r-n-jРоссийский неврологический журналRussian neurological journal2658-79472686-7192МИА10.30629/2658-7947-2024-29-6-27-34r-n-j-634Research ArticleИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL RESEARCHES AND CASE REPORTSВалидация русскоязычной версии Мультидоменной шкалы функциональных нарушений при боковом амиотрофическом склерозеValidation of Russian version of Amyotrophic Lateral Sclerosis Impairment Multidomain Scalehttps://orcid.org/0000-0002-9352-5783ПервушинаЕ. В.PervushinaE. V.

Уфа

Ufa

ekaterina-pervushina@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1001-2024КутлубаевМ. А.KutlubaevM. A.

Уфа

Ufa

mansur.kutlubaev@yahoo.comhttps://orcid.org/0009-0008-6254-6814СмаковаЛ. А.SmakovaL. A.

Уфа

Ufa

smakova2010@yandex.ruБашкирский государственный медицинский университет Минздрава РоссииРоссияBashkir State Medical UniversityRussian FederationИнститут биохимии и генетики Уфимского федерального исследовательского центра РАНРоссияInstitute of Biochemistry and Genetics of Ufa Federal Scientifi c CenterRussian Federation2024280120252962734Copyright © Первушина Е.В., Кутлубаев М.А., Смакова Л.А., 20252025Первушина Е.В., Кутлубаев М.А., Смакова Л.А.Pervushina E.V., Kutlubaev M.A., Smakova L.A.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.r-n-j.com/jour/article/view/634

Двигательные нарушения, а также бульбарные и дыхательные расстройства являются основными проявлениями бокового амиотрофического склероза (БАС). Темпы нарастания названных симптомов отражают степень прогрессирования заболевания.Цель: провести анализ надежности русскоязычного варианта «Мультидоменной шкалы функциональных нарушений при БАС» (ALS Impairment Multi-Domain Scale (AIMS)).Материал и методы. Исследование проведено на выборке в 50 человек с подтвержденным диагнозом БАС. Проанализирована надежность шкалы AIMS: рассчитана ее внутренняя согласованность, а также ретес товая и межэкспертная надежность, а также конвергентная валидность по отношению к результатам Шкалы функционального состояния при БАС (ALS Functional Rating Scale — Revised (ALSFRS-R)).Результаты. Шкала AIMS продемонстрировала отличную внутреннюю согласованность, а также высокую ретестовую и межэкспертную надежность, и конвергентную валидность. У шкалы AIMS отмечался меньший эффект «потолка» и эффект «дна», чем у шкалы ALSFRS-R.Заключение. Русскоязычная версия AIMS является надежным инструментом для оценки тяжести неврологического дефицита пациентов с БАС и для оценки темпов прогрессирования болезни.

Motor impairment, bulbar palsy and respiratory insufficiency represent main presentation of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The rate of symptom worsening reflects progression of the disease.The objective: to analyze the reliability of the Russian-language version of the “ALS Impairment Multi-Domain Scale” (AIMS).Material and methods. The study was conducted on a sample of 50 people with ALS. The reliability of the scale was analyzed, including internal consistency, retest and inter-expert reliability, and convergent validity in relation to ALS Functional Rating Scale — Revised (ALSFRS-R).Results. AIMS has demonstrated excellent internal consistency, high retest and inter-expert reliability, and convergent validity. Compared with the ALSFRS-R, AIMS had smaller ceiling and floor effects.Conclusion. The Russian-language version of AIMS is a reliable tool for the evaluation of severity of neurological deficit in patients with ALS and for the assessment of the disease progression rate.

