Осмотический демиелинизирующий синдром

Введение. Осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС) — жизнеугрожающее состояние, вызванное водно-электролитными нарушениями, как правило, связанными с быстрой коррекцией гипонатриемии, проявляющееся остро возникающей демиелинизацией головного мозга. Средний возраст пациентов с ОДС варьирует от 30 до 50 лет. Частота неблагоприятного исхода (летальность/полная зависимость от посторонней помощи) варьирует от 33 до 55%. Цель работы. Систематизация данных об этиологии, патофизиологии, клинических проявлениях, диагностике и лечении ОДС.

Материал и методы. Поиск литературы выполнен в электронных поисковых системах Scopus, eLibrary, PubMed по ключевым словам: осмотический демиелинизирующий синдром, центральный понтинный миелинолиз, экстрапонтинный миелинолиз. Для анализа были отобраны научные статьи, опубликованные в период с 1959 по 2024 г.

Результаты. Основная причина развития ОДС — водно-электролитные нарушения, возникающие вторично на фоне тяжелой соматической патологии. Клинические проявления ОДС носят интермиттирующий характер. Характерно клиническое улучшение после быстрой коррекции осмолярности с последующим развитием через 3–5 дней клинической картины острого миелинолиза. В настоящее время специфической терапии ОДС нет. Тем не менее, ранняя диагностика данного заболевания является крайне важной вследствие высокой частоты развития расстройств сознания и дыхания, которые требуют проведения искусственной вентиляции легких. Полиморфизм клинических симптомов, а также невысокая осведомленность врачей, затрудняют диагностику и своевременное начало терапии ОДС. Оптимальным методом нейровизуализации у пациентов с ОДС является МРТ в режимах DWI, T2 и Т2 FLAIR. Скорость коррекции гипонатриемии не более чем на 10 ммоль/л в первые 24 ч и не выше чем на 8 ммоль/л каждые последующие сутки — основной способ профилактики развития ОДС.

1. Lambeck J, Hieber M, Dreßing A, Niesen WD. Central Pontine Myelinosis and Osmotic Demyelination Syndrome. Dtsch Arztebl Int. 2019;116(35–36):600–606. https://doi.org/10.3238/arztebl.2019.0600

2. Рамазанов Г.Р., Ковалева Э.А., Степанов В.Н., Коригова Х.В., Шевченко Е.В., Забродская Я.В., Петриков С.С. Клинические случаи энцефалопатии Вернике. Журнал им. Н.В. Склифосовского «Неотложная медицинская помощь». 2020;9(2):292– 297. https://doi.org/10.23934/2223-9022-2020-9-2-292-297

3. Rao PB, Azim A, Singh N, Baronia AK, Kumar A, Poddar B. Osmotic demyelination syndrome in Intensive Care Unit. Indian J Crit Care Med. 2015;19(3):166–169. https://doi.org/10.4103/0972-5229.152760

4. Singh TD, Fugate JE, Rabinstein AA. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review. Eur J Neurol. 2014;21(12):1443–1450. https://doi.org/10.1111/ene.12571

5. Berlit P. Die zentrale pontine Myelinolyse [Central pontine myelinolysis]. Nervenarzt. 1986;57(11):624–633. German.

6. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154–172.

7. Tomlinson BE, Pierides AM, Bradley WG. Central pontine myelinolysis. Two cases with associated electrolyte disturbance. Q J Med. 1976;45(179):373–386.

8. Laureno R, Karp BI. Myelinolysis after correction of hyponatremia. Ann Intern Med. 1997;126(1):57–62. https://doi.org/10.7326/0003-4819-126-1-199701010-00008

9. de Souza A. Movement disorders and the osmotic demyelination syndrome. Parkinsonism Relat Disord. 2013;19(8):709–716. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2013.04.005

10. Estol CJ, Faris AA, Martinez AJ, Ahdab-Barmada M. Central pontine myelinolysis after liver transplantation. Neurology. 1989;39(4):493–498. https://doi.org/10.1212/wnl.39.4.493

11. Menger H, Jörg, J. Outcome of central pontine and extrapontine myelinolysis (n = 44). J Neurol. 1999;246(8):700–705. https://doi.org/10.1007/s004150050435

12. Danyalian A, Heller D. Central Pontine Myelinolysis. [Updated 2023 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/

13. Lampl C, Yazdi K. Central pontine myelinolysis. Eur Neurol. 2002;47(1):3–10. https://doi.org/10.1159/000047939

14. Sugimoto T, Murata T, Omori M, Wada Y. Central pontine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003;74(3):353–355. https://doi.org/10.1136/jnnp.74.3.353

15. Giuliani C, Peri A. Eff ects of Hyponatremia on the Brain. J Clin Med. 2014;3(4):1163–1177. https://doi.org/10.3390/jcm3041163

16. Pasantes-Morales H, Franco R, Ordaz B, Ochoa LD. Mechanisms counteracting swelling in brain cells during hyponatremia. Arch Med Res. 2002;33(3):237–244. https://doi.org/10.1016/s0188-4409(02)00353-3

17. Sterns RH, Silver SM. Brain volume regulation in response to hypo-osmolality and its correction. Am J Med. 2006;119(7 Suppl 1):S12–S16. https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2006.05.003

18. Arieff AI, Llach F, Massry SG. Neurological manifestations and morbidity of hyponatremia: correlation with brain water and electrolytes. Medicine (Baltimore). 1976;55(2):121–129. https://doi.org/10.1097/00005792-197603000-00002

