Валидация русскоязычной версии Мультидоменной шкалы функциональных нарушений при боковом амиотрофическом склерозе

Двигательные нарушения, а также бульбарные и дыхательные расстройства являются основными проявлениями бокового амиотрофического склероза (БАС). Темпы нарастания названных симптомов отражают степень прогрессирования заболевания.
Цель: провести анализ надежности русскоязычного варианта «Мультидоменной шкалы функциональных нарушений при БАС» (ALS Impairment Multi-Domain Scale (AIMS)).
Материал и методы. Исследование проведено на выборке в 50 человек с подтвержденным диагнозом БАС. Проанализирована надежность шкалы AIMS: рассчитана ее внутренняя согласованность, а также ретес товая и межэкспертная надежность, а также конвергентная валидность по отношению к результатам Шкалы функционального состояния при БАС (ALS Functional Rating Scale — Revised (ALSFRS-R)).
Результаты. Шкала AIMS продемонстрировала отличную внутреннюю согласованность, а также высокую ретестовую и межэкспертную надежность, и конвергентную валидность. У шкалы AIMS отмечался меньший эффект «потолка» и эффект «дна», чем у шкалы ALSFRS-R.
Заключение. Русскоязычная версия AIMS является надежным инструментом для оценки тяжести неврологического дефицита пациентов с БАС и для оценки темпов прогрессирования болезни.

1. Nguyen L. Updates on Disease Mechanisms and Therapeutics for Amyotrophic Lateral Sclerosis. Cells. 2024;13(11):888. https://doi.org/10.3390/cells13110888

2. Кутлубаев М.А. Перспективные подходы к патогенетической терапии бокового амиотрофического склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2024;124(4):13–21. https://doi.org/10.17116/jnevro202412404113

3. Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale. Assessment of activities of daily living in patients with amyotrophic lateral sclerosis. The ALS CNTF treatment study (ACTS) phase I-II Study Group. Arch Neurol. 1996;53(2):141–7.

4. Cedarbaum JM, Stambler N, Malta E, Fuller C, Hilt D, Thurmond B, Nakanishi A. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BDNF ALS Study Group (Phase III). J Neurol Sci. 1999;169(1-2):13–21. https://doi.org/10.1016/s0022-510x(99)00210-5

5. Brylev L, Demeshonok VS, Ataulina AI, Kovalchuk MO, Druzhinin DS, Guekht AB. Validity and reliability of the Russian version of the revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS-R). Neurol Sci. 2024;45(1):187–189. https://doi.org/10.1007/s10072-023-06979-3

6. Cedarbaum JM, Stambler N. Performance of the Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS) in multicenter clinical trials. J Neurol Sci. 1997;152(1):1–9. https://doi.org/10.1016/s0022-510x(97)00237-2.

7. de Jongh AD, van Eijk RPA, Bakker LA, Bunte TM, Beelen A, van der Meijden C, van Es MA, Visser-Meily JMA, Kruitwagen ET, Veldink JH, van den Berg LH. Development of a Rasch-Built Amyotrophic Lateral Sclerosis Impairment Multidomain Scale to Measure Disease Progression in ALS. Neurology.2023;101(6):e602-e612. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000207483

8. Turner MR; UK MND Clinical Studies Group. Diagnosing ALS: the Gold Coast criteria and the role of EMG. Pract Neurol. 2022;22(3):176–178. https://doi.org/10.1136/practneurol-2021-003256

9. Balendra R, Al Khleifat A, Fang T, Al-Chalabi A. A standard operating procedure for King’s ALS clinical staging. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2019;20(3-4):159–164. https://doi.org/10.1080/21678421.2018.1556696

10. Boateng GO, Neilands TB, Frongillo EA, Melgar-Quiñonez HR, Young SL. Best Practices for Developing and Validating Scales for Health, Social, and Behavioral Research: A Primer. Front Public Health. 2018;6:149. https://doi.org/10.3389/fpubh.2018.0014

11. Smith R, Pioro E, Myers K, Sirdofsky M, Goslin K, Meekins G, Yu H, Wymer J, Cudkowicz M, Macklin EA, Schoenfeld D, Pattee G. Enhanced Bulbar Function in Amyotrophic Lateral Sclerosis: The Nuedexta Treatment Trial. Neurotherapeutics. 2017;14(3):762–772. doi: 10.1007/s13311-016-0508-5. Erratum in: Neurotherapeutics. 2017;14(3):830. https://doi.org/10.1007/s13311-017-0517-z

12. Huang SL, Shen YL, Peng WY, Ye K, Zheng H. Edaravone for patients with amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis. Acta Neurol Belg. 2024;124(3):895–904. https://doi.org/10.1007/s13760-024-02476-2

13. Кутлубаев МА, Арепринцева ДК, Первушина ЕВ, Брылев ЛВ. Когнитивные нарушения при боковом амиотрофическом склерозе. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2023;15(2):68–74. https://doi.org/10.14412/2074-2711-2023-2-68-74

14. Kutlubaev MA, Caga J, Xu Y, Areprintseva DK, Pervushina EV, Kiernan MC. Apathy in amyotrophic lateral sclerosis: systematic review and meta-analysis of frequency, correlates, and outcomes. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2023;24(1–2):14–23. https://doi.org/10.1080/21678421.2022.2053721