боковой амиотрофический склерозоценканеврологический статусшкалыamyotrophic lateral sclerosisassessmentneurological statusscalesРабота выполнена за счет средств Программы стратегического академического лидерства Башкирского государственного медицинского университета (ПРИОРИТЕТ-2030).This work was supported by the Bashkir State Medical University Strategic Academic Leadership Program (PRIORITY-2030).ReferencesNguyen L. Updates on Disease Mechanisms and Therapeutics for Amyotrophic Lateral Sclerosis. Cells. 2024;13(11):888. https://doi.org/10.3390/cells13110888Nguyen L. Updates on Disease Mechanisms and Therapeutics for Amyotrophic Lateral Sclerosis. Cells. 2024;13(11):888. https://doi.org/10.3390/cells13110888Кутлубаев М.А. Перспективные подходы к патогенетической терапии бокового амиотрофического склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2024;124(4):13–21. https://doi.org/10.17116/jnevro202412404113Kutlubaev MA. Promising approaches to the pathogenetic therapy of amyotrophic lateral sclerosis. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2024;124(4):13–21. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/jnevro202412404113Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale. Assessment of activities of daily living in patients with amyotrophic lateral sclerosis. The ALS CNTF treatment study (ACTS) phase I-II Study Group. Arch Neurol. 1996;53(2):141–7.Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale. Assessment of activities of daily living in patients with amyotrophic lateral sclerosis. The ALS CNTF treatment study (ACTS) phase I-II Study Group. Arch Neurol. 1996;53(2):141–7.Cedarbaum JM, Stambler N, Malta E, Fuller C, Hilt D, Thurmond B, Nakanishi A. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BDNF ALS Study Group (Phase III). J Neurol Sci. 1999;169(1-2):13–21. https://doi.org/10.1016/s0022-510x(99)00210-5Cedarbaum JM, Stambler N, Malta E, Fuller C, Hilt D, Thurmond B, Nakanishi A. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BDNF ALS Study Group (Phase III). J Neurol Sci. 1999;169(1-2):13–21. https://doi.org/10.1016/s0022-510x(99)00210-5Brylev L, Demeshonok VS, Ataulina AI, Kovalchuk MO, Druzhinin DS, Guekht AB. Validity and reliability of the Russian version of the revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS-R). Neurol Sci. 2024;45(1):187–189. https://doi.org/10.1007/s10072-023-06979-3Brylev L, Demeshonok VS, Ataulina AI, Kovalchuk MO, Druzhinin DS, Guekht AB. Validity and reliability of the Russian version of the revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS-R). Neurol Sci. 2024;45(1):187–189. https://doi.org/10.1007/s10072-023-06979-3Cedarbaum JM, Stambler N. Performance of the Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS) in multicenter clinical trials. J Neurol Sci. 1997;152(1):1–9. https://doi.org/10.1016/s0022-510x(97)00237-2.Cedarbaum JM, Stambler N. Performance of the Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS) in multicenter clinical trials. J Neurol Sci. 1997;152(1):1–9. https://doi.org/10.1016/s0022-510x(97)00237-2.de Jongh AD, van Eijk RPA, Bakker LA, Bunte TM, Beelen A, van der Meijden C, van Es MA, Visser-Meily JMA, Kruitwagen ET, Veldink JH, van den Berg LH. Development of a Rasch-Built Amyotrophic Lateral Sclerosis Impairment Multidomain Scale to Measure Disease Progression in ALS. Neurology.2023;101(6):e602-e612. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000207483de Jongh AD, van Eijk RPA, Bakker LA, Bunte TM, Beelen A, van der Meijden C, van Es MA, Visser-Meily JMA, Kruitwagen ET, Veldink JH, van den Berg LH. Development of a Rasch-Built Amyotrophic Lateral Sclerosis Impairment Multidomain Scale to Measure Disease Progression in ALS. Neurology.2023;101(6):e602-e612. