Preview

Российский неврологический журнал

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Только для подписчиков
Том 25, № 4 (2020)
Скачать выпуск PDF ()

ОБЗОРЫ

4-13 9
Аннотация

Болезнь Фара — это редкое наследственное или спорадическое неврологическое заболевание, характеризующееся билатеральным отложением кальция в области базальных ганглиев, зубчатых ядрах мозжечка и субкортикальном белом веществе головного мозга. Выделяют также синдром Фара, этиология которого связана с нарушением кальциевого обмена, митохондриопатиями, новообразованиями головного мозга, инфекциями, воспалительными заболеваниями нервной системы, травмами. Клиническая манифестация болезни может возникать в разном возрасте, но в основном у взрослых молодого и среднего возраста. Главными клиническими проявлениями болезни являются экстрапирамидные двигательные расстройства, эмоциональные и когнитивные нарушения. При этом соответствие формы и тяжести неврологических расстройства характеру кальциноза базальных ганглиев встречается нечасто. Причем некоторые пациенты остаются асимптомными в течение всей жизни. В настоящее время стратегия лечения болезни Фара основана на симптоматической терапии и коррекции этиологических факторов при синдроме Фара. Имеются сведения об обратимости процесса кальцификации и полного восстановления ментальных функций при ранней диагностике и лечении синдрома Фара.

ИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

14-21 11
Аннотация

Особенностью настоящего исследования стало не только изучение выраженности субъективно ощущаемых психопатологических проявлений и уровня депрессии у больных миастенией, данные о которых встречаются в литературе, — впервые были рассмотрены особенности психологических адаптационно-компенсаторных механизмов. Изучены психологические характеристики восприятия времени, уровень интернальности и смысложизненные ориентации, фундирующие психопатологические проявления. В статье рассматриваются особенности психологических адаптационно-компенсаторных механизмов у больных миастенией через призму выраженности субъективно ощущаемых психопатологических проявлений и характеристик времени, уровня интернальности и смысложизненных ориентаций. Приведены данные современных исследований сходных параметров у пациентов с миастенией.

Цель исследования. Анализ адаптационно-компенсаторных психологических механизмов у больных миастенией в сравнении с лицами, не имеющих физических расстройств.

Материалы и методы. В исследовании принял участие 61 человек: больные миастенией с диагнозом, установленным на основании клинических проявлений и результатов инструментальных и лабораторных тестов (исследование уровня антител к AchR MuSk) (31 человек), и лица, не имеющие физических отклонений (30 человек). Все участники обследованы экспериментально-психологическими методиками: симптоматический опросник «SCL-90», «Уровень субъективного контроля», тест смысложизненных ориентаций, шкала депрессии А. Бека, опросник «Семантический дифференциал времени».

Результаты. Пациенты с миастенией предъявляют жалобы на неприятные физические ощущения, навязчивые мысли, иногда отмечают у себя повторяющиеся действия, ритуалы. Им присущи депрессивная симптоматика, наличие страхов, настороженность. Симптомы болезни оцениваются ими как причиняющие сильный дискомфорт. В сравнении с группой контроля они менее присваивают себе свои успехи и неудачи, считают, что их вклад в развитие семейных и производственных отношений невелик, указанные факторы зависят от внешних обстоятельств. В субъективном ощущении психологических характеристик времени настоящее и будущее определяются как малоактивные, их течение кажется неравномерным, слабоструктурированным, плохо прогнозируемым.

Заключение. Полученные данные устанавливают мишенецентрированные зоны психологической коррекции с целью стабилизации адаптационно-компенсаторных механизмов больных миастенией — это работа, направленная на коррекцию «Я»-концепции и целеполагания, помогающая личности лучше адаптироваться к хроническому психотравмирующему воздействию, оказываемому болезнью.

22-30 7
Аннотация

Состояние когнитивного дефицита в условиях сочетания синдрома дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) с тикозными гиперкинезами (ТГ) относится к числу наименее изученных вопросов. Выявление особенностей когнитивного развития детей в условиях коморбидности расстройств позволит разработать и построить адекватную модель реабилитации.

