В свете развития молекулярной биологии и патоморфологии постепенно меняются представления о первично дегенеративных заболеваниях нервной системы. Ярким свидетельством этого является описание в последние годы новых форм нейродегенеративной патологии, проявляющейся когнитивным снижением и развитием деменции. К ним относятся энцефалопатия позднего возраста с белком TDP-43 и преимущественным поражением лимбических структур (Limbic-Predominant Age-Related TDP-43 Encephalopathy, LATE); деменция, ассоциированная с одновременным накоплением четырех белков с нарушенной пространственной структурой (dementia associated with Quadruple Misfolded Proteins, QMP), болезнь с нейрональными внутриядерными включениями (Neuronal Intranuclear Inclusion Disease, NIID). Их появление в обширном ряду нейродегенеративных заболеваний, охарактеризованных на молекулярном и фенотипическом уровне, ставит ряд вопросов – от внедрения в русскоязычную научную литературу новых сложных терминов до формирования у специалистов новых знаний для выявления указанных состояний на практике. В обзоре подробно рассматриваются спектр клинических проявлений и генетические характеристики новых форм нейродегенеративной деменции, а также современные возможности их диагностики.

Одним из частых проявлений рассеянного склероза являются когнитивные нарушения, которые более выражены на поздних стадиях заболевания. Оценить вероятность развития когнитивного дефицита, как и спрогнозировать скорость его прогрессирования, достаточно сложно. Оценка неврологического статуса и данных магнитно-резонансной томографии при нейродегенеративных заболеваниях позволили обнаружить несоответствие между данными нейровизуализации, определяющими объем поражения головного мозга, и выраженностью когнитивных нарушений. Это послужило основой создания понятия когнитивного резерва, отражающего способность мозга компенсировать когнитивные нарушения, возникающие вследствие повреждения мозга. В процессе изучения когнитивного резерва было сформулировано несколько концепций. В настоящий момент эти концепции используются преимущественно в научных исследованиях, однако имеют большой потенциал для внедрения в клиническую практику. В обзоре собраны сведения о предполагаемых физиологических механизмах, лежащих в основе когнитивного резерва, его роли по отношению к развитию нарушений как в когнитивной, так и в двигательной сферах, методиках оценки за счет клинических параметров и ряда данных нейровизуализации, а также возможных способах увеличения когнитивного резерва.

Целью обзора явился анализ отечественных и зарубежных публикаций, отражающих основные существующие на сегодняшний день теории развития головной боли напряжения (ГБН) и поиск общих с артериальной гипертонией (АГ) патогенетических звеньев как потенциальных триггеров развития клинического фенотипа «ГБН и АГ».

Материал и методы: проведен поиск статей в базах данных (eLibrary.ru, Web of Science, Scopus, PubMed, Clinical Case) по ключевым словам. Глубина поиска – 2006–2021 гг.

Результаты. Проведенный анализ позволил выделить ведущие патогенетические теории развития ГБН, так или иначе нашедшие отражение в публикациях последних лет: психогенную, сосудистую, миофасциальную, биохимическую и неврогенную. В то же время описана нейробиологическая теория, которая объединяет некоторые механизмы ранее изученных патогенетических теорий ГБН. Кроме того, выделены наиболее важные с клинической точки зрения механизмы коморбидности ГБН и АГ, лежащие в основе формирования фенотипа «ГБН и АГ». В последние годы представляет научный интерес изучение роли оксида азота (NO) и NO-синтаз, поскольку они играют важную роль не только в развитии коморбидности двух параллельно существующих у одного пациента заболеваний (фенотипа «ГБН и АГ»), но и в модуляции ответа на препараты для лечения ГБН и АГ. Модуляторы NO и NO-синтаз, которые разрабатываются в последние годы, могут улучшить эффективность и безопасность терапии рассматриваемых заболеваний, составляющих фенотип.

Заключение. Новые подходы к прогнозированию и болезнь-модифицирующей терапии фенотипа «ГБН + АГ» могут увеличить эффективность и безопасность лечения и улучшить качество жизни пациентов, уменьшить риск сердечно-сосудистых осложнений.

