Прогрессирующая  наружная  офтальмоплегия  (ПНО) характеризуется  прогрессирующим  билатеральным птозом и нарушением подвижности глазных яблок в горизонтальном и вертикальном направлениях и представляет собой характерный симптом многих митохондриальных  заболеваний, а не отдельную нозологическую форму. ПНО часто возникает совместно с другими системными проявлениями митохондриальной дисфункции. Правильная и ранняя диагностика ПНО первостепенна для оптимального ведения данных пациентов. В статье представлен обзор последних данных по этиологии, спектру клинических проявлений, дифференциальному диагнозу, методам диагностики и лечебным опциям для изолированной хронической ПНО и других ПНО-ассоциированных митохондриальных синдромов.

В развитии хронической инсомнии большое значение имеют когнитивные и поведенческие факторы, что объясняет эффективность когнитивно-поведенческой терапии (КПТ), которая может быть использована как в сочетании с лекарственной терапией, так и без нее. Анализируются вопросы проведения КПТ, ее различные методики, эффективность в сравнении с лекарственной терапией. Отмечается, что КПТ позволяет скорректировать ошибочные мысли (когнитивные ошибки) и поведенческие паттерны, отрицательно влияющие на качество и продолжительность сна. Обсуждаются вопросы оптимизации применения КПТ в клинической практике.

Цель работы — изучить состояние эластических свойств стенки общей сонной артерии (ОСА) у больных с диссекцией внутренней сонной (ВСА) и/или позвоночной (ПА) артерий с помощью ультразвукового исследования.

Материал и методы. Обследованы 51 пациент (средний возраст 38,4 ± 7,1 года, 69% женщины), перенесшие диссекцию ВСА и/или ПА. Контрольная группа — 51 здоровый доброволец. Ультразвуковое исследование с оценкой эластических свойств ОСА (коэффициент растяжимости, коэффициент жесткости, модуль Юнга) проведено всем пациентам и здоровым лицам.

Результаты. У больных с диссекцией по сравнению с контролем выявлено снижение коэффициента растяжимости ОСА (23,08 [19,6; 26,2] 10–3  кПа–1  vs 29,6 [27,4; 31,7] 10–3  кПа–1, р < 0,0005), увеличение индекса жесткости β (6,5 [5,8; 7,4] vs 5,4 [4,9; 5,7], р < 0,0005), повышение модуля Юнга, характеризующего эластические свойства материала артериальной стенки (49,9 [36,5; 56,4] кПа/мм vs 35,4 [30,0; 41,3] кПа/мм, р < 0,0004). Модуль Юнга был выше у пациентов с НМК (56 [38,9; 66,1] кПа/мм), чем с изолированной шейной/ головной болью (42,6 [36,3; 56,8] кПа/мм, p = 0,019), он увеличивался с возрастом (R = 0,352, p = 0,011) и с повышением уровня холестерина (R = 0,330, p = 0,019). У больных с артериальной гипотонией модуль Юнга был ниже, чем у нормотоников (38,2 [32.5; 51,2] кПа/мм против (48,9 [42,5; 60,5] кПа/мм (p = 0,021). Индекс жесткости β был выше у пациентов, обследованных в первые 3 месяца заболевания (7,1 [6,3; 7,6]), чем в более поздние сроки — (6,2 [5,4; 6,6], p = 0,036).

Заключение.  Изменение биомеханических  свойств стенки ОСА у больных, перенесших  диссекцию ВСА/ПА, указывает на ее повышенную ригидность. Предполагается наличие повышенной ригидности и в стенке ВСА/ ПА, что предрасполагает  к их диссекции.  Выявленные  корреляции  между параметрами  биомеханических свойств ОСА и клиническими данными объясняют некоторые особенности клинических проявлений диссекции и ее течения.

Церебральная  амилоидная  ангиопатия  (ЦАА) — распространенное  в старшей возрастной  группе заболевание, обладающее высокой клинической и визуализационной  гетерогенностью.  Представлены обзор литературы и два клинических случая, отражающих различные фенотипы ЦАА, — амилоидный ангиит (ЦАА, ассоциированная  с воспалением)  и «геморрагический  фенотип» (ЦАА, ассоциированная  с внутримозговым кровоизлиянием и прогрессирующим корковым поверхностным сидерозом). В каждом случае применительно к клинико-нейровизуализационной  картине рассмотрены направления спорных векторов вторичной профилактики и терапии ЦАА: антитромботической, антигипертензивной и гиполипидемической. Обсуждаются вопросы эпидемиологии, патогенеза, диагностики и лечения ЦАА.

Мультисистемная атрофия (МСА) — нейродегенеративное заболевание прогрессирующего характера с неблагоприятным прогнозом и неизвестной этиологией, которое относится к группе заболеваний «атипичный паркинсонизм».  В настоящее время диагностика МСА представляет  сложности и на современном этапе остается преимущественно клинической. Но несмотря на то, что эффективного лечения не разработано, своевременная диагностика и симптоматическая  терапия способны улучшить качество жизни пациента. Представлено  клиническое наблюдение пациента с МСА, особенностью  которого было сочетание МСА с цереброваскулярной патологией, что значительно усложнило и отсрочило постановку диагноза.

В статье представлен краткий очерк об истории первой в России клиники нервных болезней Московского университета, организованной в 1969 г. в Московской Ново-Екатерининской больнице, и ее руководителях — А.Я. Кожевникове, Г.И. Россолимо, А.А. Корнилове, Л.О. Даркшевиче, И.Ю. Тарасевиче.