r-n-jРоссийский неврологический журналRussian neurological journal2658-79472686-7192МИА10.30629/2658-7947-2024-29-3-58-65r-n-j-578Research ArticleИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL RESEARCHES AND CASE REPORTSИнфратенториальный поверхностный сидерозInfratentorial superficial hemosiderosishttps://orcid.org/0000-0003-3179-7668НужныйЕ. П.NuzhnyiE. P.

Москва

Moscow

enuzhny@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0009-6800-0860ЗариповаЛ. Р.ZaripovaL. R.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-8070-7644ФедотоваЕ. Ю.FedotovaE. Yu.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-5539-245XКоноваловР. Н.KonovalovR. N.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-5706-6997ФилатовА. С.FilatovA. S.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0003-3843-6435МоскаленкоА. Н.MoskalenkoA. N.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-2704-6282ИллариошкинС. Н.IllarioshkinS. N.

Москва

Moscow

Научный центр неврологии РАНРоссияResearch Center of Neurology RASRussian Federation2024240720242935865Copyright © Нужный Е.П., Зарипова Л.Р., Федотова Е.Ю., Коновалов Р.Н., Филатов А.С., Москаленко А.Н., Иллариошкин С.Н., 20242024Нужный Е.П., Зарипова Л.Р., Федотова Е.Ю., Коновалов Р.Н., Филатов А.С., Москаленко А.Н., Иллариошкин С.Н.Nuzhnyi E.P., Zaripova L.R., Fedotova E.Y., Konovalov R.N., Filatov A.S., Moskalenko A.N., Illarioshkin S.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.r-n-j.com/jour/article/view/578   Введение

   Введение. Поверхностный сидероз центральной нервной системы — хроническое прогрессирующее заболевание, обусловленное субпиальным отложением продуктов распада гемоглобина вследствие длительного истечения малых объемов крови в субарахноидальное пространство. При инфратенториальном поверхностном сидерозе (ИПС) отложение гемосидерина происходит преимущественно на поверхности мозжечка, ствола мозга и спинного мозга. Ранняя диагностика ИПС способствует повышению эффективности лечения и предотвращению тяжелой инвалидизации.

   Цель исследования — анализ клинико-нейровизуализационных, инструментальных и лабораторных характеристик серии собственных наблюдений пациентов с ИПС.

   Материал и методы

   Материал и методы. Обследованы 7 пациентов с ИПС (4 мужчины, 3 женщины). Проведена оценка клинической картины, МРТ головного и спинного мозга, нейрофизиологических исследований, УЗИ органов брюшной полости и лабораторных показателей обмена железа.

   Результаты

   Результаты. Медиана возраста на момент осмотра составила 63 года, медиана длительности заболевания — 3 года. Причины развития ИПС установлены у четырех пациентов. Клиническая картина в большинстве случаев была представлена прогрессирующей мозжечковой атаксией и нейросенсорной тугоухостью. По данным МРТ головного мозга у всех пациентов были выявлены типичные для ИПС нейровизуализационные признаки.

   Заключение

   Заключение. С развитием методов нейровизуализации ИПС распознается все чаще, что требует от клиницистов осведомленности о данном заболевании, понимания его причин и наиболее оптимальной тактики ведения пациентов. Необходимо дальнейшее изучение методов лечения ИПС с целью редукции токсического влияния свободного железа на структуры ЦНС и уменьшения выраженности клинических проявлений заболевания.

   Introduction

   Introduction. Superficial hemosiderosis of the central nervous system is a chronic, progressive disease caused by continuous low-volume bleeding into the subarachnoid space and, as a result, subpial deposition of hemoglobin de-tritus. Infratentorial superfi cial hemosiderosis (ISS) is characterized by hemosiderin accumulation primarily on the surface of the cerebellum, brainstem and spinal cord. Early detection of ISS may prevent severe disability and raise the chance of successful medical treatment.

   The purpose of this study was to analyze clinical, radiological, instrumental, and laboratory findings, based on a series of ISS cases diagnosed at the Research Center of Neurology.

