Нарушения в неврологическом статусе у детей с расстройствами аутистического спектра отмечались в форме негрубой моторной симптоматики, расстройств координации движений и тактильной чувствительности.

Кетогенная диета (КД) относится к перспективным методам лечения эпилепсии, резистентной к терапии антиконвульсантами. Представлен клинический случай применения КД у ребенка с фармакорезистентной структурной эпилепсией, демонстрирующий эффективность КД в виде достижения 100% контроля над приступами и позитивных сдвигов в психомоторном развитии ребенка при обеспечении адекватного соматического здоровья.

Изолированные глазодвигательные нарушения, обусловленные поражением центральной нервной системы, встречаются достаточно редко. Как правило, они сочетаются с другими признаками поражения ствола головного мозга. Представлен клинический случай с очагом демиелинизации в области ствола мозга, проявляющимся в виде двустороннего горизонтального паралича взора при отсутствии другой очаговой неврологической симптоматики. На фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии наблюдался полный регресс глазодвигательных нарушений. Проводился дифференциальный поиск среди демиелинизирующих, офтальмологических, эндокринологических заболеваний, АНЦА-ассоциированных васкулитов.

Обсуждается эпидемиология цервикальной диссекции (ЦД), которая часто не устанавливается как причина ишемического инсульта и транзиторной ишемической атаки (ТИА). Рассмотрены патоморфология и патогенез ЦД, ключевой особенностью которых является развитие интрамуральной гематомы, а также предрасполагающие состояния, триггеры и ассоциированные клинические состояния, в частности мигрень. Представлена клиническая картина заболевания в виде локальных симптомов (головная и/или шейная боль, синдром Горнера, поражение каудальной группы черепных нервов, шейный корешковый синдром, пульсирующий тиннитус) и острых ишемических событий (ишемический инсульт или ТИА). Отражены современные подходы к экстренной нейро- и ангиовизуализации при ЦД, включая возможности КТ-ангиографии (прямые и косвенные признаки) и МРТ fat sat (симптом «полумесяца»). Представлены диагностические критерии. Обсуждены вопросы реперфузионной терапии при ЦД — внутривенного тромболизиса, тромбэктомии и стентирования. Анализируются течение заболевания и современные возможности вторичной антитромботической профилактики, включая эффективность и безопасность антитромбоцитарных препаратов и антикоагулянтов.