Цель исследования. Изучить состояния когнитивного дефицита у детей с ТГ в условиях коморбидности с комбинированным типом СДВГ.

Материал и методы. 404 ребенка в возрасте 6–10 лет с комбинированным вариантом СДВГ были разделены на три подгруппы по состоянию активности моноаминов: 1-я подгруппа — с сочетанием гипофункции дофаминергической и гиперфункции норадренергической систем — 120 человек, 2-я подгруппа — с сочетанием гиперфункции норадренергической системы при относительной сбалансированности дофаминовой — 136 человек, 3-я подгруппа — с показателями моноаминов в пределах референтных значений — 148 детей. Контрольную группу составили 90 детей (54 мальчика и 36 девочек). Для диагностики уровня интеллектуального развития был использован детский вариант методики Векслера. В каждой подгруппе с известным направлением активности моноаминов сравнивались показатели теста Векслера у детей с СДВГ как без коморбидности с ТГ, так и с ТГ.

Результаты. Чувствительными к сопутствующим СДВГ тикозным гиперкинезам оказались субстесты «Последовательные картинки», «Недостающие детали» и «Кубики Кооса», отражающие соответственно перечислению, способности к вербально-логическому мышлению, зрительному вниманию и зрительно-моторным координациям. В ситуации гипофункции дофаминовой системы у детей с СДВГ присоединение тиков позволяет выровнять биохимический дисбаланс повышением активности дофамина и привести к более эффективной реализации способности к вербально-логическому мышлению. Способность к зрительному вниманию у детей с СДВГ при присоединении тикозных гиперкинезов также возрастает, вероятно, из-за повышения интенсивности воздействия серотониновой системы. И, наконец, зрительно-моторные координации улучшаются с присоединением тикозных гиперкинезов в случаях изменения баланса дофаминовой и норадренергической систем.

Заключение. Полученные данные согласуются с «гипотезой компенсации лобной доли» в той ее части, которая описывает наличие компенсаторного процесса при присоединении тиков у детей с СДВГ, однако и расширяет ее, предполагая участие в адаптивном процессе не только префронтального кортекса, но и теменно-затылочных областей коры головного мозга, связанных с пространственным синтезом и анализом информации, а также со зрительно-моторными координациями.

31-37 25
Аннотация

В статье на основании разбора клинического случая дается определение церебральной амилоидной ангиопатии (ЦАА) и ее симптомов, обсуждаются вопросы диагностики и лечения. Описываются методы и режимы нейровизуализации, в том числе магнитно-резонансной томографии (МРТ), верифицирующие микрокровоизлияния в веществе головного мозга. Обсуждается роль и значимость нарушений ритма сердца в генезе ишемического инсульта, приводятся шкалы для оценки риска его возникновения. Приведенное наблюдение неврологического, соматического, нейровизуализационного, нейропсихологического статуса пациента 62 лет подтверждает достаточно редко встречающееся сочетание вероятной ЦАА, пароксизмальной формы фибрилляции предсердий и повторных геморрагических нарушений мозгового кровообращения (НМК). Актуальность описываемого случая — это сложная клиническая дилемма, базируемая на фактически взаимоисключающих рекомендациях по фармакологической коррекции подобных состояний. Подчеркивается, что во многих мультицентровых клинических исследованиях об эффективности антитромботических препаратов (антиагрегантов, антикоагулянтов) в лечении и профилактике ишемических нарушений мозгового кровообращения важным критерием исключения является геморрагический инсульт в анамнезе (в связи в том числе с разнонаправленностью изменений показателей гемостаза). С учетом полученных в динамике клинических и лабораторных данных определена тактика лечения описываемого пациента. Обсуждаются результаты исследований, связанных с лечением коморбидной патологии, которая в каждом конкретном случае должна становиться предметом разработки персонифицированного алгоритма ведения пациентов.