   Material and methods

   Material and methods. Seven patients diagnosed with ISS were included in this study (4 men, 3 women). Evaluation of the clinical findings, disease history, brain and spinal cord MRI, MR-angiography, brainstem auditory evoked potentials, audiometry, abdominal ultrasound, and laboratory iron metabolism tests was performed.

   Results

   Results. The median age of subjects was 63 years, and the median duration of disease was 3 years. We identified the cause of ISS in four patients. The most common clinical symptoms were cerebellar ataxia and sensorineural hearing loss. All patients had a typical ISS pattern on brain MRI images.

   Conclusion

   Conclusion. With the development of neuroimaging, iSS is becoming a more frequent finding. Clinicians should be aware of its causes and optimal management strategy. Further studies of possible iSS treatments are needed to reduce free iron neurotoxicity and minimize clinical manifestations of the disease.

поверхностный гемосидерозинфратенториальный поверхностный сидерозгемосидериннейродегенерациянейросенсорная тугоухостьмозжечковая атаксияsuperficial hemosiderosisinfratentorial superficial hemosiderosishemosiderinneurodegenerationsensorineural hearing losscerebellar ataxiaИсследование проводилось без спонсорской поддержкиThe study was done without sponsorshipReferencesWilson D., Chatterjee F., Farmer S.F., Rudge P., McCarron M.O., Cowley P., Werring D.J. Infratentorial superficial siderosis: Classification, diagnostic criteria, and rational investigation pathway. Ann Neurol. 2017;81(3):333–343. doi: 10.1002/ana.24850Wilson D., Chatterjee F., Farmer S.F., Rudge P., McCarron M.O., Cowley P., Werring D.J. Infratentorial superficial siderosis: Classification, diagnostic criteria, and rational investigation pathway. Ann Neurol. 2017;81(3):333–343. doi: 10.1002/ana.24850Макотрова Т.А., Левин О.С., Араблинский А.В. Церебральная амилоидная ангиопатия. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2014;114(6–2):87–93.Makotrova T.A., Levin O.S., Arablinskii A.V. Cerebral amyloid angiopathy. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry (special issues) (Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova). 2014;114(6–2):87–93. (In Russ.).Kumar N. Superfi cial Siderosis: A Clinical Review. Ann Neurol. 2021;89(6):1068–1079. doi: 10.1002/ana.26083Kumar N. Superfi cial Siderosis: A Clinical Review. Ann Neurol. 2021;89(6):1068–1079. doi: 10.1002/ana.26083Meshkat S., Ebrahimi P., Tafakhori A., Taghiloo A., Shafiee S., Salimi A., Aghamollaii V. Idiopathic superficial siderosis of the central nervous system. Cerebellum Ataxias. 2021;8(1):9. doi: 10.1186/s40673-021-00133-5Meshkat S., Ebrahimi P., Tafakhori A., Taghiloo A., Shafiee S., Salimi A., Aghamollaii V. Idiopathic superficial siderosis of the central nervous system. Cerebellum Ataxias. 2021;8(1):9. doi: 10.1186/s40673-021-00133-5Kumar N., Cohen-Gadol A.A., Wright R.A., Miller G.M., Piepgras D.G., Ahlskog J.E. Superfi cial siderosis. Neurology. 2006;66(8):1144–52. doi: 10.1212/01.wnl.0000208510.76323.5bKumar N., Cohen-Gadol A.A., Wright R.A., Miller G.M., Piepgras D.G., Ahlskog J.E. Superfi cial siderosis. Neurology. 2006;66(8):1144–52. doi: 10.1212/01.wnl.0000208510.76323.5bHemptinne C., Coche A., Duprez T., Demaerel P., Raftopoulos C., Boschi A. Optic Neuropathy Revealing Severe Superficial Siderosis in the Setting of Long-standing Low-grade Intracranial Neoplasm. Neuroophthalmology. 