19. Alleman AM. Osmotic demyelination syndrome: central pontine myelinolysis and extrapontine myelinolysis. Semin Ultrasound CT MR. 2014;35(2):153–159. https://doi.org/10.1053/j.sult.2013.09.009

20. Popescu BF, Bunyan RF, Guo Y, Parisi JE, Lennon VA, Lucchinetti CF. Evidence of aquaporin involvement in human central pontine myelinolysis. Acta Neuropathol Commun. 2013;1:40. https://doi.org/10.1186/2051-5960-1-40

21. Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Central pontine and extrapontine myelinolysis: from epileptic and other manifestations to cognitive prognosis. J Neurol. 2010;257(7):1176–1180. https://doi.org/10.1007/s00415-010-5486-7

22. de Souza A, Desai PK. More often striatal myelinolysis than pontine? A consecutive series of patients with osmotic demyelination syndrome. Neurol Res. 2012;34(3):262–271. https://doi.org/10.1179/1743132812Y.0000000009

23. Seiser A, Schwarz S, Aichinger-Steiner MM, Funk G, Schnider P, Brainin M. Parkinsonism and dystonia in central pontine and extrapontine myelinolysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998;65(1):119–121. https://doi.org/10.1136/jnnp.65.1.119

24. Garzon T, Mellibovsky L, Roquer J, Perich X, Diez-Perez A. Ataxic form of central pontine myelinolysis. Lancet Neurol. 2002;1(8):517–518. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(02)00224-7

25. Roh JH, Kim JH, Oh K, Kim SG, Park KW, Kim BJ. Cortical laminar necrosis caused by rapidly corrected hyponatremia. J Neuroimaging. 2009;19(2):185–187. https://doi.org/10.1111/j.1552-6569.2008.00244.x

26. Graff -Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein AA. Clinical and radiologic correlations of central pontine myelinolysis syndrome. Mayo Clin Proc. 2011;86(11):1063– 1067. https://doi.org/10.4065/mcp.2011.0239

27. Kallakatta RN, Radhakrishnan A, Fayaz RK, Unnikrishnan JP, Kesavadas C, Sarma SP. Clinical and functional outcome and factors predicting prognosis in osmotic demyelination syndrome (central pontine and/or extrapontine myelinolysis) in 25 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011;82(3):326–331. https://doi.org/10.1136/jnnp.2009.201764

28. Chua GC, Sitoh YY, Lim CC, Chua HC, Ng PY. MRI Findings in Osmotic Myelinolysis. Clin Radiol. 2002;57(9):800–806.

29. Miller GM, Baker HL, Okazaki H, Whisnant JP. Central pontine myelinolysis and its imitators: MR fi ndings. Radiology. 1988;168(3):795–802. https://doi.org/10.1148/radiology.168.3.3406409

30. Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75(Suppl 3):iii22–28. https://doi.org/10.1136/jnnp.2004.045906

31. Wagner J, Mueller-Schunk S, Schankin Ch. The Piglet Sign: MRI Findings in Central Pontine Myelinolysis. Clinical Neuroradiology. 2016;18(3):191. https://doi.org/10.1007/s00062-008-8025-5

32. Spasovski G, Vanholder R, Allolio B, Annane D, Ball S, Bichet D, Decaux G, Fenske W, Hoorn EJ, Ichai C, Joannidis M, Soupart A, Zietse R, Haller M, van der Veer S, Van Biesen W, Nagler E. Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia. Hyponatraemia Guideline Development Group. Eur J Endocrinol. 2014;170(3):G1-G47. https://doi.org/10.1530/EJE-13-1020

33. Lohr JW. Osmotic demyelination syndrome following correction of hyponatremia: association with hypokalemia. Am J Med. 1994;96(5):408–413. https://doi.org/10.1016/0002-9343(94)90166-x

34. Sood L, Sterns RH, Hix JK, Silver SM, Chen L. Hypertonic saline and desmopressin: a simple strategy for safe correction of severe hyponatremia. Am J Kidney Dis. 2013;61(4):571–578. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2012.11.032

35. Bibl D, Lampl C, Gabriel C, Jüngling G, Brock H, Köstler G. Treatment of central pontine myelinolysis with therapeutic plasmapheresis. Lancet. 1999;353(9159):1155. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(99)01145-9

36. Grimaldi D, Cavalleri F, Vallone S, Milanti G, Cortelli P. Plasmapheresis improves the outcome of central pontine myelinolysis. J Neurol. 2005;252(6):734–735. https://doi.org/10.1007/s00415-005-0738-7

37. Kumon S, Usui R, Kuzuhara S, Nitta K, Koike M. The improvement of the outcome of osmotic demyelination syndrome by plasma exchange. Intern Med. 2017;56(6):733–736. https://doi. org/10.2169/internalmedicine.56.7491

38. Sugimura Y, Murase T, Takefuji S, Hayasaka S, Takagishi Y, Oiso Y, Murata Y. Protective eff ect of dexamethasone on osmotic-induced demyelination in rats. Exp Neurol. 2005;192(1):178–183. https://doi.org/10.1016/j.expneurol.2004.10.018

39. Morard I, Gasche Y, Kneteman M, Toso C, Mentha A, Meeberg G, Mentha G, Kneteman N, Giostra E. Identifying risk factors for central pontine and extrapontine myelinolysis after liver transplantation: A case-control study. Neurocrit Care. 2014;20(2):287–295. https://doi.org/10.1007/s12028-013-9928-9