Preview

Российский неврологический журнал

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Только для подписчиков
Том 26, № 2 (2021)
Скачать выпуск PDF

ОБЗОРЫ 

4-10 43
Аннотация

Невропатия лицевого нерва (НЛН) — актуальная проблема современной медицины с учетом частоты ее развития и тяжести последствий. Идиопатической формой НЛН является паралич Белла. В статье представлены клиническая картина и рекомендуемый объем диагностического обследования при этом заболевании. Обсуждается патофизиология развития пареза мимических мышц. В основу положена теория «третичной ишемии» вследствие особенностей анатомии кровоснабжения нерва. Анализируется эффективность применения кортикостероидов в остром периоде НЛН. Обосновывается целесообразность проведения хирургический декомпрессии лицевого нерва в остром периоде в ряде клинических ситуаций.

11-16 42
Аннотация

Моноклональные антитела (МАТ) к кальцитонин-ген родственному пептиду (КГРП) (Calcitoningene related peptide) стали первым классом профилактических препаратов, специально разработанных для лечения мигрени. В обзоре рассматривается механизм действия МАТ с позиций современной концепции патофизиологии мигрени, обсуждаются вопросы иммуногенности и лекарственного взаимодействия. Эренумаб, препарат из класса МAТ к КГРП, стал доступен в России с февраля 2020 г. Действие эренумаба связано с блокированием рецептора КГРП, он единственный из существующих МАТ конкурирует с молекулой КГРП за связывание с рецептором. В статье обобщены фармакологические характеристики эренумаба, представлены результаты клинических исследований с акцентом на новейшие публикации последнего года. Представлена роль этого метода лечения в условиях реальной клинической практики: описаны эффективность и безопасность эренумаба при разных формах мигрени, показана возможность перехода («обратной трансформации») из хронической мигрени в эпизодическую форму на терапии этим препаратом, представлены результаты лечения труднокурабельных случаев при резистентной и рефрактерной мигрени. Эренумаб является единственным из препаратов МАТ, по данным исследований которого опубликованы результаты пятилетних клинических наблюдений, доказавших устойчивую эффективность и безопасность при долгосрочном применении, а также экономическую целесообразность его использования.

ИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ 

17-24 47
Аннотация

В последнее время появляется все больше доказательств наличия когнитивного дефекта различной степени выраженности в клинической картине БАС. Редкой формой заболевания является комплекс боковой амиотрофический склероз (БАС) — деменция, характериующийся сочетанием деменции (чаще лобно-височной) с симптомами БАС. Профиль когнитивного дефицита при БАС включает нарушение управляющих функций, памяти, речевые и зрительно-пространственные расстройства. Приводится литературный обзор по данной проблеме с описанием клинического наблюдения синдрома БАС–деменция (лобный вариант возможной болезни Альцгеймера). У пациентки с достоверным диагнозом БАС наблюдались быстропрогрессирующие когнитивные расстройства в виде гиппокампальных нарушений памяти, речевых, зрительно-пространственных нарушений и дефектности управляющих функций, сопровождающиеся поведенческими изменениями (апатией, снижением критики). При магнитно-резонансном исследовании головного мозга обнаружена значительная атрофия гиппокампов, коры лобных долей и левой височной доли. В литературе практически отсутствуют описания пациентов с клинической картиной сочетания БА и БАС. Обсуждаются сложности диагностики данного состояния. Обсуждается взаимосвязь этих нейродегенеративных заболеваний. Представленные данные литературы и приведенное клиническое наблюдение подтверждают целесообразность исследования когнитивных функций у больных с предполагаемым или достоверным БАС, с одной стороны, и анализ состояния центрального и периферического нейрона у пациентов с нервно-психическими расстройствами лобно-височного типа — с другой, что может быть полезным для диагностики и проведения лечебно-реабилитационных мероприятий.