2021;46(3):171–177. doi: 10.1080/01658107.2021.1958870Hemptinne C., Coche A., Duprez T., Demaerel P., Raftopoulos C., Boschi A. Optic Neuropathy Revealing Severe Superficial Siderosis in the Setting of Long-standing Low-grade Intracranial Neoplasm. Neuroophthalmology. 2021;46(3):171–177. doi: 10.1080/01658107.2021.1958870Kumar N. Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth look. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31(1):5–14. doi: 10.3174/ajnr.A1628Kumar N. Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth look. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31(1):5–14. doi: 10.3174/ajnr.A1628Ohira M., Takao M. Nationwide epidemiological survey of superficial hemosiderosis in Japan. J Neurol Sci. 2019;404:106–111. doi: 10.1016/j.jns.2019.07.019Ohira M., Takao M. Nationwide epidemiological survey of superficial hemosiderosis in Japan. J Neurol Sci. 2019;404:106–111. doi: 10.1016/j.jns.2019.07.019Суслин А.С., Кремнева Е.И., Кротенкова И.А., Древаль М.В., Коновалов Р.Н., Сергеева А.Н., и др. Случай поверхностного сидероза центральной нервной системы. REJR. 2018;8(4):242–247. doi: 10.21569/2222-7415-2018-8-4-242-247[Suslin A.S., Kremneva E.I., Krotenkova I.A., Dreval M.V., Konovalov R.N., Sergeeva A.N., et al. Superficial siderosis of the central nervous system: case report. REJR. 2018;8(4):242–247. (In Russ.)]. doi: 10.21569/2222-7415-2018-8-4-242-247Клочева Е.Г., Голдобин В.В., Тимонина О.И. Клинический случай идиопатического поверхностного сидероза центральной нервной системы. Неврологический вестник. 2015;47(2):77–81.Klocheva E.G., Goldobin V.V., Timonina O.I. A clinical case of the idiopathic superficial siderosis of the central nervous system. Neurological Bulletin (Nevrologicheskiy vestnik). 2015;47(2):77–81. (In Russ.)Попова Ю.Л., Волкова Л.И. Идиопатический поверхностный сидероз центральной нервной системы. Уральский медицинский журнал. 2015;10(133):64–65.Popova Yu.L., Volkova L.I. Idiopathic superfi cial siderosis of the central nervous system. Ural Medical Journal. 2015;10(133):64–65. (In Russ.)Artukarslan E., Matin F., Donnerstag F., Gärtner L., Lenarz T., Lesinski-Schiedat A. Cochlea implantation in patients with superficial hemosiderosis. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2022;279(9):4363–4370. doi: 10.1007/s00405-021-07198-2Artukarslan E., Matin F., Donnerstag F., Gärtner L., Lenarz T., Lesinski-Schiedat A. Cochlea implantation in patients with superficial hemosiderosis. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2022;279(9):4363–4370. doi: 10.1007/s00405-021-07198-2Bonomo G., Cusin A., Rubiu E., Iess G., Bonomo R., Boncoraglio G.B. et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurol Sci. 2022;43(7):4167–4173. doi: 10.1007/s10072-022-06059-yBonomo G., Cusin A., Rubiu E., Iess G., Bonomo R., Boncoraglio G.B. et al. Diagnostic approach, therapeutic strategies, and surgical indications in intradural thoracic disc herniation associated with CSF leak, intracranial hypotension, and CNS superficial siderosis. Neurol Sci. 2022;43(7):4167–4173. doi: 10.1007/s10072-022-06059-yKumar N. Superficial siderosis: associations and therapeutic implications. Arch Neurol. 2007;64(4):491–6. doi: 10.1001/archneur.64.4.491Kumar N. Superficial siderosis: associations and therapeutic implications. Arch Neurol. 