r-n-jРоссийский неврологический журналRussian neurological journal2658-79472686-7192МИА10.30629/2658-7947-2020-25-4-38-44r-n-j-98Research ArticleИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL RESEARCHES AND CASE REPORTSПолиневропатия при POEMS-синдромеPolyneuropathy in POEMS Syndromehttps://orcid.org/0000-0002-6198-1151ШишкинаЕ. С.ShishkinaE. S.

Киров

Kirov

lena-stem@mail.ruМухачеваМ. В.MuhachevaM. V.

Киров

Kirov

marvit75@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5114-0463БайдинаТ. В.BaidinaT. V.

Пермь

Perm

tatiana_baidina@mail.ruФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияKirov State Medical UniversityRussian FederationКОГБУЗ «Кировская областная клиническая больница» Минздрава РоссииРоссияKirov Regional Clinical HospitalRussian FederationФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера» Минздрава РоссииРоссияPerm State Medical UniversityRussian Federation2020181020202543844Copyright © Шишкина Е.С., Мухачева М.В., Байдина Т.В., 20202020Шишкина Е.С., Мухачева М.В., Байдина Т.В.Shishkina E.S., Muhacheva M.V., Baidina T.V.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.r-n-j.com/jour/article/view/98

Редким вариантом парапротеинемического гемобластоза, дебютирующего с поражения периферической нервной системы, является POEMS-синдром (Polyneuropathy — полиневропатия, Organomegaly — органомегалия, Endocrinopathy — эндокринопатия, M-protein — М-протеин, Skin Changes — кожные изменения). На первое место в клинике данного онкогематологического заболевания выходит прогрессирующая сенсомоторная полиневропатия, являющаяся причиной первичного обращения к неврологу задолго до оказания профильной гематологической помощи. В статье приведен обзор научных публикаций последних лет, посвященных этому заболеванию. Обсуждаются его патогенетические механизмы. Представлено собственное клиническое наблюдение пациентки 62 лет, заболевание которой дебютировало с полиневропатии, сопровождающейся изменениями показателя М-протеина, органомегалией при отсутствии костно-деструктивных изменений, что затруднило процесс диагностики. Среди дополнительных клинических признаков наблюдались лихорадка, отеки (асцит, экссудативный плеврит), гипопротеинемия, изменения в периферической крови (умеренный лейкоцитоз при снижении уровня эритроцитов и тромбоцитов, что является нетипичным), поражение почек и сердечно-сосудистой системы. Несмотря на специфическую терапию, состояние пациентки осложнилось развитием инфекционных осложнений и закончилось летальным исходом. Данное клиническое наблюдение иллюстрирует необходимость тщательного дифференциального поиска возможной причины полиневропатии неясного генеза.

A rare version of paraproteinemic hemablastosis, with the onset characterized by Peripheral Nerve Disease, is POEMS- syndrome (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protein, Skin Changes). In the foreground of the clinical picture of this oncohematological disease is progressive sensorimotor polyneuropathy, which is the reason for the primary reference to a neurologist long before the provision of specialized hematological care. The article provides an overview of recent scientific publications devoted to this disease. Its pathogenetic mechanisms are discussed, as well as the basis of endothelial growth factor. The authors present their own clinical observation of a 62-year-old patient. The onset of the disease was characterized by polyneuropathy accompanied by changes in the M-protein index, organomegaly in the absence of bone-destructive changes, which made the diagnosis difficult. Additional clinical signs included fever, edema (ascites, exudative pleurisy), and hypoproteinemia, changes in peripheral blood (moderate leukocytosis with a decrease in the level of erythrocytes and platelets, which is atypical), kidney and cardiovascular damage. Despite the specific therapy, the patient’s condition was complicated by the development of infectious complications and was fatal. This clinical observation illustrates the need for a careful differential search for a possible cause of non-polyneuropathy of unknown genesis.

