Preview

Российский неврологический журнал

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Только для подписчиков
Том 26, № 4 (2021)
Скачать выпуск PDF

ОБЗОР 

4-14 83
Аннотация

Болезнь Паркинсона (БП) — это прогрессирующее неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, приводящее к существенному ограничению функционального состояния пациентов. Современная медицина располагает различными способами медикаментозного и хирургического лечения этого заболевания. В обзоре рассмотрены все этапы хирургического лечения БП, начиная с представляющих исторический интерес описаний резекции прецентральной извилины до стереотаксической деструкции разными способами воздействия и электрической стимуляции глубинных структур мозга. Представлены показания к каждому из методов, их преимущества и недостатки, принципы отбора пациентов. Показания для нейрохирургического лечения определяют с учетом международных критериев CAPSIT-PD. Стереотаксические деструкции приводят к необратимым изменениям мозгового вещества, поэтому их широкое использование ограниченно. Стимуляция глубинными электродами имеет преимущества при прогрессировании заболевания за счет возможности изменения параметров стимуляции и возможности двустороннего влияния на двигательные симптомы. Хирургическое лечение БП не означает отмену медикаментозной терапии, однако позволяет уменьшить дозу противопаркинсонических препаратов и их возможные нежелательные явления. Наилучший результат может быть достигнут при своевременном проведении операции и правильном отборе пациентов мультидисциплинарной врачебной бригадой с учетом особенностей течения болезни, возможности длительного послеоперационного наблюдения больного и коррекции параметров стимуляции.

ИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ 

15-22 95
Аннотация

Болезнь Паркинсона (БП) является одним из распространенных нейродегенеративных заболеваний человека. Известно несколько генов (SNCA, PARK2, PINK1, PARK7 (DJ-1) и LRRK2), мутации в которых имеют патологическое значение в развитии моногенной БП, ассоциация с БП других генов (например, UCHL1, ATP13A2) требует дальнейшего изучения. Также известны гены (например, GBA), ассоциированные с повышенным риском развития БП.

Цель исследования. Анализ мутаций и полиморфизмов в генах PARK2, PINK1, SNCA, ATP13A2, PARK7, LRRK2, UCHL, GCH1 и GBA среди пациентов Красноярского региона с диагнозом БП.

Материал и методы. В исследование были включены 60 больных со спорадической и семейной формами БП. Для выявления делеций и дупликаций в генах PARK2, PINK1, SNCA, ATP13A2, PARK7, LRRK2, UCHL, GCH1, а также точечных мутаций A30P в гене SNCA и G2019S в гене LRRK2 использовались наборы SALSA MLPA P051 и P052 («MRC-Holland», TheNetherlands). Анализ гена GBA проводился методом прямого секвенирования по Сэнгеру.

Результаты. При проведении MLPA-анализа с использованием наборов SALSA MLPA P051 и P052 ни у одного из 60 пациентов не выявлено искомых мутаций. Анализ гена GBA выявил 6 различных вариантов у 9 из 60 обследованных пациентов, в частности L444P («тяжелая» мутация, ассоциированная с БП) — у двух пациентов, D409H («тяжелая» мутация, ассоциированная с БП) — у одного пациента, T369M (полиморфизм, возможно, ассоциированный с БП) — у двух пациентов, E326K (полиморфизм, возможно, ассоциированный с БП) — у одного пациента, V460V (синонимичный вариант, входящий в состав комплексной мутации RecNcil (p.L444P; p.A456P; p.V460V), ассоциированной с БП) — у двух пациентов и вариант c.*92G>A (3’-UTR полиморфизм, возможно, ассоциированный с БП) — у одного пациента. У двоих пациентов встретилось компаунд-гетерозиготное носительство двух однонуклеотидных замен.

Заключение. В приведенной работе представлены результаты анализа мутаций и полиморфизмов в генах, ассоциированных с диагнозом БП среди пациентов Красноярского региона. При этом не было выявлено мутаций в генах PARK2, PINK1, SNCA, ATP13A2, PARK7, LRRK2, UCHL и GCH1. Анализ мутаций и полиморфизмов в гене GBA показал аналогичную частоту встречаемости в выборке пациентов Красноярского региона, что и в европейских популяциях.

23-30 53
Аннотация

В России сохраняется высокий уровень потребления алкогольных напитков среди женщин в дозах, представляющих высокий риск развития алкогольной болезни, проявляющейся, в частности, поражением скелетных мышц.