25-29 54
Аннотация

Пандемия новой коронавирусной инфекции (COVID-19) является одной из важнейших проблем мирового здравоохранения в настоящее время. Появляется все больше данных, что патологическое воздействие COVID-19 затрагивает в том числе центральную и периферическую нервную систему. В статье представлено описание пациентки 47 лет с гаплотипом АроЕ ε4 и отягощенным по болезни Альцгеймера семейным анамнезом, у которой когнитивные нарушения впервые дебютировали после перенесенной коронавирусной инфекции COVID-19. До заболевания пациентка не предъявляла каких-либо жалоб когнитивного характера, вела активный образ жизни. После перенесенной новой коронавирусной инфекции, которая протекала в легкой форме, появились стойкие жалобы на повышенную забывчивость. Нейропсихологическое исследование подтвердило наличие легких когнитивных нарушений преимущественно в виде снижения показателей памяти. При этом МРТ головного мозга выявило только единичные и небольшие по размеру зоны измененного белого вещества перивентрикулярной локализации, предположительно связанные с микроангиопатией. Жалобы на забывчивость и объективные мнестические расстройства сохранялись в течение 3 мес. наблюдения, несмотря на активные занятия когнитивным тренингом, оптимизацию образа жизни, терапию холина альфосцератом. В статье обсуждаются возможные связи между новой коронавирусной инфекцией и первыми проявлениями когнитивной недостаточности. Приводятся данные, что наличие гаплотипа ApoE ε4 ассоциировано с усилением опосредованного микроглией нейровоспаления, что имеет патогенетическое значение для ускорения темпов прогрессирования нейродегенеративных заболеваний после перенесенной COVID-19. Необходимо дальнейшее наблюдение за представленной пациенткой для уточнения нозологического статуса выявленных легких когнитивных нарушений преимущественно дисмнестического характера.

30-36 57
Аннотация

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) — синдром, характеризующийся увеличением желудочков головного мозга, нарушением походки, когнитивными расстройствами и недержанием мочи. У лиц пожилого возраста с нарушением походки неуточненной этиологии всегда следует исключать НТГ. Особенно трудна диагностика НТГ у пациентов с нейродегенеративными заболеваниями, в первую очередь с идиопатической болезнью Паркинсона (БП), и, наоборот, диагностика БП у больных с НТГ. Сообщаем о пациенте 80 лет с пятилетним анамнезом НТГ, проявлявшейся классической клинической триадой симптомов и последующим развитием синдрома паркинсонизма через три года после дебюта НТГ. При МРТ головного мозга выявлена вентрикуломегалия, а при транскраниальной сонографии — гиперэхогенность черной субстанции слева площадью 0,41 см2, что позволило диагностировать у больного два коморбидных заболевания — нормотензивную гидроцефалию и болезнь Паркинсона.

37-42 22
Аннотация

Приводится описание двух клинических случаев идиопатической внутричерепной гипертензии, первыми проявлениями которых явились ретроорбитальная головная боль и зрительные расстройства. Ведущим в картине заболевания в обоих случаях стало выявление на глазном дне застойных дисков зрительных нервов. У обоих пациентов сосудистая система головного мозга была исследована с помощью дуплексного сканирования сосудов шеи и головного мозга, МР-ангиографии и МР-венографии и в одном случае — СКТ-ангиографии, проведена люмбальная пункция с исследованием цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Обнаружено повышение давления ЦСЖ, сопровождавшееся изменениями со стороны крупных венозных сосудов черепа и головного мозга. Это позволяет предположить существенное значение нарушения венозного оттока в развитии синдрома Pseudotumor cerebri.

ЛЕКЦИЯ 

43-57 91
Аннотация

Прогрессирующие мышечные дистрофии представляют собой клинически и генетически гетеро- генную группу наследственных заболеваний, характеризующихся первичным поражением скелетной мускулатуры невоспалительного характера. Несмотря на то что наследственные миопатии могут дебютировать в любом возрасте и поражать различные группы мышц, у большинства из них имеются общие клинические признаки. Помимо молекулярно-генетических, имеется множество других методов диагностики, помогающих поставить правильный диагноз (исследование креатинкиназы в сыворотке крови, КТ и МРТ пораженных мышц; гистологическое исследование, иммуноблоттинг и иммуноцитохимическое исследование биоптата пораженной мышцы и др.). В настоящее время ведутся исследования по лечению различных прогрессирующих мышечных дистрофий, а для мышечной дистрофии Дюшенна имеются зарегистрированные в России (аталурен) и за рубежом (этеплирсен, голодирсен, вилтоларсен) специфические лекарственные препараты. Представлены основные данные по клинике, диагностике и лечению наиболее распространенных форм прогрессирующих мышечных дистрофий.

ЮБИЛЕЙ 



ISSN 2658-7947 (Print)
ISSN 2686-7192 (Online)