Дифференциальная диагностика хронических приобретенных демиелинизирующих полинейропатий

Введение. Редкость хронических приобретенных полинейропатий (ПНП) с демиелинизирующим характером поражения периферических нервов обусловливает трудности их дифференциальной диагностики.

Цель работы: выявить значимые клинические, нейрофизиологические и сонографические дифференциально-диагностические маркеры при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии

(ХВДП) и не-IgM-парапротеинемических демиелинизирующих полинейропатиях (ПДП).

Материал и методы: в исследование было включено 80 пациентов: 30 — с ХВДП, 30 — с не-IgM-ПДП, ассоциированной с моноклональной гаммапатией неясного значения (ПДП-МГНЗ), и 20 — с не-IgM-ПДП, ассоциированной с лимфопролиферативным заболеванием (ПДП-ЛПЗ). Включенным в исследование пациентам проведены клиническая оценка неврологических нарушений по шкалам MRC, NIS, ВАШ, INCAT, IRODS, SARA; ЭНМГ- и УЗ-исследования периферических нервов.

Результаты. Отмечено преобладание мужчин во всех группах (р > 0,05). По сравнению с пациентами с ХВДП больные с ПДП оказались достоверно старше, у них чаще отмечались нейропатический болевой синдром и трофические нарушения (p < 0,05). У пациентов с ПДП-ЛПЗ в отличие от ХВДП и ПДП-МГНЗ отмечено преобладание дистального паттерна распределения мышечной слабости и большая выраженность сенситивной атаксии (p < 0,05). При ЭНМГ-исследованиях у пациентов с ХВДП по сравнению с больными с ПДП при исследовании моторных волокон нервов рук значимо чаще регистрировались блоки проведения и дисперсия М-волн (p < 0,05); а при исследовании двигательных нервов ног — достоверно реже отмечалась невозбудимость моторных волокон (p < 0,05). УЗ-исследование периферических нервов не продемонстрировало значимых различий между пациентами (p > 0,05).

Заключение. Несмотря на наличие тех или иных отличительных черт, анализ клинического фенотипа, нейрофизиологических и сонографических изменений у пациентов с ХВДП и не-IgM-ПДП не показал высокоспецифических различий. Электрофорез белков сыворотки крови с иммунофиксацией позволяет дифференцировать ХВДП и ПДП, а дальнейшее обследование у онкогематолога при парапротеинемии — различить МГНЗ от ЛПЗ.

1. Lehmann H.C., Wunderlich G., Fink G.R., Sommer C. Diagnosis of peripheral neuropathy. Neurol Res Pract. 2020;2:20. https://doi.org/10.1186/s42466-020-00064-2 PMID: 33324924; PMCID: PMC7650053.

2. Van den Bergh P.Y.K., van Doorn P.A., Hadden R.D.M., Avau B., Vankrunkelsven P., Allen J.A. et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst. 2021;26(3):242–268. https://doi.org/10.1111/jns.12455 PMID: 34085743.

3. Allen J.A., Gorson K.C., Gelinas D. Challenges in the diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Brain Behav. 2018;8(3):e00932. https://doi.org/10.1002/brb3.932 PMID: 29541543; PMCID: PMC5840455.

4. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Арестова А.С., Мельник Е.А., Тумилович Т.А., Синькова В.В., Пирадов М.А. Гипердиагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии в России. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2023;17(3):5–12. https://doi.org/10.54101/ACEN.2023.3.1

5. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of paraproteinemic demyelinating neuropathies. Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society. J Peripher Nerv Syst. 2006;11(1):9–19. doi: 10.1111/j.1085-9489.2006.00059.x PMID: 16519778.

6. Karam C., Moshe-Lilie O., Chahin N., Ragole T., Medvedova E., Silbermann R. Diagnosis of paraproteinemic neuropathy: Room for improvement. J Neurol Sci. 2020;415:116902. doi: 10.1016/j.jns.2020.116902 Epub 2020 May 18. PMID: 32497875.

7. Alkhawajah N.M., Dunnigan S.K., Bril V. Comparison of monoclonal gammopathy of undetermined significance-associated neuropathy and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy patients. J Neurol. 2014;261(8):1485–91. doi: 10.1007/s00415-014-7357-0 Epub 2014 May 7. PMID: 24801490; PMCID: PMC4119250.

8. Гинзберг М.А., Варламова Е.Ю., Рыжко В.В., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Клинико-нейрофизиологическое исследование хронической демиелинизирующей полиневропатии, ассоциированной с моноклональной секрецией. Медицинский совет. 2015;(10):93–99. https:// doi.org/10.21518/2079-701X-2015-10-93-99.

9. Gorson K.C., Allam G., Ropper A.H. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: clinical features and response to treatment in 67 consecutive patients with and without a monoclonal gammopathy. Neurology. 1997;48(2):321–8. doi: 10.1212/wnl.48.2.321. PMID: 9040714.