Цель исследования. Анализ клинических, биохимических, нейрофизиологических, а также морфометрических и иммуногистохимических особенностей алкоголь-индуцированного поражения скелетных мышц у женщин с хронической алкогольной интоксикацией (ХАИ).

Материал и методы. Проведено клинико-лабораторное обследование 30 женщин в возрасте от 20 до 60 лет с ХАИ, включавшее определение креатинфосфокиназы (КФК) и инсулиноподобного фактора роста I (IGF-I) в плазме крови, стимуляционную и игольчатую электромиографию (ЭМГ), а также морфологическое и иммуногистохимическое исследование биоптатов четырехглавой мышцы бедра.

Результаты. Миопатический синдром в виде проксимального пара- или тетрапареза отмечался у 73,3% обследованных женщин в сочетании со снижением IGF-1 при нормальных значениях КФК в плазме крови. Результаты ЭМГ указывали на отсутствие изменений параметров потенциалов двигательных единиц, характерных для первично-мышечного поражения, а также нарушений проводимости по бедренному нерву. Морфометрическое и иммуногистохимическое исследования биоптатов скелетной мышцы показали уменьшение площади поперечного сечения мышечных волокон I и II типов без признаков некроза мышечной ткани.

Заключение. Хроническая алкогольная миопатия является частым проявлением алкогольной болезни у женщин с ХАИ. Выраженность атрофического процесса в скелетных мышцах сопоставима со степенью проксимального пареза. В качестве патогенетических механизмов атрофического процесса в мышцах при хронической алкогольной миопатии у женщин рассматриваются нарушения системного белкового синтеза и ускорение процессов апоптоза.

31-38 43
Аннотация

В статье представлены результаты исследования особенностей антиципационно-прогностической функции у пациентов с ишемическим инсультом лобной локализации в раннем восстановительном периоде.

Материал и методы. Общий объем выборки составил 60 пациентов, перенесших ишемический инсульт лобной или теменной локализации. Средний возраст испытуемых — 53,00 ± 5,44 года. Исследование осуществлялось с использованием функциональных нейропсихологических проб (А.Р. Лурия. Л.С. Цветкова), методов исследования прогностической функции (тест оценки времени, тест пространственной антиципации, лабиринт, задачи Лондонской башни, «незавершенные изображения»), а также статистических методов количественной и качественной обработки данных.

Результаты. У пациентов с префронтальной локализацией ишемического инсульта выявлено специфическое нарушение прогностической функции и неспецифическое снижение антиципации, что обусловлено нарушением целенаправленности психической деятельности и фактором нарушения предварительной ориентировки в условиях задачи. При локализации очага поражения в премоторных отделах выявлено менее значительное снижение темпа и точности прогностической функции, обусловленное инертностью психических процессов. При локализации ишемического инсульта в области ассоциативной теменной коры выявлено специфическое снижение темпа и точности сенсомоторной, перцептивной, временной антиципации и неспецифическое снижение темпа планирования при сохранной его точности осуществления.

Заключение. В аспекте практической значимости учет особенностей прогностической функции, возникших при той или иной форме поражений головного мозга может выступать в качестве основания восстановления нарушений иных гностических или моторных функций, повысив эффективность коррекционных и реабилитационных мероприятий.

39-45 70
Аннотация

У многих женщин в период менопаузы возникают неприятные ощущения в полости рта — жжение, дизестезия, ксеростомия, изменение вкуса, снижающие качество жизни.

Цель исследования — выявить клинические и психологические факторы, связанные с развитием синдрома жжения полости рта, у женщин менопаузального возраста.

Материал и методы. Обследованы 67 женщин в возрасте от 45 до 67 лет. Оценка степени болевых ощущений в полости рта проводилась с помощью визуальной аналоговой шкалы (ВАШ). Выраженность сухости во рту оценивали в баллах с использованием шкалы ксеростомии (The Challacombe Scale of Clinical Oral Dryness, CSCOD). Психометрическое обследование проводилось с помощью шкалы тревожности Спилбергера (Spielberger`s Anxiety Test), шкалы депрессии Монтгомери–Асберга (Montgomery–Asberg Depression Rating Scale, MADRS), госпитальной шкалы оценки тревоги и депрессии (Hospital Anxiety and Depression Scale, HADS), краткой шкалы исследования психического состояния (Mini-Mental State Examination, MMSE). Для оценки воздействия стресса на соматические, поведенческие и эмоциональные показатели жизни использовалась шкала психологического стресса (Psychological stress measure, PSM25). Анализ качества жизни проводился с помощью краткой версии опросника стоматологического здоровья (Oral Health Impact Profi le-14, OHIP-14).