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000207483Turner MR; UK MND Clinical Studies Group. Diagnosing ALS: the Gold Coast criteria and the role of EMG. Pract Neurol. 2022;22(3):176–178. https://doi.org/10.1136/practneurol-2021-003256Turner MR; UK MND Clinical Studies Group. Diagnosing ALS: the Gold Coast criteria and the role of EMG. Pract Neurol. 2022;22(3):176–178. https://doi.org/10.1136/practneurol-2021-003256Balendra R, Al Khleifat A, Fang T, Al-Chalabi A. A standard operating procedure for King’s ALS clinical staging. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2019;20(3-4):159–164. https://doi.org/10.1080/21678421.2018.1556696Balendra R, Al Khleifat A, Fang T, Al-Chalabi A. A standard operating procedure for King’s ALS clinical staging. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2019;20(3-4):159–164. https://doi.org/10.1080/21678421.2018.1556696Boateng GO, Neilands TB, Frongillo EA, Melgar-Quiñonez HR, Young SL. Best Practices for Developing and Validating Scales for Health, Social, and Behavioral Research: A Primer. Front Public Health. 2018;6:149. https://doi.org/10.3389/fpubh.2018.0014Boateng GO, Neilands TB, Frongillo EA, Melgar-Quiñonez HR, Young SL. Best Practices for Developing and Validating Scales for Health, Social, and Behavioral Research: A Primer. Front Public Health. 2018;6:149. https://doi.org/10.3389/fpubh.2018.0014Smith R, Pioro E, Myers K, Sirdofsky M, Goslin K, Meekins G, Yu H, Wymer J, Cudkowicz M, Macklin EA, Schoenfeld D, Pattee G. Enhanced Bulbar Function in Amyotrophic Lateral Sclerosis: The Nuedexta Treatment Trial. Neurotherapeutics. 2017;14(3):762–772. doi: 10.1007/s13311-016-0508-5. Erratum in: Neurotherapeutics. 2017;14(3):830. https://doi.org/10.1007/s13311-017-0517-zSmith R, Pioro E, Myers K, Sirdofsky M, Goslin K, Meekins G, Yu H, Wymer J, Cudkowicz M, Macklin EA, Schoenfeld D, Pattee G. Enhanced Bulbar Function in Amyotrophic Lateral Sclerosis: The Nuedexta Treatment Trial. Neurotherapeutics. 2017;14(3):762–772. doi: 10.1007/s13311-016-0508-5. Erratum in: Neurotherapeutics. 2017;14(3):830. https://doi.org/10.1007/s13311-017-0517-zHuang SL, Shen YL, Peng WY, Ye K, Zheng H. Edaravone for patients with amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis. Acta Neurol Belg. 2024;124(3):895–904. https://doi.org/10.1007/s13760-024-02476-2Huang SL, Shen YL, Peng WY, Ye K, Zheng H. Edaravone for patients with amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis. Acta Neurol Belg. 2024;124(3):895–904. https://doi.org/10.1007/s13760-024-02476-2Кутлубаев МА, Арепринцева ДК, Первушина ЕВ, Брылев ЛВ. Когнитивные нарушения при боковом амиотрофическом склерозе. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2023;15(2):68–74. https://doi.org/10.14412/2074-2711-2023-2-68-74Kutlubaev MA, Areprintceva DK, Pervushina EV, Brylev LV. Cognitive disorders in amyotrophic lateral sclerosis. Nevrologiya, neiropsikhiatriya, psikhosomatika = Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2023;15(2):68–74. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/2074-2711-2023-2-68-74Kutlubaev MA, Caga J, Xu Y, Areprintseva DK, Pervushina EV, Kiernan MC. Apathy in amyotrophic lateral sclerosis: systematic review and meta-analysis of frequency, correlates, and outcomes. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2023;24(1–2):14–23. https://doi.org/10.1080/21678421.2022.2053721Kutlubaev MA, Caga J, Xu Y, Areprintseva DK, Pervushina EV, Kiernan MC. Apathy in amyotrophic lateral sclerosis: systematic review and meta-analysis of frequency, correlates, and outcomes. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2023;24(1–2):14–23. https://doi.org/10.1080/21678421.2022.2053721

The authors declare that there are no conflicts of interest present.