2007;64(4):491–6. doi: 10.1001/archneur.64.4.491Kondziella D., Lindelof M., Haziri D., Larsen V.A., Kruse A. Diagnostic and therapeutic challenges in superficial CNS siderosis. Dan Med J. 2015;62(5):A5079.Kondziella D., Lindelof M., Haziri D., Larsen V.A., Kruse A. Diagnostic and therapeutic challenges in superficial CNS siderosis. Dan Med J. 2015;62(5):A5079.Yoo A., Jou J., Klopfenstein J.D., Kattah J.C. Focused Neuro-Otological Review of Superficial Siderosis of the Central Nervous System. Front Neurol. 2018;9:358. doi: 10.3389/fneur.2018.00358Yoo A., Jou J., Klopfenstein J.D., Kattah J.C. Focused Neuro-Otological Review of Superficial Siderosis of the Central Nervous System. Front Neurol. 2018;9:358. doi: 10.3389/fneur.2018.00358Sampaio L., Aires A., Garrett M.C., Pinto M. Superficial siderosis of the central nervous system. BMJ Case Rep. 2015;2015:bcr2015211957. doi: 10.1136/bcr-2015-211957Sampaio L., Aires A., Garrett M.C., Pinto M. Superficial siderosis of the central nervous system. BMJ Case Rep. 2015;2015:bcr2015211957. doi: 10.1136/bcr-2015-211957Lee S.Y., Lee D.H., Bae Y.J., Song J.J., Kim J.S., Koo J.W. Bilateral Vestibulopathy in Superficial Siderosis. Front Neurol. 2018;9:422. doi: 10.3389/fneur.2018.00422Lee S.Y., Lee D.H., Bae Y.J., Song J.J., Kim J.S., Koo J.W. Bilateral Vestibulopathy in Superficial Siderosis. Front Neurol. 2018;9:422. doi: 10.3389/fneur.2018.00422Friedauer L., Rezny-Kasprzak B., Steinmetz H., du Mesnil de Rochemont R., Foerch C. Spinal dural leaks in patients with infratentorial superfi cial siderosis of the central nervous system — Refi nement of a diagnostic algorithm. Eur J Neurol. 2022;29(4):1136–1144. doi: 10.1111/ene.14611Friedauer L., Rezny-Kasprzak B., Steinmetz H., du Mesnil de Rochemont R., Foerch C. Spinal dural leaks in patients with infratentorial superfi cial siderosis of the central nervous system — Refi nement of a diagnostic algorithm. Eur J Neurol. 2022;29(4):1136–1144. doi: 10.1111/ene.14611Kessler R.A., Li X., Schwartz K., Huang H., Mealy M.A., Levy M. Two-year observational study of deferiprone in superficial siderosis. CNS Neurosci Ther. 2018;24(3):187–192. doi: 10.1111/cns.12792Kessler R.A., Li X., Schwartz K., Huang H., Mealy M.A., Levy M. Two-year observational study of deferiprone in superficial siderosis. CNS Neurosci Ther. 2018;24(3):187–192. doi: 10.1111/cns.12792Sammaraiee Y., Banerjee G., Farmer S., Hylton B., Cowley P., Eleftheriou P., et al. Risks associated with oral deferiprone in the treatment of infratentorial superfi cial siderosis. J Neurol. 2020;267(1):239–243. doi: 10.1007/s00415-019-09577-6Sammaraiee Y., Banerjee G., Farmer S., Hylton B., Cowley P., Eleftheriou P., et al. Risks associated with oral deferiprone in the treatment of infratentorial superfi cial siderosis. J Neurol. 2020;267(1):239–243. doi: 10.1007/s00415-019-09577-6Kuo P.H., Kuo S.H., Lo R.Y. Deferiprone Reduces Hemosiderin Deposition in Superficial Siderosis. Can J Neurol Sci. 2017;44(2):219–220. doi: 10.1017/cjn.2016.329Kuo P.H., Kuo S.H., Lo R.Y. Deferiprone Reduces Hemosiderin Deposition in Superficial Siderosis. Can J Neurol Sci. 2017;44(2):219–220. doi: 10.1017/cjn.2016.329Levy M. Ten years of iron chelation in a patient with superficial siderosis. Neurol Sci. 2019;40(9):1947–1949. doi: 10.1007/s10072-019-03791-wLevy M. Ten years of iron chelation in a patient with superficial siderosis. Neurol Sci. 2019;40(9):1947–1949. doi: 10.1007/s10072-019-03791-w

The authors declare that there are no conflicts of interest present.