ОБЗОР
Применение препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС), сопряжено с изменением реактивности иммунной системы. Препараты интерферонов IFN-β-1a и IFN-β-1b входят в первую линию лечения рассеянного склероза (РС). Однако как белковые субстанции препараты IFN-β потенциально иммуногенны с возможным образованием через 3–6 месяцев после начала лечения в сыворотке крови пациентов с РС нейтрализующих антител (НАТ), блокирующих активность молекул интерферона. Выявление НАТ к применяемому препарату интерферона позволяет своевременно изменить стратегию ведения пациента. В качестве прогностического биомаркера эффективности применения IFN-β также может рассматриваться уровень провоспалительных и проапоптотических каспаз в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости. Кроме того, определенное прогностическое значение имеет определение микроРНК, нейрофиламентов в сыворотке крови и секреторных гликопротеинов (хитиназ) в цереброспинальной жидкости. Повышение специфичности действия лекарственных препаратов, поиск новых звеньев патогенеза как мишеней терапевтического воздействия, нахождение эффективных биомаркеров является основным направлением лечения РС в настоящее время. В обзоре рассмотрено современное понимание механизмов РС, роль инфекционных агентов в инициации нейровоспаления, обсуждаются прогностические биомаркеры основных методов патогенетической терапии.
ИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
Цель работы — выявить особенности смертельных случаев инсульта в региональном сосудистом центре (РСЦ) в период пандемии COVID-19 для планирования мероприятий по снижению стационарной летальности. Проведен ретроспективный анализ историй болезни пациентов, умерших в остром периоде инсульта в октябре-ноябре 2019 и 2020 гг., то есть до и во время пандемии COVID-19. Возраст больных, выраженность неврологического дефицита по NIHSS и степень угнетения сознания по шкале комы Глазго на момент поступления в РСЦ в среднем не различались в 2019 и 2020 гг. Не выявлено различий в частоте встречаемости ишемического и геморрагического инсульта, представленности ранних и поздних сроков госпитализации больных, среднем времени от момента госпитализации до летального исхода, однако у больных в 2020 г. значительно чаще, чем в 2019 г., диагностировалась пневмония. В октябре-ноябре 2020 г. у 11 из 85 (12,9%) больных со смертельным случаем инсульта прижизненно был определен «вероятный» случай COVID-19. У 8 из этих 11 больных уже после летального исхода было получено лабораторное ретроспективное подтверждение COVID-19. Обнаружена связь между определением «вероятного» или ретроспективно «подтвержденного» случая COVID-19 и наличием пневмонии (р = 0,000). Основной причиной смерти больных в октябре-ноябре 2020 г. по данным патолого-анатомического исследования в 98% случаев явились инсульт и его осложнения и в 2 % случаев — тромбоэмболия легочной артерии.
Болезнь Паркинсона (БП) является одним из распространенных нейродегенеративных заболеваний, основным клиническим проявлением которого являются расстройства движений. С учетом медленно прогрессирующего течения заболевания и сложного симптомокомплекса, формирующего впоследствии характерный двигательный паттерн, изучение инновационных объективных методов диагностики и реабилитации двигательных нарушений при БП является актуальным и востребованным. В данной статье приведен пример персонализированной реабилитационной оценки биомеханических проявлений функции ходьбы пациентки с уточненным диагнозом БП 3,5 стадии по Хен и Яру, имеющей постуральные нарушения и нарушения ходьбы, методом трехмерного видеоанализа движений (ВАД) на программно-аппаратном комплексе Vicon Motion Capture Systems. Метод ВАД применялся после прохождения курса реабилитации, основанного на активизации отрыва стопы от поверхности опоры («заднего толчка»). На основании проведенного обследования были выявлены изменения темпо-ритмовых параметров ходьбы пациента с БП в сравнении со здоровым человеком: ускорение темпа ходьбы при укорочении длины одиночного и двойного шага, уменьшение времени двойной опоры, ускорение момента отрыва ноги и снижение скорости ходьбы. При анализе угловых характеристик шага также было выявлено снижение амплитуды сгибания-разгибания в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах с наибольшим проявлением на стороне с клинически более выраженным паркинсонизмом, недостаточное сгибание колена и разгибание бедра, избыточное дорсальное сгибание стопы при недостаточном плантарном сгибании. Выявление последних особенностей локомоции в конкретном случае позволяет сформировать план целенаправленной персонализированной реабилитационной программы для данной пациентки. Таким образом, метод трехмерного видеоанализа движений является ценным диагностическим инструментом, позволяющим объективно оценить имеющиеся нарушения локомоции и выявить мишени реабилитационного воздействия.
Болезнь Гентингтона (БГ) относится к орфанным заболеваниям с частотой встречаемости в среднем 5,5 случая на 100 000 населения. Она характеризуется высокой степенью пенетрантности, клинической гетерогенностью, манифестацией в разные возрастные периоды. Заболевание передается аутосомно-доминантным путем, не имеет гендерных различий, неуклонно прогрессирует и приводит в итоге к тяжелой инвалидизации. Клиническая картина БГ имеет патогномоничное сочетание неврологических (экстрапирамидных) и нейропсихиатрических расстройств. При появлении психических нарушений, особенно деменции, диагноз БГ становится очевидным. Однако если расстройства в психической сфере, включающие раздражительность, вспыльчивость, апатию, абулию, бред, галлюцинации, нарушение памяти, внимания, оказываются дебютом заболевания, то они в значительной мере маскируют клиническую картину. В таких случаях пациентам ставятся ошибочные диагнозы: психопатия, шизофрения, биполярное расстройство, болезнь Альцгеймера и другие. Возникновение нейропсихиатрических расстройств в дебюте заболевания, особенно у лиц молодого возраста, должно насторожить в плане исключения БГ.
Данная статья посвящена обсуждению клинического случая тромбоза верхнего сагиттального синуса, явившегося источником фатальной тромбоэмболии легочной артерии. Тромбоэмболия легочной артерии — жизнеугрожающее состояние, летальность при котором составляет до 40%. Непосредственным источником тромбоэмболии легочной артерии в большинстве случаев являются тромбозы глубоких вен нижних конечностей и таза (80–90%), реже вены верхних конечностей и правые отделы сердца.
Тромбоэмболию легочной артерии у пациентов с церебральным венозным тромбозом наблюдают у 1,4% пациентов. Церебральный венозный тромбоз — цереброваскулярное заболевание, проявляющееся нарушением оттока крови вследствие остро возникшей окклюзии синусов и вен головного мозга, которое требует незамедлительного лечения с целью предотвращения развития внутричерепного кровоизлияния, венозного инфаркта, инвалидизации и летального исхода. На долю церебральных венозных тромбозов приходится примерно 0,5% всех случаев цереброваскулярных заболеваний во всем мире. В отличие от ишемического инсульта, церебральный венозный тромбоз чаще встречается у молодых пациентов. В настоящее время диагностика церебрального венозного тромбоза основана на данных нейровизуализации, а своевременное лечение приводит к снижению инвалидизации и смертности.
Невралгическая амиотрофия — острая болевая воспалительная невропатия с вовлечением, как правило, стволов плечевого сплетения с одной стороны. Представлено клиническое описание билатеральной формы невралгической амиотрофии с последовательным вовлечением плечевого сплетения с двух сторон у мужчины 62 лет и купированием невропатического болевого синдрома в ответ на введение больших доз глюкортикостероидов.
ЮБИЛЕИ
ISSN 2686-7192 (Online)