r-n-jРоссийский неврологический журналRussian neurological journal2658-79472686-7192МИА10.30629/2658-7947-2023-28-2-66-72r-n-j-416Research ArticleИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL RESEARCHES AND CASE REPORTSСложности диагностики прогрессирующего надъядерного параличаDifficulties in diagnosing progressive supranuclear palsyhttps://orcid.org/0000-0002-0175-3085ТопузоваМ. П.TopuzovaM. P.

Топузова Мария Петровна

Санкт-Петербург

Saint Petersburg

topuzova_mp@almazovcentre.ruhttps://orcid.org/0009-0000-3603-864XКипкееваА. Д.KipkeevaA. D.

Санкт-Петербург

Saint Petersburg

https://orcid.org/0000-0003-3637-5405ПанинаЕ. Б.PaninaE. B.

Санкт-Петербург

Saint Petersburg

https://orcid.org/0000-0002-7180-1898ПавловаТ. А.PavlovaT. A.

Санкт-Петербург

Saint Petersburg

https://orcid.org/0000-0002-7837-5801ПоповК. Д.PopovK. D.

Санкт-Петербург

Saint Petersburg

https://orcid.org/0000-0002-6371-4620ФедоровД. Н.FedorovD. N.

Санкт-Петербург

Saint Petersburg

https://orcid.org/0000-0003-0076-2593СмирноваА. Ю.SmirnovaA. Yu.

Санкт-Петербург

Saint Petersburg

https://orcid.org/0000-0002-4441-1165АлексееваТ. М.AlekseevaT. M.

Санкт-Петербург

Saint Petersburg

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени B.A. Алмaзoвa» Минздрава РоссииРоссияFederal State Budgetary Institution “Almazov National Medical Research Centre”Russian Federation2023180520232826672Copyright © Топузова М.П., Кипкеева А.Д., Панина Е.Б., Павлова Т.А., Попов К.Д., Федоров Д.Н., Смирнова А.Ю., Алексеева Т.М., 20232023Топузова М.П., Кипкеева А.Д., Панина Е.Б., Павлова Т.А., Попов К.Д., Федоров Д.Н., Смирнова А.Ю., Алексеева Т.М.Topuzova M.P., Kipkeeva A.D., Panina E.B., Pavlova T.A., Popov K.D., Fedorov D.N., Smirnova A.Y., Alekseeva T.M.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.r-n-j.com/jour/article/view/416

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — спорадическое нейродегенеративное заболевание, проявляющееся глазодвигательными нарушениями, акинетико-ригидным синдромом, ранним развитием постуральной неустойчивости, постепенным развитием деменции лобного типа, псевдобульбарным синдромом. Прижизненная диагностика ПНП является, в основном, клинической и основывается на специфическом сочетании признаков, обусловленных дегенеративным поражением структур головного мозга, преимущественно ствола. В статье описывается клинический случай, особенностью которого явилась сложность дифференциальной диагностики, возникшая в связи с наличием у пациента разнообразной сопутствующей патологии.

Progressive supranuclear palsy is a sporadic neurodegenerative disease manifested by oculomotor disorders, akinetic- rigid syndrome, early development of postural instability, gradual development of frontal dementia, and pseudobulbar syndrome. Diagnosis of PNP is determined by the specifi c topical distribution of the degenerative lesion in the brain. This article describes a clinical case of a 67-year-old patient with PNP, a feature of which is the complexity of diff erential diagnosis, given the presence of a variety of comorbidities.

прогрессирующий надъядерный параличнейродегенеративные заболеванияакинетико-ригидный синдромпаркинсонизмретроколлиспарез взоранадъядерная офтальмоплегияпсевдобульбарный синдромprogressive supranuclear palsyneurodegenerative diseasesakinetic-rigid syndromeparkinsonismretrocollisgaze palsysupranuclear ophthalmoplegiapseudobulbar palsyReferencesАртемьев ДВ, Голубев ВЛ, Яхно НН. Прогрессирующий надъядерный паралич. В кн.: Яхно НН. (ред.). Болезни нервной системы, т. 2. М: Медицина; 2021.Artemiev DV, Golubev VL, Yakhno NN. Progressive supranuclear palsy. In: Yakhno NN (ed.). T. 2. Diseases of the nervous system (Bolezni nervnoi sistemy). Vol. 2, Moscow: Medicine; 2021. (In Russ.).Мозолевский ЮВ, Яхно НН, Вознесенская ТГ, Кууз РА. Прогрессирующий надъядерный паралич. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1980;80(3):67–72.Mozolevsky YuV, Yakhno NN, Voznesenskaya TG, Kuuz RA. Progressive supranuclear palsy. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry (Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova). 1980;80(3):67–72. (In Russ.).Левин ОС. Прогрессирующий надъядерный паралич (Синдром Стила–Ричардсона–Ольшевскго). Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению: под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина. М.: Медпресс-информ, 2002:176–195.Levin OS. Progressive Supranuclear Palsy (Steele–Richardson–Olszewski Syndrome). Extrapyramidal Disorders: The Guide to Diagnosis and Treatment: ed. V.N. Stok, I.A. Ivanova-Smolenskaya, O.S. Levin. Moscow: Medpress Inform, 2002:176–195. (In Russ.).Bower JH, