Болезнь Паркинсона (БП) — одно из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний. Если до недавнего времени МРТ головного мозга проводилась исключительно для диагностики симптоматических форм паркинсонизма, то последние достижения в области нейровизуализации позволяют выявлять признаки нигральной дегенерации (МР-биомаркеры БП). В статье обсуждаются возможности современных режимов МРТ, чувствительных к железу (SWI, T2*) и нейромеланину (нейромеланин-чувствительная МРТ); делается акцент на выявление ложноотрицательных и ложноположительных результатов исследования. Визуализация нигросомы-1 в дорсальной части черного вещества (ЧВ) в режиме SWI обсуждается с 2013 г. При отсутствии нигральной дегенерации данная область определяется как гиперинтенсивная овоидная область в пределах дорсолатеральной границы гипоинтенсивного ЧВ (признак «хвоста ласточки»). Если оптимистические результаты первых исследований свидетельствовали о высокой чувствительности и специфичности данной методики при БП (отсутствие признака «хвоста ласточки»), то при последующих исследованиях аналогичные изменения выявлялись у пациентов и с другими нейродегенеративными заболеваниями, сопровождающимися развитием синдрома паркинсонизма. Кроме того, диагностическая ценность данной методики имеет место при использовании томографов с напряженностью магнитного поля не менее 3 Тс. Аналогичные выводы можно сделать об использовании нейромеланин-чувствительной МРТ, поскольку для выявления нигральной дегенерации необходимо использовать высокопольные магнитные томографы 3 Тс и более, а схожие с БП результаты могут быть и при атипичных формах паркинсонизма. Однако поиск признаков нигральной дегенерации может быть полезен в дифференциальной диагностике БП и ненейродегенеративных расстройств. В статье, кроме МРТ, в диагностике БП обсуждается нейровизуализация при различных типах мультисистемной атрофии, прогрессирующем надъядерном параличе и деменции с тельцами Леви. Статья проиллюстрирована собственными снимками МРТ головного мозга пациентов с БП и другими формами паркинсонизма.

Введение. Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (ЦАДАСИЛ) — один из распространенных вариантов болезни малых сосудов. Определение нейровизуализационных маркеров актуально для своевременной диагностики ЦАДАСИЛ.

Цель исследования. Определение потенциальных маркеров ЦАДАСИЛ по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов из российской популяции.

Материал и методы. В исследование включено 16 человек, у которых диагноз ЦАДАСИЛ подозревался на основании клинических данных и МРТ-картины и подтвержден молекулярно-генетическим исследованием гена NOTCH3. Собраны и проанализированыданные МРТ головного мозга 16 пациентов и МРТ спинного мозга 5 пациентов. У 2 пациентов выполнен анализ цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) для дифференциальной диагностики патологического процесса.

Результаты. Патологические участки гиперинтенсивного сигнала в белом веществе головного мозга выявлены в 100% случаев. Поражение передних отделов височных долей и наружных капсул зарегистрировано у 62 и 68% пациентов соответственно. Множественные лакунарные инфаркты являются характерным признаком ЦАДАСИЛ. Микрокровоизлияния выявлены у 27% пациентов. Атрофические изменения наблюдались в 56% случаев. У 2 пациентов выявлено поражение мозолистого тела и шейного отдела спинного мозга.

Заключение. Выявление на МРТ гиперинтенсивности белого вещества в лобных и теменных долях, а также множественных лакунарных инфарктов позволяет отобрать группу пациентов с подозрением на ЦАДАСИЛ для дальнейшего молекулярно-генетического тестирования на предмет мутации гена NOTCH3.

Мышечно-тонические нарушения (МТН) при хроническом нарушении сознания (ХНС), включающем вегетативное состояние (ВС) и состояние минимального сознания (СМС), мало изучены.

Цель исследования. Систематизировать МТН при ХНС, выделить особенности их динамики в зависимости от изменения сознания.

Материал и методы. 87 пациентов с ХНС (ВС — 52, СМС — 35) длительностью от 2 мес. до 10 лет от поражения головного мозга разной этиологии. Мышечно-тонические нарушения, провоцирующие гиперкинезы факторы и сознание анализировали ретроспективно комплексно в динамике.

Результаты. МТН имели 98% пациентов с ХНС. Соотношение встречаемости спастичности, гиперкинезов, познотонических спазмов соответствовало 11:11:10, а гиперкинезов — дистонии, миоклонуса/миокимии, атетоза, стереотипии, баллизма, хореиформного гиперкинеза, тремора — 17:10:6:3:2:1:1. Отмечены их клинические варианты и особенности. Совокупная динамика МТН при улучшении сознания была следующей. В целом, независимо от исходного ВС или СМС, их изменение (особенно уменьшение) превалировало над отсутствием изменений (р < 0,001). Сравнительно чаще уменьшение встречалось при СМС «плюс» (р < 0,05); появление/нарастание/видоизменение — при ВС (р < 0,05); отсутствие изменений — при СМС «минус» (р < 0,01). По отдельности с изменением сознания коррелировали (р < 0,01) спастичность, дистония, спазмы, гемибаллизм и стереотипия при СМС «плюс». Ключевыми провоцирующими факторами гиперкинезов при ВС были болевые и другие сенсорные воздействия (р < 0,01), но их роль от СМС «минус» к СМС «плюс» уменьшалась, а осознанных эмоций и движений — возрастала (p < 0,01).

Заключение. Наряду с академическим интересом полученные данные перспективны при разработке прогноза, патогенеза и лечения ХНС.

Связь предрасположенности к рассеянному склерозу (РС) с полиморфизмами гена HLA-DRB1 является наиболее сильной. Неясно, различаются ли аллели DRB1, ассоциированные с риском этого заболевания в популяциях взрослых и детей, проживающих в одинаковых экологических условиях.

Цель: сравнительная оценка ассоциаций полиморфизма гена HLA-DRB1 с риском РС с дебютом в детском возрасте и у взрослых в Алтайском крае.

Материал и методы. В исследовании случай–контроль приняли участие больные ремиттирующим РС, европеоиды, родившиеся и проживающие в Алтайском крае: 200 пациентов с дебютом РС во взрослом возрасте, 86 пациентов с дебютом РС в возрасте до 18 лет. Группа контроля — 200 добровольцев. Генотипирование проводили методом TaqMan-зондов.

Результаты. У европеоидов в Алтайскoм кpае генетическими фактopами pиска РС в детском возрасте, так же как у взрослых, являются аллели 03, 13, 15 гена HLA-DRB1. Протектерное влияние в отношении РС в детском возрасте могут оказывать аллели 01 и 07, у взрослых — аллели 01, 07, 11 и 16 гена HLA-DRB1.

Заключение. Можно полагать, что различие возраста дебюта РС не связано с различием аллелей риска этого заболевания гена HLA-DRB1 в возрастных группах до и после 18 лет.

Обоснование: нейропсихиатрические расстройства широко распространены среди пациентов после инсульта. Они снижают качество жизни пациентов и оказывают негативное влияние на прогноз заболевания.

Цель: провести анализ надежности русскоязычного варианта шкалы «Индекс эмоционального поведения» (ИЭП) и оценить частоту и характеристики нарушений, выявленных с ее помощью, у пациентов в остром периоде ишемического инсульта.

Материал и методы: исследование проведено на выборке в 59 человек. Проанализирована надежность шкалы. Наряду с нарушениями эмоционального поведения регистрировалась тяжесть инсульта, степень инвалидизации, наличие делирия, выраженность депрессии и когнитивных нарушений.

Результаты. Изменения минимум по одной из категорий ИЭП наблюдались у 40% пациентов. Нарушения эмоционального поведения были связаны с выраженностью когнитивных и депрессивных расстройств в остром периоде инсульта.

Заключение. ИЭП следует признать надежным инструментом для оценки психического состояния пациентов в остром периоде инсульта. Результаты могут использоваться в качестве предикторов развития когнитивных и аффективных нарушений.

На сегодняшний день не проведено ни одного многоцентрового рандомизированного клинического исследования эффективности и безопасности хирургического лечения пациентов с патологической извитостью (ПИ) внутренней сонной артерии (ВСА).

Цель исследования: изучить эффективность и безопасность хирургического лечения больных с ПИ ВСА на основе длительного наблюдения пациентов после операции

Материал и методы. В исследование включено 115 пациентов (38 (33%) мужчин и 77 (67%) женщин) с ПИ ВСА в возрасте от 35 до 72 лет (средний возраст 54,2 ± 7,5 года). 9 пациентов были бессимптомные, 27 пациентов перенесли транзиторную ишемическую атаку (ТИА), 50 пациентов имели признаки хронического цереброваскулярного заболевания (ЦВЗ), 29 пациентов перенесли ишемический инсульт (ИИ). Резекция ВСА с низведением устья (группа I) выполнена 61 (53%) пациенту, и 54 (47%) больным проводено протезирование ВСА (группа II). Пациенты наблюдались в течение 5 лет после проведения операции.