Введение. Примерно у 20% из всех направляемых на коронарное шунтирование (КШ) пациентов выявляются гемодинамически незначимые стенозы сонных артерий. Известно, что снижение эластичности стенок артерий мозга вследствие атеросклероза является фактором риска цереброваскулярных осложнений в кардиохирургии.

Цель работы. Построение прогностических моделей, определяющих вероятность декомпенсации хронической ишемии головного мозга (ХИГМ) и развития ранней послеоперационной когнитивной дисфункции (ПОКД) у пациентов, имеющих гемодинамически незначимые стенозы сонных артерий в госпитальном периоде КШ, выполненного в условиях искусственного кровообращения.

Материал и методы. Обследовано 58 больных, имеющих < 50% стенозы сонных артерий, в возрасте 56,2 [52,0; 63,0] года. За 2–3 сут до и на 8–9-й день после операции проводились неврологическое, нейропсихологическое и лабораторно-инструментальные обследования. Степень сужения сонных артерий определялась методом цветного дуплексного сканирования. Выполнялись регрессионный и ROC-анализы.

Результаты. Декомпенсация ХИГМ на 8–9-е сутки КШ выявлена у 51,7%, ранняя ПОКД – у 63,8% больных. Прогностическими критериями декомпенсации ХИГМ и развития ранней ПОКД стали длительный анамнез артериальной гипертензии, низкая сократительная способность миокарда, оцененная предоперационным показателем «фракция выброса левого желудочка», низкое среднее значение показателей глюкозы плазмы крови в интраоперационном периоде и развитие системной воспалительной реакции с оценкой ≥ 5 баллов по шкале SOFA в 1–2-е сутки после КШ.

Заключение. С помощью полученных прогностических моделей возможно стратифицировать вероятность декомпенсации ХИГМ и развития ранней ПОКД с целью своевременного назначения профилактического лечения.

Введение. Церебральная микроангиопатия (ЦМА), являясь ведущей причиной развития сосудистых когнитивных нарушений и инсультов, имеет целый ряд причин, среди которых наименее изучены хроническая болезнь почек (ХБП) и программный гемодиализ (ПГД).

Цель исследования: определить частоту встречаемости нейровизуализационных признаков ЦМА и факторы риска ее развития у пациентов с ХБП, длительное время получающих заместительную почечную терапию методом ПГД.

Материал и методы: в исследовании приняли участие 70 пациентов, в течение 10 мес. и более находившиеся на ПГД. Проводились клинико-неврологическое и лабораторное обследование, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Анализ нейровизуализационных признаков ЦМА проводился в соответствии с рекомендациями STRIVE. Количественная оценка общей выраженности МР-изменений, характерных для ЦМА, проводилась по шкале болезни церебральных малых сосудов (БЦМС) (Cerebral Small Vessel Disease Score).

Результаты. Среди 70 обследованных (29 мужчин и 41 женщина) в возрасте 53,0 ± 14,2 года и средним стажем гемодиализа 70,0 ± 39,5 мес. основными клиническими проявлениями ЦМА явились когнитивные нарушения (82,9%, n = 58), эмоциональные расстройства (61,4%, n = 43), расстройства сна (38,6%, n = 27), псевдобульбарный синдром (17,1%, n = 12), нарушения ходьбы (8,6%, n = 6), острые лакунарные синдромы (7,1%, n = 5) и нарушения тазовых функций (4,3%, n = 3). Нейровизуализационные признаки ЦМА различной степени выраженности встречались в 100% случаев. В структуре МР-признаков ЦМА превалировали расширение периваскулярных пространств (ПВП) (100%, n = 70) и гиперинтенсивность белого вещества (ГИБВ) (81,4%, n = 57). Несколько реже встречались кортикальная атрофия (67%, n = 47), церебральные микрокровоизлияния (47%, n = 33), асимптомные лакуны (35,7%, n = 25) и малые субкортикальные инфаркты (2,9%, n = 3). Легкая ЦМА (1–2 балла по шкале БЦМС) определялась у 38 пациентов (54,3%), тяжелая ЦМА (3–4 балла по шкале БЦМС) – у 32 больных (45,7%). Прогностическую значимость для развития тяжелой ЦМА у диализных пациентов имели наличие неконтролируемой артериальной гипертензии (ОШ 1,85, p < 0,05), интрадиализной гипертонии (ОШ 2,8, p < 0,05), диализной вегетативной полиневропатии (ОШ 2,75, p < 0,05), сахарного диабета 2-го типа (ОШ 5,7, p < 0,05) и стаж ПГД более 50 мес. (ОШ 3,1, p < 0,05).

