Полиневропатия при POEMS-синдроме

Редким вариантом парапротеинемического гемобластоза, дебютирующего с поражения периферической нервной системы, является POEMS-синдром (Polyneuropathy — полиневропатия, Organomegaly — органомегалия, Endocrinopathy — эндокринопатия, M-protein — М-протеин, Skin Changes — кожные изменения). На первое место в клинике данного онкогематологического заболевания выходит прогрессирующая сенсомоторная полиневропатия, являющаяся причиной первичного обращения к неврологу задолго до оказания профильной гематологической помощи. В статье приведен обзор научных публикаций последних лет, посвященных этому заболеванию. Обсуждаются его патогенетические механизмы. Представлено собственное клиническое наблюдение пациентки 62 лет, заболевание которой дебютировало с полиневропатии, сопровождающейся изменениями показателя М-протеина, органомегалией при отсутствии костно-деструктивных изменений, что затруднило процесс диагностики. Среди дополнительных клинических признаков наблюдались лихорадка, отеки (асцит, экссудативный плеврит), гипопротеинемия, изменения в периферической крови (умеренный лейкоцитоз при снижении уровня эритроцитов и тромбоцитов, что является нетипичным), поражение почек и сердечно-сосудистой системы. Несмотря на специфическую терапию, состояние пациентки осложнилось развитием инфекционных осложнений и закончилось летальным исходом. Данное клиническое наблюдение иллюстрирует необходимость тщательного дифференциального поиска возможной причины полиневропатии неясного генеза.

1. Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. СПб., 2005.

2. Холодова Н.Б., Сотников В.М., Добровольская Н.Ю., Понкратова Ю.А. Особенности клинических проявлений и лечения полинейропатии, развившейся после химиотерапии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;5:20–24. https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2013/5/031997-7298201354

3. Стамо А.П., Григорьева В.Н. Клинические особенности болевого синдрома у пациентов с множественной миеломой. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2016;10:11–15. https://doi.org/10.17116/jnevro201611610111-15

4. Яковлев А.А., Яковлева М.В. Клинические особенности периферической нейропатии при парапротеинемических гемобластозах. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;10:5–8. https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2014/10/031997-72982014101

5. Шишкина Е.С., Байдина Т.В., Фокина Е.С., Минаева Н.В. Соматические и автономные нейропатии при онкогематологических заболеваниях. Медицинский альманах. 2018;5(56):112–116. https://doi.org/10.21145/2499-9954-2018-5-112-116

6. Crow R.S. Peripheral neuritis in myelomatosis. Br. Med. J. 1956;2:805–804. https://doi.org/10.1136/bmj.2.4996.802

7. Shimpo S. Solitary myeloma causing polyneuritis and endocrine disorders. Nippon. Rinsho. 1968;10:2444–56.

8. Takatsuki K., Yodoi J., Wakisaka K., Yoshimi T., Komatsu Y. Plasma cell dyscrasia with polyneuritis and endocrine anomaly: endocrinological study of a new syndrome. Nippon. Rinsho. 1974;50:567.

9. Nakanishi T., Sobue I., Toyokura Y., Nishitani H., Kuroiwa Y., Satoyoshi E. et al. The Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neurology 1984;34:712–20. https://doi.org/10.1212/wnl.34.6.712

10. Bardwick P.A., Zvaifler N.J., Gill G.N., Newman D., Greenway G.D., Resnick D.L. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980;59:311–22. https://doi.org/10.1097/00005792-198007000-00006

11. Гордеев А.В., Мутовина З.Ю. Японская системная болезнь (POEMS-синдром). Терапевтический архив. 2006;12:7–9.

12. Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гинзберг М.А., Никитин С.С., Варламова Е.Ю., Рыжко В.В., и др. POEMS-синдром: обзор литературы и описание клинических наблюдений. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;4:4–10. https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2014/4/031997-7298201441

13. Клодзинский А.А., Рыжко В.В., Соркина О.М., Капланская И.Б., Семенова Е.А., Варламова Е.Ю., и др. POEMS-синдром (описание наблюдения и обзор литературы). Клиническая онкогематология. 2008;1(2):52–58.