10. Campo E., Jaffe E.S., Cook J.R., Quintanilla-Martinez L., Swerdlow S.H., Anderson K.C. et al. The International Consensus Classification of Mature Lymphoid Neoplasms: a report from the Clinical Advisory Committee. Blood. 2022;140(11):1229– 1253. doi: 10.1182/blood.2022015851 Erratum in: Blood. 2023 Jan 26;141(4):437. PMID: 35653592; PMCID: PMC9479027.

11. Mani A.M., Devasia A.J., Nair A., Benjamin R.N., Prabhakar A.T., Sivadasan A. et al. Monoclonal Gammopathies of ‘Neurological Significance’: Paraproteinemic Neuropathies. Can J Neurol Sci. 2021;48(5):616–625. doi: 10.1017/cjn.2020.278 Epub 2021 Jan 5. PMID: 33397535.

12. Khwaja J., D’Sa S., Minnema M.C., Kersten M.J., Wechalekar A., Vos J.M. IgM monoclonal gammopathies of clinical significance: diagnosis and management. Haematologica. 2022;107(9):2037– 2050. doi: 10.3324/haematol.2022.280953 PMID: 35770530; PMCID: PMC9425303.

13. Супонева Н.А., Арестова А.С., Мельник Е.А., Зимин А.А., Зайцев А.Б., Якубу А. и др. Валидация шкалы суммарной оценки мышечной силы (MRC sum score) для использования у русскоязычных пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. Нервно-мышечные болезни. 2023;13(1):68–74. doi: 10.17650/2222-8721-2023-13-1-68-74

14. Арестова А.С., Мельник Е.А., Зайцев А.Б., Зимин А.А., Якубу А., Щербакова Е.С. и др. Шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии» (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment, INCAT) для оценки степени инвалидизации у больных хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией: лингвокультурная адаптация в России. Нервно-мышечные болезни. 2021;11(4):26–33. ttps://doi.org/10.17650/2222-8721-2021-11-4-26-33

15. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice. 4rd edn. Oxford University Press, 2013:1176.

16. Goedee H.S., van der Pol W.L., van Asseldonk J.H., Franssen H., Notermans N.C., Vrancken A.J. et al. Diagnostic value of sonography in treatment-naive chronic inflammatory neuropathies. Neurology. 2017;88(2):143–151. doi: 10.1212/WNL.0000000000003483 Epub 2016 Dec 7. PMID: 27927940.

17. Bromberg M.B., Feldman E.L, Albers J.W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: comparison of patients with and without an associated monoclonal gammopathy. Neurology. 1992;42(6):1157–63. doi: 10.1212/wnl.42.6.1157 PMID: 1603342.

18. Simmons Z., Albers J.W., Bromberg M.B., Feldman E.L. Presentation and initial clinical course in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: comparison of patients without and with monoclonal gammopathy. Neurology. 1993;43(11):2202–9. doi: 10.1212/wnl.43.11.2202 PMID: 8232929.

19. Notermans N., Franssen H., Eurelings M., Van der Graaf Y., Wokke J.H. Diagnostic criteria for demyelinating polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy. Muscle Nerve. 2000;23:73–79.

20. Cocito D., Isoardo G., Ciaramitaro P., Migliaretti G., Pipieri A., Barbero P. et al. Terminal latency index in polyneuropathy with IgM paraproteinemia and anti-MAG antibody. Muscle Nerve. 2001;24(10):1278–82. doi: 10.1002/mus.1145 PMID: 11562906.

21. Radziwill A.J., Steck A.J., Renaud S., Fuhr P. Distal motor latency and residual latency as sensitive markers of anti-MAG polyneuropathy. J Neurol. 2003;250(8):962–6. doi: 10.1007/s00415-003-1128-7 PMID: 12928916.

22. Lupu V.D., Mora C.A., Dambrosia J., Meer J., Dalakas M., Floeter M.K. Terminal latency index in neuropathy with antibodies against myelin-associated glycoproteins. Muscle Nerve. 2007;35(2):196–202. doi: 10.1002/mus.20678 PMID: 17068765.

23. Niu J., Ding Q., Fan J., Zhang L., Liu J., Guan Y. et al. Nerve Ultrasound Performances in Differentiating POEMS Syndrome from CIDP. Neurotherapeutics. 2022;19(2):455–463. doi: 10.1007/s13311-022-01209-8 Epub 2022 Mar 7. PMID: 35257327; PMCID: PMC9226218.

24. Dörner M., Ceanga M., Schreiber F., Stahl J.H., Kronlage C., Wittlinger J. et al. High-Resolution Nerve Ultrasound Abnormalities in POEMS Syndrome-A Comparative Study. Diagnostics (Basel). 2021;11(2):264. doi: 10.3390/diagnostics11020264 PMID: 33572067; PMCID: PMC7915164.

25. Zhu S., Li W., Lin M., Li T. Serum Protein Electrophoresis and Immunofixation Electrophoresis Detection in Multiple Myeloma. J Coll Physicians Surg Pak. 2021;30(7):864-–867. doi: 10.29271/jcpsp.2021.07.864 PMID: 34271795.