Результаты. Клинически синдром жжения полости рта у женщин менопаузального возраста проявлялся различными оральными симптомами в виде парестезий и боли в области языка, полости рта, а также ксеростомии и нарушений вкуса. Неприятные ощущения в языке развивались через 1–3 года от начала менопаузы. Этому состоянию предшествовали стрессовые события. Интенсивность боли по ВАШ составила 63,1 ± 11,8 мм. Депрессивные расстройства характеризовались средним уровнем личностной и ситуационной тревожности, неустойчивостью к стрессогенным воздействиям. При оценке качества жизни у женщин менопаузального возраста с помощью шкалы OHIP-14 суммарный балл составил 17,1 ± 5,21 балла и соответствовал удовлетворительному качеству стоматологического здоровья.

Заключение. Синдром жжения полости рта и нейропсихиатрические расстройства (тревога, астения, депрессия, фобия, нарушения сна) у женщин менопаузального возраста являются патофизиологически связанными состояниями.

46-49 63
Аннотация

Введение. При хронических цереброваскулярных заболеваниях (ЦВЗ) широко используются нейропротектерные средства, эффективность действия которых требует дальнейшего изучения. Проведена оценка эффективности препарата цитофлавин у пациентов с хроническими ЦВЗ.

Материал и методы. Проанализированы данные 60 пациентов (35 женщин и 25 мужчин) с хроническими ЦВЗ. 30 пациентов — основная группа (средний возраст 61 ± 5,87 года) — в дополнение к базисной терапии (антигипертензивные, антитробмотические средства, статины) получали цитофлавин по следующей схеме: 1 раз в сутки утром внутривенно по 10,0 мл 10 дней, далее по 2 таблетки 2 раза в сутки 30 дней. 30 пациентов группы сравнения (средний возраст 59,8 ± 8,7 года), получали только базисную терапию. Проводился анализ жалоб пациентов неврологического статуса, применялись краткая шкала оценки психических функций (КШОПС), Монреальская шкала оценки когнитивных функций (Мока-тест, MoCA), госпитальная шкала тревоги и депрессии (ГШТД).

Результаты. В группе пациентов, принимавших цитофлавин, отмечено снижение частоты и интенсивности головной боли, головокружения, повышение балла по шкале КШОПС с 26,32 ± 0,86 до 28,05 ± 1,36 (р ≤ 0,05), по шкале MoСА с 25,35 ± 0,96 до 27,88 ± 1,13 (р ≤ 0,05), снижение балла тревоги с 8,82 ± 1,31 до 5,2 ± 2,82 (р ≤ 0,05) и снижение балла депрессии по шкале ГШТД с 8,31 ± 1,85 до 4,6 ± 3,15 (р ≤ 0,05).

 Заключение. Включение цитофлавина в схему терапии пациентов с хроническими ЦВЗ способствует уменьшению частоты и интенсивности головных болей и головокружения, улучшению когнитивных функций, снижению уровня тревоги и депрессии. 

ЛЕКЦИЯ 

50-59 114
Аннотация

В лекции рассматриваются подходы к дифференциальной диагностике причин головокружения в неотложной неврологии. Рассмотрены основные причины эпизодического и острого вестибулярного синдрома. Обсуждены клинические методы диагностики при остром вестибулярном синдроме — оценка нистагма, косой девиации, импульсного теста поворота головы и неврологического статуса. Изложены клинические признаки «доброкачественного» острого вестибулярного синдрома и симптомы, указывающие на инсульт в вертебробазилярной системе. Приведены дифференциально диагностические критерии периферического и центрального вестибулярного расстройства. Рассмотрены изолированное сосудистое головокружение, особенности отоневрологического статуса при вестибулярном нейроните и различной локализации очага инфаркта головного мозга. Обсуждаются ошибки в диагностике причин головокружения.



ISSN 2658-7947 (Print)
ISSN 2686-7192 (Online)