38-44 23
Аннотация

Редким вариантом парапротеинемического гемобластоза, дебютирующего с поражения периферической нервной системы, является POEMS-синдром (Polyneuropathy — полиневропатия, Organomegaly — органомегалия, Endocrinopathy — эндокринопатия, M-protein — М-протеин, Skin Changes — кожные изменения). На первое место в клинике данного онкогематологического заболевания выходит прогрессирующая сенсомоторная полиневропатия, являющаяся причиной первичного обращения к неврологу задолго до оказания профильной гематологической помощи. В статье приведен обзор научных публикаций последних лет, посвященных этому заболеванию. Обсуждаются его патогенетические механизмы. Представлено собственное клиническое наблюдение пациентки 62 лет, заболевание которой дебютировало с полиневропатии, сопровождающейся изменениями показателя М-протеина, органомегалией при отсутствии костно-деструктивных изменений, что затруднило процесс диагностики. Среди дополнительных клинических признаков наблюдались лихорадка, отеки (асцит, экссудативный плеврит), гипопротеинемия, изменения в периферической крови (умеренный лейкоцитоз при снижении уровня эритроцитов и тромбоцитов, что является нетипичным), поражение почек и сердечно-сосудистой системы. Несмотря на специфическую терапию, состояние пациентки осложнилось развитием инфекционных осложнений и закончилось летальным исходом. Данное клиническое наблюдение иллюстрирует необходимость тщательного дифференциального поиска возможной причины полиневропатии неясного генеза.

45-50 21
Аннотация

Представлен клинический случай острого демиелинизирующего процесса в головном мозге, вызванный приемом левамизола. У 42-летнего мужчины после самостоятельного приема декариса (левамизола) по 1 таблетке (150 мг) в течение 3 дней (общая доза 450 мг) поднялась температура (37,8 ºС), появилась головная боль и слабость. Пациент отменил прием препарата и через 10 дней, когда самочувствие улучшилось, повторно принял декарис (1 таб. 150 мг). В последующем в течение недели появились и стали нарастать заторможенность, выраженная атаксия, грубое нарушение зрения и снижение слуха. В неврологическом статусе при поступлении в стационар выявлялись: заторможенность, дезориентация во времени и пространстве, грубая атаксия при выполнении пальце-носовой и пяточно-коленной проб, выраженное снижение остроты зрения (нечеткость очертаний, размывчатые контуры предметов). На МРТ головного мозга в перивентрикулярной области, семиовальных центрах и мозолистом теле выявлены очаги демиелинизации: в Т2-ВИ — гиперинтенсивные, в Т1-ВИ — изо-/гипоинтенсивные разной стадии трансформации без признаков ограничения диффузии в режиме ДВИ, размером от 3 мм до 9 мм. Патологического накопления контрастного вещества не выявлено. На фоне терапии Солу-Медролом (1 г, №7) неврологическая симптоматика значительно регрессировала. Пациент выписан домой в удовлетворительном состоянии, рекомендовано повторное проведение МРТ головного мозга через полгода, динамическое наблюдение у невролога. Особенностью представленного случая является вовлечение в патологический процесс зрительных нервов и нарушение слуха. В статье также обсуждаются вопросы патогенеза и дифференциального диагноза левамизол-индуцированной лейкоэнцефалопатии (ЛИЛЭ) с острым рассеянным энцефаломиелитом, рассеянным склерозом, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией, лимфомой головного мозга.

51-59 10
Аннотация

Церебральная недостаточность сопровождает все ситуации, связанные с развитием критических состояний, возникающие вследствие острых заболеваний, в том числе и инфекционных. Причины церебральных нарушений при критических состояниях вне зависимости от их генеза многофакторны и характеризуются прогрессированием недостаточности мозгового кровотока, церебральной ишемией, следствием чего является формирование энцефалопатий критического состояния (ЭПКС) с неврологическим дефицитом, а также снижением когнитивных функций в исходе заболевания. В статье дано определение понятия ЭПКС, рассматриваются основные причины и механизмы, приводящие к ее развитию, клинические проявления. Представлены данные собственного исследования 30 детей с ЭПКС при различных инфекционных заболеваниях. Предложены рекомендации по тактике ведения реконвалесцентов с ЭПКС.



ISSN 2658-7947 (Print)
ISSN 2686-7192 (Online)