Результаты. В качестве операционных осложнений у одного пациента отмечена ТИА, у 5 пациентов преходящие поражения черепных нервов. В течение 5 лет наблюдения ни у одного из пациентов не отмечено развития ТИА, ИИ или других сосудистых событий. В раннем операционном периоде не отмечено существенных различий по эффективности между группами пациентов. В отдаленном периоде (через 5 лет после операции) отмечена более высокая частота бессимптомных пациентов в I группе.

Заключение. Резекция и протезирование ПИ ВСА являются безопасным и эффективным методом хирургического лечения. Необходимо многоцентровое рандомизированное исследование по оценке эффективности хирургического лечения ПИ ВСА в сравнении с консервативным ведением пациентов.

Дабигатрана этексилат (ДЭ) — прямой ингибитор тромбина, который показал эффективность и безопасность в отношении предотвращения тромботических событий в целом ряде исследований. В настоящее время с целью незамедлительной инактивации вызванного ДЭ эффекта применяют идаруцизумаб, являющийся моноклональным антителом и антагонистом ДЭ.

Цель работы. Оценка эффективности и безопасности применения идаруцизумаба у пациентов, принимающих ДЭ.

Материал и методы. 6 пациентов (2 мужчин, 4 женщин) в возрасте от 61 и до 86 лет (средний возраст 72,8 ± 10,6 года), получающих ДЭ, у которых возникла необходимость применения идаруцизумаба с целью возможности выполнения системной тромболитической терапии (сТЛТ) или хирургического вмешательства.

Результаты. Ни у одного пациента применение идаруцизумаба не сопровождалось снижением уровня тромбинового времени менее 11 с, что могло бы указывать на явление гиперкоагуляции. До инактивации дабигатрана этексилата тромбиновое время было достоверно выше (р < 0,05), чем после введения препарата. Статистически значимых различий в концентрации D-димера до и после введения идаруцизумаба не выявлено, что указывает на отсутствие прокоагулянтных свойств данного препарата. Ни у одного пациента в течение всего периода госпитализации не развилось клинически значимых артериальных и/или венозных тромботических событий, таких как повторный ишемический инсульт (ИИ), инфаркт миокарда, тромбоз глубоких вен нижних конечностей и тромбоэмболия легочной артерии.

Заключение. Применение идаруцизумаба позволяет проводить системную тромболитическую терапию и экстренное оперативное лечение у пациентов, принимающих ДЭ. Идаруцизумаб быстро и безопасно нивелирует оказываемый ДЭ антикоагулянтный эффект и не обладает протромботическим действием.

Представлен клинический случай структурной эпилепсии у пациентки с рассеянным склерозом (РC), при котором достигнута стойкая ремиссия приступов, что наблюдается крайне редко для форм эпилепсии с многоочаговым поражением другой этиологии и длительным стажем заболевания. Видео-ЭЭГ-мониторинг, позитронно-эмиссионная томография головного мозга с ¹⁸F-дезоксиглюкозой расширяют возможности диагностики формы эпилепсии у пациентов с сочетанной патологией, что позволяет назначать адекватную терапию.

Паллиативная медицинская помощь (ПМП) неврологическим больным — это подход к уходу за пациентами и помощь их семьям, сталкивающимся с хроническими, прогрессирующими, ограничивающими жизнь и инвалидизирующими состояниями. Особенность ПМП в неврологии обусловлена значительной продолжительностью поздних стадий многих неврологических заболеваний и отличительными чертами некоторых заболеваний (когнитивные расстройства, психические расстройства, нарушение речи, нарушение функции тазовых органов, парезы, судороги, развитие контрактур и т.д.), а также наличием сопутствующих общих симптомов (нарушение питания, дисфагия, боль, пролежни, дыхательная недостаточность и др.). В статье обсуждается ПМП при некоторых неврологических заболеваниях. Описаны симптомы, развивающиеся в далеко зашедших стадиях, требующие паллиативной помощи, медикаментозные и немедикаментозные методы лечения, рассмотрены мероприятия, направленные на улучшение качества жизни и профилактику осложнений.