Инсульт остается серьезной проблемой современной медицины. Эмоциональные и волевые расстройства после инсульта разнообразны и включают депрессию, тревогу, раздражительность, посттравматическое стрессовое расстройство, апатию и др. Представлены данные по распространенности и основных причинах развития данных расстройств. Рассмотрены возможные механизмы их развития, основные фармакологические и нефармакологические методы коррекции.

Тремор является наиболее распространенным двигательным расстройством, которое часто наблюдается при таких неврологических заболеваниях, как болезнь Паркинсона (БП), эссенциальный тремор (ЭТ), и мешает пациенту самостоятельно выполнять бытовые и профессиональные задачи. Механическое подавление непроизвольных движений является альтернативой медикаментозному лечению или хирургическому вмешательству, которые часто оказываются недостаточно эффективными или вовсе противопоказанными. В настоящей статье рассмотрены различные варианты медицинских устройств, которые могут быть использованы в качестве дополнения к стандартной терапии тремора и способны обеспечить безопасное и эффективное его подавление.

Цель исследования — проанализировать динамику общей и первичной заболеваемости миастенией в Республике Башкортостан за 2003–2022 гг.
Результаты. За анализируемый период показатели общей заболеваемости в Республике Башкортостан (РБ) миастенией составили около 13 случаев на 100 тыс. населения. Они были относительно стабильны, за исключением возрастной группы старше 60 лет, в которой произошел рост почти в 2 раза. Первичная заболеваемость характеризовалась существенными колебаниями, в среднем составляя 1,4 случая на 100 тыс. населения.
Заключение. За период 2013–2022 гг. отмечен рост общей заболеваемости миастенией, вероятно, связанный с постарением населения и повышением выявляемости заболевания. Первичная заболеваемость была подвержена существенным колебаниям, которые были в большей степени связаны с факторами организационного характера.

Впервые представлено клиническое наблюдение пациентки с MuSK-миастенией гравис, сочетающейся со стволовым энцефалитом Бикерстаффа + фаринго-цервико-брахиальным вариантом синдрома Гийена-Барре. Отмечены ранее не описанные и редкие симптомы при стволовом энцефалите Бикерстаффа — палинопсия, аллестезия, состояния дереализации и деперсонализации; при фаринго-цервико-брахиальном варианте синдрома Гийена-Барре — поражение структур периферического участка зрительного пути и периферического отдела автономной нервной системы. Проявлениями стволового энцефалита Бикерстаффа была выраженная сонливость, пирамидная и мозжечковая симптоматика, психические отклонения; его особенностью явилось развитие после перенесенной коронавирусной инфекции и ремиттирующее течение заболевания. Диагноз фаринго-цервико-брахиального варианта синдрома Гийена-Барре базировался на регистрации гипорефлексии, результатах электронейромиографии, повышении уровня белка в ликворе, вовлечения в процесс периферических отделов зрительного нерва и вегетативной нервной системы.

Спиноцеребеллярная атаксия типа 27В (СЦА27В) — новая форма наследственных атаксий, открытая в 2023 г.; заболевание связано с носительством патологической экспансии GAA-повторов в гене FGF14. Согласно современным исследованиям, данный тип атаксии является одним из наиболее частых у пациентов с началом во взрослом возрасте, особенно среди неверифицированных случаев. В статье приводится клиническое наблюдение пациентки с СЦА27В с дебютом заболевания в 64 года, рецидивирующей дизартрией, бьющим вниз нистагмом и нормальной нейровизуализационной картиной. На примере данного случая подробно описан широкий спектр современных методов диагностики (видеоокулография, видеопроба Хальмаги, МР-спектроскопия мозжечка, ДНК-диагностика), применяющихся при обследовании пациентов с неясным генезом прогрессирующей мозжечковой атаксии. Обсуждаются трудности дифференциальной диагностики СЦА27В с приобретенными, в том числе глютеновой, атаксиями.

В статье представлено клиническое наблюдение сочетания наследственной оптической невропатии Лебера (НОНЛ) и рассеянного склероза (РС) у 19-летней пациентки. Начальные симптомы заболевания проявились в виде безболезненной потери зрения на правый глаз в течение двух недель. Через 2 месяца присоединилось нарушение зрения на левый глаз. МРТ головного мозга и спинного мозга выявило изменения, характерные для РС. При анализе цереброспинальной жидкости был выявлен олигоклональный интратекальный синтез антител (2-й тип синтеза). Несмотря на проведенную пульс-терапию метилпреднизолоном и высокообъемный плазмаферез, улучшения зрения не наблюдалось. Течение оптической невропатии было нетипичным для РС и была заподозрена наследственная оптическая невропатия Лебера (НОНЛ). Генетический анализ на мутацию m.11778G > A в гене MT-ND4 подтвердил этот диагноз. Данное наблюдение демонстрирует необходимость дальнейшего изучения вопросов коморбидности РС с НОНЛ и, возможно, общих патофизиологических механизмов развития двух этих заболеваний.

Представлено описание клинического случая атипичной поздней формы, пантотенаткиназа-ассоциированной нейродегенерации (ПКАН) в терминальной стадии с дебютом на четвертом десятилетии жизни и быстропрогрессирующим течением. Наиболее характерными признаками заболевания у данной пациентки были синдром паркинсонизма, пирамидная симптоматика, различные гиперкинезы, снижение когнитивных функций, депрессия. При обосновании диагноза опирались на характерную клиническую картину и типичные МРТ — признаки в виде симптома «глаза тигра». В связи с отсутствием в настоящее время эффективных методов лечения больная получала симптоматическое лечение.

Цель работы: оценка эффектов радиохирургического лечения пациентов с вторичной фармакорезистентной тригеминальной невралгией (ТН) у больных рассеянным склерозом (РС).
Материал и методы. Представлены результаты наблюдения 14 пациентов с вторичной ТН на фоне РС. С целью снижения интенсивности болевого синдрома проведена стереотаксическая радиохирургия (СРХ) на аппарате «Гамма-нож». Мишенью облучения назначена средняя треть цистернальной порции тройничного нерва с максимальной дозой 80–90 Гр. Интенсивность боли до и после СРХ, а также при рецидивах оценена по визуально-аналоговой шкале и шкале боли Неврологического института Barrow (Barrow Neurological Institute Pain Scale. Осложнения СРХ классифицированы по шкале лицевой гипестезии Неврологического института Barrow (Barrow Neurological Institute facial hypoesthesia scale. Срок наблюдения за пациентами после СРХ составил 24,4 [17,5; 41] месяца.
Результаты. Уменьшение боли после СРХ наступило у 85,7% пациентов. Сроки развития улучшения — 1–2 месяца после СРХ. Осложнения в виде гипестезии и/или парестезии отмечены у 28,6%. Рецидивы заболевания возникли у 58,3% пациентов, у 57% из них боль удалось купировать лекарственными препаратами.
Заключение. Радиохирургическое лечение пациентов с ТН, обусловленной РС, обладает высокой эффективностью и хорошей переносимостью. Лечение на «Гамма-ноже» следует рассматривать в качестве приоритетного среди хирургических подходов.