Когнитивные нарушения (КН) представляют серьезную проблему современного общества. Наиболее частыми причинами развития КН являются нейродегенеративные заболевания (прежде всего, болезнь Альцгеймера (БА) и цереброваскулярные расстройства). В настоящее время стратегия терапии этих заболеваний имеет ограниченную эффективность в отношении восстановления когнитивных функций и течения болезни, хотя и способна замедлять темпы когнитивного снижения.

Понимание иммунопатогенеза нейродегенеративных и цереброваскулярных заболеваний определяет новые мишени и подходы к лечению. Подавление нейровоспаления целесообразно уже на ранних стадиях когнитивного снижения, когда информативность рутинного клинического, лабораторного и инструментального обследования пациентов недостаточна для уточнения причин КН.

Статья суммирует современные представления об иммунопатогенезе БА и хронической церебральной ишемии (ХЦИ). Механизм развития нейровоспаления представлен как каскад последовательных событий, замыкающихся в конечном итоге в самоподдерживающийся воспалительный ответ. В качестве потенциальных точек приложения иммуномодулирующей терапии рассмотрены молекулярные фрагменты, ассоциированные с повреждением, и воспринимающие их специфические рецепторы (паттерн-распознающие рецепторы), внутриклеточная передача сигнала в микроглиальных клетках, цитокины и адгезионные молекулы. Приведены сведения о современном уровне разработанности иммунотерапии БА и ХЦИ и дальнейшие перспективы ее применения.

Болезнь Альцгеймера (БА) является наиболее частой причиной деменции среди населения. Если для позднего начала заболевания характерна классическая клиническая картина болезни с дефицитом кратковременной памяти, апраксией и агнозией, то пациенты с ранним началом болезни могут иметь атипичную клиническую картину, что затрудняет своевременную диагностику. К атипичным вариантам БА относят логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии, заднюю корковую атрофию, поведенческий, бипариетальный и кортикобазальный варианты БА. Они имеют сходные с классической БА патоморфологические признаки, однако на ранней стадии заболевания вовлекают ограниченные отделы коры, что объясняет их клинический полиморфизм. В статье приводится краткий обзор современной литературы по атипичным вариантам БА и представлено клиническое наблюдение пациентки 62 лет, у которой заболевание дебютировало в виде прозопагнозии вследствие ограниченной атрофии височно-затылочных областей недоминантного полушария.

Представлено описание клинического наблюдения церебрального венозного тромбоза с вовлечением глубокой венозной системы у пациента, страдающего острым лимфобластным лейкозом. Так как состояние пациента прогрессивно ухудшалось несмотря на антикоагулянтную терапию, предпринята попытка эндоваскулярного лечения. Выполнены трансвенозная тромбэктомия и локальный тромболизис, что позволило достичь лишь частичной реканализации. Дальнейшее пролонгированное введение альтеплазы в церебральный синус через микрокатетер способствовало полной реканализации прямого и поперечных синусов. Восстановление кровотока сопровождалось регрессом неврологического дефицита. Данный случай обсуждается в контексте современных подходов к эндоваскулярному лечению церебрального венозного тромбоза.

В статье представлен анализ литературы и разбор клинического случая церебральной аутосомно-доминантой артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (ЦАДАСИЛ).

В его основе лежит отложение в сосудах мелкого и среднего калибра осмиофильного грануляционного материала. Мутация в гене NOTCH3 в хромосоме 19p13 приводит к значительным структурным изменениям стенок мелких артерий вследствие нарушения дифференциации и созревания гладкомышечных клеток.

ЦАДАСИЛ характеризуется четырьмя ключевыми симптомами: мигрень, повторяющиеся ишемические инсульты, психические расстройства и снижение когнитивных функций. Клинический разбор случая представлен с позиций мультидисциплинарного пациент-ориентированного подхода совместной работы неврологов и морфологов. На основании клинико-лабораторных критериев поставлен вероятный диагноз. Для его подтверждения выполнена биопсия мышц (кожно-мышечного лоскута с внутренней поверхности бедер и предплечий) с целью проведения световой и электронной микроскопии. Представлена детализация результатов морфологического исследования, позволившего верифицировать диагноз. Приведены дифференциально-диагностические суждения и даны рекомендации по дальнейшему генетическому тестированию в семье, лечению и прогнозу.

Статья содержит обзор литературы, приведено наблюдение пациентки Ш., 54 года, с синдромом Фара. Авторы статьи ставили перед собой цель обратить внимание на синдром Фара, который является сферой интересов врачей разных специальностей. Повышение осведомленности врачей об этом заболевании будет способствовать его своевременной диагностике и лечению.

Пациенты с хронической мигренью (ХМ) характеризуются частыми приступами интенсивной головной боли (ГБ), избыточным применением обезболивающих средств, недостаточным эффектом превентивной терапии и снижением качества жизни.

Целью проспективного открытого исследования было изучение эффективности и переносимости Эренумаба (Иринэкса) при лечении пациентов с ХМ в реальной клинической практике.

Материал и методы. Клинически и неврологически обследовано 48 пациентов с ХМ (35,5 [19; 56], диагноз которым устанавливался согласно критериями международной классификации ГБ. Продолжительность наблюдения составила 3 мес., в течение которых 1 раз в месяц проводилось клинико-неврологическое тестирование и подкожное введение препарата Эренумаб (Иринэкс) 70 мг.

Результаты. Показана безопасность, хорошая переносимость и очевидный существенный клинический эффект при использовании Эренумаба (Иринэкса) 70 мг, который привел у большинства пациентов к значимому улучшению клинических показателей и течения ХМ, повышению эффективности купирования ГБ и существенному сокращению приема обезболивающих лекарственных средств, причем через 3 мес. терапии отмечались наилучшие результаты.

В статье представлен отечественный опыт применения кетогенной диеты (КД) в неврологической практике у детей с эпилепсией, резистентной к лечению антиконвульсантами. Назначение КД в совокупности с медикаментозной терапией или без нее позволило в 21% случаев достичь 100% контроля над приступами, а также значительного прогресса в речевом, когнитивном, двигательном развитии, что увеличило шансы на социализацию детей и улучшило качество жизни семьи.

Представлены сведения о центральных и периферических структурах, обеспечивающих иннервацию и регуляцию функций нижних мочевыводящих путей — мочевого пузыря и уретры. Показаны механизмы регуляции функции накопления и удержания мочи (резервуарная функция) и опорожнения мочевого пузыря (эвакуаторная функция).

Невральный контроль мочеиспускания организован в виде иерархической системы. Спинальные центры являются исполнительными структурами, а церебральные — контролирующими. Непроизвольное осуществление акта мочеиспускания происходит посредством сегментарных симпатических и парасимпатических механизмов. Регуляция этих функций и произвольное мочеиспускание осуществляются центральными механизмами головного мозга — срабатывание рефлекса мочеиспускания находится под строгим волевым контролем, что позволяет планировать опорожнение мочевого пузыря в социально приемлемых месте и времени.

Рассмотрена клиническая симптоматика нейрогенной дисфункции нижних мочевыводящих путей (нейрогенный мочевой пузырь). Показаны особенности клинических проявлений в зависимости от уровня поражения невральных структур и при различных неврологических заболеваниях. Представлены методы оценки уродинамики и направления лечения нейрогенной дисфункции нижних мочевыводящих путей.