Заключение. Всем пациентам с терминальной стадией ХБП, длительное время находящимся на ПГД, показано проведение МРТ головного мозга с целью своевременной диагностики признаков ЦМА и возможной коррекции терапии.

Открытое овальное окно (ООО) с анатомо-физиологической точки зрения является нормальным сообщением между предсердиями, которое присутствует внутриутробно и позволяет оксигенированной плацентарной крови достигать артериального кровообращения плода. При неполном послеродовом сращении первичной и вторичной перегородок образуется ООО. В два последних десятилетия клинический интерес к проблеме ООО продиктован тем фактом, что установлена его роль в развитии таких клинических синдромов, как ишемический инсульт (ИИ), инфаркт миокарда, тромбоэмболия легочной артерии, мигрень и декомпрессионная болезнь ныряльщиков, а также внедрением методик эндоваскулярного транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки. Установлено, что частота выявления ООО у пациентов с крипто- генным инсультом (КИ) в среднем в 2 раза выше, чем у больных с установленной причиной ИИ, и колеблется от 40% до 50%.

Цель работы – повышение информированности врачей-неврологов о причинах, патогенетических механизмах развития, методах диагностики и лечения ИИ у пациентов с ООО.

Материал и методы. Для достижения поставленной цели были проанализированы результаты научных исследований, посвященных ООО как фактору риска КИ. Поиск литературы проводили в электронных поисковых системах Scopus, eLibrary, PubMed по ключевым словам «ишемический инсульт», «криптогенный инсульт», «открытое овальное окно», «патогенез ишемического инсульта». Для анализа были отобраны научные статьи, опубликованные в период с 1878 по 2021 г. 31% проанализированных работ не старше 5 лет.

Заключение. ООО этиологически связано с КИ. Возможные механизмы ИИ у пациентов с ООО включают образование тромбов in situ, парадоксальную эмболию, а также предсердные аритмии. Транскатетерное эндоваскулярное закрытие ООО с анатомическими признаками высокого риска цереброваскулярных событий в сочетании с антиагрегантной терапией показаны пациентам с КИ в возрасте от 18 до 60 лет как оптимальное средство вторичной профилактики ишемического инсульта.

В обзоре систематизированы результаты исследований, посвященных лечению и реабилитации пациентов с неврологическими последствиями постковидного синдрома и с сосудистыми, поствоспалительными и травматическими поражениями нервной системы с применением стволовых клеток взрослого типа.

Материал и методы: проведен поиск литературных источников, включая опубликованные в рецензируемых журналах, индексируемые в PubMed, Wos, Scopus и РИНЦ. Проанализированы 72 статьи, посвященные клеточным технологиям и иммунотерапии в неврологии, из которых 63 включены в данный обзор.

Результаты. Включение стволовых клеток (СК) в программы реабилитации пациентов с разнообразными повреждениями и заболеваниями ЦНС – новое перспективное направление исследований. Возможные механизмы терапии травмы спинного мозга, базирующиеся на использовании стволовых плюрипотентных клеток взрослого типа из костного мозга, в том числе СД34+, включают множество аспектов. На фоне трансплантации СК могут восстанавливаться поврежденные нервные клетки и окружающие ткани, включая нейроны и глиальные клетки, что помогает обеспечить целостность путей нервной проводимости и, таким образом, восстановить нервную функцию. Терапия СК может подавлять гены, участвующие в воспалении и апоптозе, а также активировать гены с нейропротектерным действием, тем самым защищая спинномозговые нейроны от вторичного повреждения. Доза аутоСД34+ СК определяется по содержанию СД34+ клеток и составляет не менее 1 × 10⁶ СД34+ клеток на 1 введение. Аутологичные гемопоэтические стволовые клетки (ГСК), полученные от самого пациента, не вызывают иммунологических конфликтов, и, соответственно, не требуют проведения иммуносупрессивной терапии в отличие от донорских (аллогенных) и ксеногенных клеток. Таким образом, у больного не происходит нарушений в естественных механизмах противоинфекционного и противоопухолевого контроля. При этом аутологичные ГСК относительно легко получить и культивировать при необходимости, а при применении данного типа клеток врачи не сталкиваются с этическими и законодательными вызовами.

