Инфратенториальный поверхностный сидероз

   Введение. Поверхностный сидероз центральной нервной системы — хроническое прогрессирующее заболевание, обусловленное субпиальным отложением продуктов распада гемоглобина вследствие длительного истечения малых объемов крови в субарахноидальное пространство. При инфратенториальном поверхностном сидерозе (ИПС) отложение гемосидерина происходит преимущественно на поверхности мозжечка, ствола мозга и спинного мозга. Ранняя диагностика ИПС способствует повышению эффективности лечения и предотвращению тяжелой инвалидизации.

   Цель исследования — анализ клинико-нейровизуализационных, инструментальных и лабораторных характеристик серии собственных наблюдений пациентов с ИПС.

   Материал и методы. Обследованы 7 пациентов с ИПС (4 мужчины, 3 женщины). Проведена оценка клинической картины, МРТ головного и спинного мозга, нейрофизиологических исследований, УЗИ органов брюшной полости и лабораторных показателей обмена железа.

   Результаты. Медиана возраста на момент осмотра составила 63 года, медиана длительности заболевания — 3 года. Причины развития ИПС установлены у четырех пациентов. Клиническая картина в большинстве случаев была представлена прогрессирующей мозжечковой атаксией и нейросенсорной тугоухостью. По данным МРТ головного мозга у всех пациентов были выявлены типичные для ИПС нейровизуализационные признаки.

   Заключение. С развитием методов нейровизуализации ИПС распознается все чаще, что требует от клиницистов осведомленности о данном заболевании, понимания его причин и наиболее оптимальной тактики ведения пациентов. Необходимо дальнейшее изучение методов лечения ИПС с целью редукции токсического влияния свободного железа на структуры ЦНС и уменьшения выраженности клинических проявлений заболевания.

1. Wilson D., Chatterjee F., Farmer S.F., Rudge P., McCarron M.O., Cowley P., Werring D.J. Infratentorial superficial siderosis: Classification, diagnostic criteria, and rational investigation pathway. Ann Neurol. 2017;81(3):333–343. doi: 10.1002/ana.24850

2. Макотрова Т.А., Левин О.С., Араблинский А.В. Церебральная амилоидная ангиопатия. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2014;114(6–2):87–93.

3. Kumar N. Superfi cial Siderosis: A Clinical Review. Ann Neurol. 2021;89(6):1068–1079. doi: 10.1002/ana.26083

4. Meshkat S., Ebrahimi P., Tafakhori A., Taghiloo A., Shafiee S., Salimi A., Aghamollaii V. Idiopathic superficial siderosis of the central nervous system. Cerebellum Ataxias. 2021;8(1):9. doi: 10.1186/s40673-021-00133-5

5. Kumar N., Cohen-Gadol A.A., Wright R.A., Miller G.M., Piepgras D.G., Ahlskog J.E. Superfi cial siderosis. Neurology. 2006;66(8):1144–52. doi: 10.1212/01.wnl.0000208510.76323.5b

6. Hemptinne C., Coche A., Duprez T., Demaerel P., Raftopoulos C., Boschi A. Optic Neuropathy Revealing Severe Superficial Siderosis in the Setting of Long-standing Low-grade Intracranial Neoplasm. Neuroophthalmology. 2021;46(3):171–177. doi: 10.1080/01658107.2021.1958870

7. Kumar N. Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth look. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31(1):5–14. doi: 10.3174/ajnr.A1628

8. Ohira M., Takao M. Nationwide epidemiological survey of superficial hemosiderosis in Japan. J Neurol Sci. 2019;404:106–111. doi: 10.1016/j.jns.2019.07.019

9. Суслин А.С., Кремнева Е.И., Кротенкова И.А., Древаль М.В., Коновалов Р.Н., Сергеева А.Н., и др. Случай поверхностного сидероза центральной нервной системы. REJR. 2018;8(4):242–247. doi: 10.21569/2222-7415-2018-8-4-242-247

10. Клочева Е.Г., Голдобин В.В., Тимонина О.И. Клинический случай идиопатического поверхностного сидероза центральной нервной системы. Неврологический вестник. 2015;47(2):77–81.

11. Попова Ю.Л., Волкова Л.И. Идиопатический поверхностный сидероз центральной нервной системы. Уральский медицинский журнал. 2015;10(133):64–65.

12. Artukarslan E., Matin F., Donnerstag F., Gärtner L., Lenarz T., Lesinski-Schiedat A. Cochlea implantation in patients with superficial hemosiderosis. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2022;279(9):4363–4370. doi: 10.1007/s00405-021-07198-2

13. Bonomo G., Cusin A., Rubiu E., Iess G., Bonomo R., Boncoraglio G.B. et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurol Sci. 2022;43(7):4167–4173. doi: 10.1007/s10072-022-06059-y

14. Kumar N. Superficial siderosis: associations and therapeutic implications. Arch Neurol. 2007;64(4):491–6. doi: 10.1001/archneur.64.4.491

15. Kondziella D., Lindelof M., Haziri D., Larsen V.A., Kruse A. Diagnostic and therapeutic challenges in superficial CNS siderosis. Dan Med J. 2015;62(5):A5079.

16. Yoo A., Jou J., Klopfenstein J.D., Kattah J.C. Focused Neuro-Otological Review of Superficial Siderosis of the Central Nervous System. Front Neurol. 2018;9:358. doi: 10.3389/fneur.2018.00358

17. Sampaio L., Aires A., Garrett M.C., Pinto M. Superficial siderosis of the central nervous system. BMJ Case Rep. 2015;2015:bcr2015211957. doi: 10.1136/bcr-2015-211957

18. Lee S.Y., Lee D.H., Bae Y.J., Song J.J., Kim J.S., Koo J.W. Bilateral Vestibulopathy in Superficial Siderosis. Front Neurol. 2018;9:422. doi: 10.3389/fneur.2018.00422

19. Friedauer L., Rezny-Kasprzak B., Steinmetz H., du Mesnil de Rochemont R., Foerch C. Spinal dural leaks in patients with infratentorial superfi cial siderosis of the central nervous system — Refi nement of a diagnostic algorithm. Eur J Neurol. 2022;29(4):1136–1144. doi: 10.1111/ene.14611

20. Kessler R.A., Li X., Schwartz K., Huang H., Mealy M.A., Levy M. Two-year observational study of deferiprone in superficial siderosis. CNS Neurosci Ther. 2018;24(3):187–192. doi: 10.1111/cns.12792

21. Sammaraiee Y., Banerjee G., Farmer S., Hylton B., Cowley P., Eleftheriou P., et al. Risks associated with oral deferiprone in the treatment of infratentorial superfi cial siderosis. J Neurol. 2020;267(1):239–243. doi: 10.1007/s00415-019-09577-6

22. Kuo P.H., Kuo S.H., Lo R.Y. Deferiprone Reduces Hemosiderin Deposition in Superficial Siderosis. Can J Neurol Sci. 2017;44(2):219–220. doi: 10.1017/cjn.2016.329

23. Levy M. Ten years of iron chelation in a patient with superficial siderosis. Neurol Sci. 2019;40(9):1947–1949. doi: 10.1007/s10072-019-03791-w