14. Григорьева В.Н., Стамо А.П. Авдонина Ю.Д., Беляков К.М. Особенности поражения периферической нервной системы при множественной миеломе. Неврологический журнал. 2013;2:4–10. https://www.elibrary.ru/download/elibrary_19040752_44303109.pdf

15. Барламов П.Н., Голубева М.Е., Васильева Э.Р., Мересий С.В., Щекотов В.В. Случай поздней диагностики POEMS-синдрома. Клиницист. 2011;4:48 52. https://doi.org/10.17650/1818-8338-2011-4-48-52

16. Nasu S., Misawa S., Sekiguchi Y., Shibuya K., Kanai K., Fujimaki Y. et al. Different neurological and physiological profiles in POEMS syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2012;83:476–479. http://doi.org/10.1136/jnnp-2011-301706

17. Isose S., Misawa S., Kanai K., Shibuya K., Sekiguchi Y., Nasu S. et al. POEMS syndrome with Guillan-Barre syndrome-like acute onset: a case report and review of neurological progression in 30 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2011;82(6):678–680. https://doi.org/10.1136/jnnp.2010.205369

18. Sojka M., Gajos A., Pigonska J., Bogucki M., Tyfa K., Bogucki A. Guillan-Barre syndrome as the first manifestation of POEMS syndrome. Neurol. Neurochir. Pol. 2012;46(3):284–287. https://doi.org/10.5114/ninp.2012.29136

19. Casper C. The aetiology and management of Castleman disease at 50 years: translating pathophysiology to patient care. Br. J. Haematol. 2005;129(1):3–17. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2004.05311.x

20. Dispenzieri A. POEMS syndrome. Hematology. 2005;1:360–367. https://doi.org/10.1182/asheducation-2005.1.360

21. Adams D., Said G. Ultrastructural characterization of the M protein in nerve biopsy of patients with POEMS syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 1998;64(6):809–12. http://doi.org/10.1136/jnnp.64.6.809

22. Miralles G.D., O’Fallon J.R., Talley N.J. Plasma-cell dyscrasia with polyneuropathy. The spectrum of POEMS syndrome. N. Eng. J. Med. 1992;327:27:1919–1923. https://doi.org/10.1056/NEJM199212313272705

23. Pagnoux C., Guilliven L. Peripheral neuropathy in systemic vasculitides. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:41–48. https://doi.org/10.1097/01.bor.0000145518.91595.2f

24. Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция). Вестник гематологии. 2014;10(3):6–17. http://www.bloodscience.ru/pdf/verstka_VG14-03_web.pdf

25. Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am. J. Hematology. 2012;87:805–814. https://doi.org/10.1002/ajh.22050

26. Меркулова Д.М., Андреева Н.Е., Меркулов Ю.А., Никитин С.С., Чернова П.А. Невропатии на фоне моноклональной гаммапатии неопределенного значения. Неврологический журнал. 2008;2:48–52.

27. Lesprit P., Godeau B., Authier F.J. Soubrier M., Zuber M., Larroche C. et al. Pulmonary hypertension in POEMS syndrome: a new feature mediated by cytokines. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998;157(3):907–11. https://doi.org/10.1164/ajrccm.157.3.9707095

28. Dispenzieri A., Moreno-Aspitia A., Suarez G.A., Lacy M.Q., Colon-Otero G., Tefferi A. et al. Peripheral blood stem cell transplantation in 16 patients with POEMS syndrome, and a review of the literature. Blood. 2004;104:3400–7. https://doi.org/10.1182/blood-2004-05-2046

29. Гончарова А.Я., Евтушенко С.К., Симонян В.А., Сергиенко А.В., Евтушенко И.С., Гнилорыбов А.М. POEMS-синдром как проявление паранеопластического процесса вследствие рака яичника. Международный неврологический журнал. 2012;5(51):143–148. http://www.mif-ua.com/archive/article/34013

30. Строков И.А., Хазиме Ю.М., Козловская Л.В., Милованова С.Ю., Головачева В.А., Ахмеджанова Л.Т. Нейропатии при криоглобулинемии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(8):70–75. https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2013/8/031997-72982013813

31. Смирнов А.В., Печетов А.А., Кармазоновский Г.Г. Болезнь Кастлмана. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2014;3(1):106–106. https://www.mediasphera.ru/issues/onkologiya-zhurnal-im-p-agertsena/2014/1/322305-218X20150197

32. Sarrot-Reynauld F. Castlemanˈs disea se. Orph. Encycl. 2001:1-4. https://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/Castleman-FRenPro3618.pdf

33. Sinisalo M., Hietaharju A., Sauranen J., Wirta O. Thalidomide in POEMS syndrome: case report. Am. J. Hematol. 2004;76:66–8. https://doi.org/10.1002/ajh.20051

34. Главинская Н.Г., Траян Д.А., Иванова И.Б., Горшечникова Н.В., Попова В.А., Меркурьев В.Н. POEMS-синдром. Тихоокеанский медицинский журнал. 2017;3:92–94. https://doi.org/10.17238/PmJ1609-1175.2017.2.92-94