полиневропатияонкогематологические заболеванияPOEMS–синдромпарапротеинемические гемобластозымоноклональная гаммапатиямножественная миеломаpolyneuropathyoncohematological diseasesPOEMS-syndromeparaproteinemic hemablastosismonoclonal gammopathymultiple myelomaReferencesПономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. СПб., 2005.Ponomarev V.V. Redkie nevrologicheskie sindromy i bolezni. SPb., 2005. (in Russian).Холодова Н.Б., Сотников В.М., Добровольская Н.Ю., Понкратова Ю.А. Особенности клинических проявлений и лечения полинейропатии, развившейся после химиотерапии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;5:20–24. https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2013/5/031997-7298201354Kholodova N.B., Sotnikov V.M., Dobrovolskaya N.Yu., Ponkratova Yu.A. Clinical characteristics and treatment of polyneuropathy developed after chemotherapy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2013;5:20–24. (in Russian). https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2013/5/031997-7298201354Стамо А.П., Григорьева В.Н. Клинические особенности болевого синдрома у пациентов с множественной миеломой. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2016;10:11–15. https://doi.org/10.17116/jnevro201611610111-15Stamo A.P., Grigorieva V.N. Clinical characteristics of pain syndrome in patients with multiple myeloma. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2016;10:11–15. (in Russian). https://doi.org/10.17116/jnevro201611610111-15Яковлев А.А., Яковлева М.В. Клинические особенности периферической нейропатии при парапротеинемических гемобластозах. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;10:5–8. https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2014/10/031997-72982014101Yakovlev A.A., Yakovleva M.V. Clinical features of peripheral neuropathy in paraproteinemic hemoblastosis. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2014;10:5–8. (in Russian). https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2014/10/031997-72982014101Шишкина Е.С., Байдина Т.В., Фокина Е.С., Минаева Н.В. Соматические и автономные нейропатии при онкогематологических заболеваниях. Медицинский альманах. 2018;5(56):112–116. https://doi.org/10.21145/2499-9954-2018-5-112-116Shishkina E.S., Bajdina T.V., Fokina E.S., Minaeva N.V. Somatic and autonomic neuropathy at oncohematological diseases. Medicinskij al’manah. 2018;5(56):112–116. (in Russian). https://doi.org/10.21145/2499-9954-2018-5-112-116Crow R.S. Peripheral neuritis in myelomatosis. Br. Med. J. 1956;2:805–804. https://doi.org/10.1136/bmj.2.4996.802Crow R.S. Peripheral neuritis in myelomatosis. Br. Med. J. 1956;2:805–804. https://doi.org/10.1136/bmj.2.4996.802Shimpo S. Solitary myeloma causing polyneuritis and endocrine disorders. Nippon. Rinsho. 1968;10:2444–56.Shimpo S. Solitary myeloma causing polyneuritis and endocrine disorders. Nippon. Rinsho. 1968;10:2444–56.Takatsuki K., Yodoi J., Wakisaka K., Yoshimi T., Komatsu Y. Plasma cell dyscrasia with polyneuritis and endocrine anomaly: endocrinological study of a new syndrome. Nippon. Rinsho. 1974;50:567.Takatsuki K., Yodoi J., Wakisaka K., Yoshimi T., Komatsu Y. Plasma cell dyscrasia with polyneuritis and endocrine anomaly: endocrinological study of a new syndrome. Nippon. Rinsho. 1974;50:567.Nakanishi T., Sobue I., Toyokura Y., Nishitani H., Kuroiwa Y., Satoyoshi E. et al. The Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neurology 1984;34:712–20. https://doi.org/10.1212/wnl.34.6.712Nakanishi T., Sobue I., Toyokura Y., Nishitani H., Kuroiwa Y., Satoyoshi E. et al. The Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neurology 1984;34:712–20. https://doi.org/10.1212/wnl.34.6.712Bardwick P.A., Zvaifler N.J., Gill G.N., Newman D., Greenway G.D., Resnick D.L. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980;59:311–22. https://doi.org/10.1097/00005792-198007000-00006Bardwick P.A., Zvaifler N.J., Gill G.N., Newman D., Greenway G.D., Resnick D.L. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980;59:311–22. https://doi.org/10.1097/00005792-198007000-00006Гордеев А.В., Мутовина З.Ю. Японская системная болезнь (POEMS-синдром). Терапевтический архив. 2006;12:7–9.Gordeev A.V., Mutovina Z.Yu. Japanese systemic disease (POEMS syndrome). Terapevticheskii arkhiv. 2006;12:7–9. (in Russian).Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гинзберг М.А., Никитин С.С., Варламова Е.Ю., Рыжко В.В., и др. POEMS-синдром: обзор литературы и описание клинических наблюдений. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;4:4–10. https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2014/4/031997-7298201441Piradov M.A., Suponeva N.A., Ginzberg M.A., Nikitin S.S., Varlamova E.U., Ryzhko V.V. et al. POEMS-syndrome: a literature review and case reports. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2014;4:4–10. (in Russian). https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2014/4/031997-7298201441Клодзинский А.А., Рыжко В.В., Соркина О.М., Капланская И.Б., Семенова Е.А., Варламова Е.Ю., и др. POEMS-синдром (описание наблюдения и обзор литературы). Клиническая онкогематология. 2008;1(2):52–58.Klodzinskij A.A., Ryzhko V.V., Sorkina O.M., Kaplanskaja I.B., Semyonova E.A., Varlamova E.J. et al. POEMS syndrome (a case report and literature review). Klinicheskaya onkogematologiya. 2008;1(2):52–58. (in Russian).Григорьева В.Н., Стамо А.П. Авдонина Ю.Д., Беляков К.М. Особенности поражения периферической нервной системы при множественной миеломе. Неврологический журнал. 2013;2:4–10. https://www.elibrary.ru/download/elibrary_19040752_44303109.pdfGrigoryeva V.N., Stamo A.P., Avdonina Yu.D., Belyakov K.M. The pattern of peripheral nervous system deterioration in multiple myeloma Nevrologicheskij zhurnal. 2013;2:4–10. (in Russian). https://www.elibrary.ru/download/elibrary_19040752_44303109.pdfБарламов П.Н., Голубева М.Е., Васильева Э.Р., Мересий С.В., Щекотов В.В. Случай поздней диагностики POEMS-синдрома. Клиницист. 2011;4:48 52. https://doi.org/10.17650/1818-8338-2011-4-48-52Barlamov P.N., Golubeva M.E., Vasilieva E.R., Meres S.V., Shchekotov V.V. Case of the late diagnosis of poems-syndrome. Klinicist. 2011;4:48 52. (in Russian). https://doi.org/10.17650/1818-8338-2011-4-48-52Nasu S., Misawa S., Sekiguchi Y., Shibuya K., Kanai K., Fujimaki Y. et al. Different neurological and physiological profiles in POEMS syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2012;83:476–479. http://doi.org/10.1136/jnnp-2011-301706Nasu S., Misawa S., Sekiguchi Y., Shibuya K., Kanai K., Fujimaki Y. et al. Different neurological and physiological profiles in POEMS syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2012;83:476–479. http://doi.org/10.1136/jnnp-2011-301706Isose S., Misawa S., Kanai K., Shibuya K., Sekiguchi Y., Nasu S. et al. POEMS syndrome with Guillan-Barre syndrome-like acute onset: a case report and review of neurological progression in 30 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2011;82(6):678–680. https://doi.org/10.1136/jnnp.2010.205369Isose S., Misawa S., Kanai K., Shibuya K., Sekiguchi Y., Nasu S. et al. POEMS syndrome with Guillan-Barre syndrome-like acute onset: a case report and review of neurological progression in 30 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2011;82(6):678–680. https://doi.org/10.1136/jnnp.2010.205369Sojka M., Gajos A., Pigonska J., Bogucki M., Tyfa K., Bogucki A. Guillan-Barre syndrome as the first manifestation of POEMS syndrome. Neurol. Neurochir. Pol. 2012;46(3):284–287. https://doi.org/10.5114/ninp.2012.29136Sojka M., Gajos A., Pigonska J., Bogucki M., Tyfa K., Bogucki A. Guillan-Barre syndrome as the first manifestation of POEMS syndrome. Neurol. Neurochir. Pol. 2012;46(3):284–287. https://doi.org/10.5114/ninp.2012.29136Casper C. The aetiology and management of Castleman disease at 50 years: translating pathophysiology to patient care. Br. J. Haematol. 2005;129(1):3–17. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2004.05311.xCasper C. The aetiology and management of Castleman disease at 50 years: translating pathophysiology to patient care. Br. J. Haematol. 2005;129(1):3–17. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2004.05311.xDispenzieri A. POEMS syndrome. Hematology. 2005;1:360–367. https://doi.org/10.1182/asheducation-2005.1.360Dispenzieri A. POEMS syndrome. Hematology. 2005;1:360–367. https://doi.org/10.1182/asheducation-2005.1.360Adams D., Said G. Ultrastructural characterization of the M protein in nerve biopsy of patients with POEMS syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 1998;64(6):809–12. http://doi.org/10.1136/jnnp.64.6.809Adams D., Said G. Ultrastructural characterization of the M protein in nerve biopsy of patients with POEMS syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 1998;64(6):809–12. http://doi.org/10.1136/jnnp.64.6.809Miralles G.D., O’Fallon J.R., Talley N.J. Plasma-cell dyscrasia with polyneuropathy. The spectrum of POEMS syndrome. N. Eng. J. Med. 1992;327:27:1919–1923. https://doi.org/10.1056/NEJM199212313272705Miralles G.D., O’Fallon J.R., Talley N.J. Plasma-cell dyscrasia with polyneuropathy. The spectrum of POEMS syndrome. N. Eng. J. Med. 1992;327:27:1919–1923. https://doi.org/10.1056/NEJM199212313272705Pagnoux C., Guilliven L. Peripheral neuropathy in systemic vasculitides. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:41–48. https://doi.org/10.1097/01.bor.0000145518.91595.2fPagnoux C., Guilliven L. Peripheral neuropathy in systemic vasculitides. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:41–48. https://doi.org/10.1097/01.bor.0000145518.91595.2fБессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция). Вестник гематологии. 2014;10(3):6–17. http://www.bloodscience.ru/pdf/verstka_VG14-03_web.pdfBessmel’cev S.S. Multiple myeloma (lecture) Vestnik gematologii. 2014;10(3):6–17. (in Russian). http://www.bloodscience.ru/pdf/verstka_VG14-03_web.pdfDispenzieri A. POEMS syndrome: 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am. J. Hematology. 2012;87:805–814. https://doi.org/10.1002/ajh.22050Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am. J. Hematology. 2012;87:805–814. https://doi.org/10.1002/ajh.22050Меркулова Д.М., Андреева Н.Е., Меркулов Ю.А., Никитин С.С., Чернова П.А. Невропатии на фоне моноклональной гаммапатии неопределенного значения. Неврологический журнал. 2008;2:48–52.Merkulova D.M., Andreeva N.E., Merkulov Y.A., Nikitin S.S., Chernova P.A. Neuropathies associated with gammopathies of undetermined significance. Nevrologicheskiy zhurnal. 2008;2:48–52. (in Russian).Lesprit P., Godeau B., Authier F.J. Soubrier M., Zuber M., Larroche C. et al. Pulmonary hypertension in POEMS syndrome: a new feature mediated by cytokines. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998;157(3):907–11. https://doi.org/10.1164/ajrccm.157.3.9707095Lesprit P., Godeau B., Authier F.J. Soubrier M., Zuber M., Larroche C. et al. Pulmonary hypertension in POEMS syndrome: a new feature mediated by cytokines. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998;157(3):907–11. https://doi.org/10.1164/ajrccm.157.3.9707095Dispenzieri A., Moreno-Aspitia A., Suarez G.A., Lacy M.Q., Colon-Otero G., Tefferi A. et al. Peripheral blood stem cell transplantation in 16 patients with POEMS syndrome, and a review of the literature. Blood. 2004;104:3400–7. https://doi.org/10.1182/blood-2004-05-2046Dispenzieri A., Moreno-Aspitia A., Suarez G.A., Lacy M.Q., Colon-Otero G., Tefferi A. et al. Peripheral blood stem cell transplantation in 16 patients with POEMS syndrome, and a review of the literature. Blood. 2004;104:3400–7. https://doi.org/10.1182/blood-2004-05-2046Гончарова А.Я., Евтушенко С.К., Симонян В.А., Сергиенко А.В., Евтушенко И.С., Гнилорыбов А.М. POEMS-синдром как проявление паранеопластического процесса вследствие рака яичника. Международный неврологический журнал. 2012;5(51):143–148. http://www.mif-ua.com/archive/article/34013Goncharova A.Ya., Evtushenko S.K., Simonyan V.A., Sergienko A.V., Evtushenko I.S., Gnilorybov A.M. POEMS syndrome as manifestation of paraneoplastic process in ovarian cancer. Mezhdunarodnyj nevrologicheskij zhurnal. 2012;5(51):143–148 (in Russian). http://www.mif-ua.com/archive/article/34013Строков И.А., Хазиме Ю.М., Козловская Л.В., Милованова С.Ю., Головачева В.А., Ахмеджанова Л.Т. Нейропатии при криоглобулинемии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(8):70–75. https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2013/8/031997-72982013813Strokov I.A., Hazime Yu.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Golovacheva V.A., Ahmedzhanova L.T. Neuropathies in cryoglobulinemia. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2013;113(8):70–75. (in Russian). https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2013/8/031997-72982013813Смирнов А.В., Печетов А.А., Кармазоновский Г.Г. Болезнь Кастлмана. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2014;3(1):106–106. https://www.mediasphera.ru/issues/onkologiya-zhurnal-im-p-agertsena/2014/1/322305-218X20150197Smirnov A.V., Pechetov A.A., Karmazonovskij G.G. Castlemanˈs disease. Onkologiya. Zhurnal im. P.A. Gercena. 2014;3(1):106–106. (in Russian). https://www.mediasphera.ru/issues/onkologiya-zhurnal-im-p-a-gertsena/2014/1/322305-218X20150197Sarrot-Reynauld F. Castlemanˈs disea se. Orph. Encycl. 2001:1-4. https://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/Castleman-FRenPro3618.pdfSarrot-Reynauld F. Castlemanˈs disease. Orph. Encycl. 2001:1-4. https://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/Castleman-FRenPro3618.pdfSinisalo M., Hietaharju A., Sauranen J., Wirta O. Thalidomide in POEMS syndrome: case report. Am. J. Hematol. 2004;76:66–8. https://doi.org/10.1002/ajh.20051Sinisalo M., Hietaharju A., Sauranen J., Wirta O. Thalidomide in POEMS syndrome: case report. Am. J. Hematol. 2004;76:66–8. https://doi.org/10.1002/ajh.20051Главинская Н.Г., Траян Д.А., Иванова И.Б., Горшечникова Н.В., Попова В.А., Меркурьев В.Н. POEMS-синдром. Тихоокеанский медицинский журнал. 2017;3:92–94. https://doi.org/10.17238/PmJ1609-1175.2017.2.92-94Glavinskaya N.G., Trayan D.A., Ivanova I.B., Gorshechnikova N.V., Popova V.A., Merkur’ev V.N. POEMS-sindrome. Tihookeanskij medicinskij zhurnal. 2017;3:92–94. (in Russian). https://doi.org/10.17238/PmJ1609-1175.2017.2.92-94

The authors declare that there are no conflicts of interest present.