Заключение. Учитывая ранее полученные данные об эффективности применения аутологичных ГСК СД34+ для реабилитации больных с различными типами повреждения нервной системы и универсальность патофизиологических механизмов в ЦНС, можно предположить, что данное направление клеточной терапии может быть использовано для лечения постковидного синдрома.

Приводится обзор современных представлений о цереброваскулярных проявлениях периодической болезни (ПБ) и собственное клиническое наблюдение. Несмотря на относительную редкость нарушений мозгового кровообращения в структуре клинической феноменологии ПБ, общность многих патогенетических аспектов развития этих заболеваний указывает на необходимость детального обследования пациентов с подозрением на ПБ. Помимо этого, недостаточная информированность врачей об аутовоспалительных заболеваниях, представителем которых и является ПБ, диктует необходимость включения ПБ в спектр дифференциальной диагностики ишемического инсульта, в том числе с учетом национальных особенностей.

До настоящего времени отсутствует единый алгоритм ведения пациентов с последствиями субарахноидального кровоизлияния (САК) в отдаленном периоде.

Цель исследования. Изучение влияния характера и тяжести САК, особенностей клинического проявления кровоизлияния, выбора методики вмешательства в остром периоде заболевания на отдаленные результаты лечения аневризм.

Материал и методы. В отдаленном периоде, в средние сроки 3,5 года после аневризматического САК, обследованы 100 пациентов, которым выполнялось микрохирургическое вмешательство (n = 48), эндоваскулярное выключение аневризмы из кровотока (n = 14), симультанное вмешательство, включающее микрохирургическое вмешательство и наложение экстра-интракраниального сосудистого шунта (n = 23), а также микрохирургическое вмешательство с последующим введением фибринолитика в субарахноидальное пространство (n = 15).

Результаты. Факторами риска неблагоприятного клинического восстановления пациентов, а также развития когнитивных и психических нарушений стали внутримозговая гематома, дислокационный синдром, длительность временного клипирования более 7 мин, объем интраоперационной кровопотери более 300 мл. Лучшее функциональное восстановление в отдаленном периоде было отмечено у пациентов, которым выполнили микрохирургическое клипирование аневризмы, дополненное выполнением хирургической реваскуляризации (р = 0,003).

Заключение. Сохранение в течение длительного времени последствий хирургического вмешательства по поводу разрыва церебральных аневризм обусловливает необходимость длительного наблюдения пациентов, разработку индивидуальных программ физической и психологической реабилитации.

Цель исследования. Оценка эффективности цитофлавина в оптимизации фармакотерапии черепномозговой травмы.

Материал и методы. Обследовали 45 пациентов с черепно-мозговой травмой (ЧМТ) легкой и средней степени тяжести в возрасте от 25 до 54 лет. Пациенты были разделены на две группы в зависимости от назначенного лечения. В первую основную группу включили 25 пациентов, которые получали комплексную терапию: цитофлавин в течение 7 сут на фоне стандартной терапии согласно клиническим рекомендациям по лечению ЧМТ. Во вторую контрольную группу включили 20 пациентов с ЧМТ, которые получали только стандартную терапию. Определяли лабораторные показатели крови и их взаимосвязь с параметрами антиоксидантного статуса, оценивали динамику клинического состояния больных.

Результаты. Применение цитофлавина способствовало более выраженной в сравнении с контролем положительной динамике лабораторных показателей. Оптимизация фармакотерапии ЧМТ введением цитофлавина позволила достичь более выраженного регресса клинической симптоматики и сократить сроки госпитализации в сравнении с контрольной группой пациентов.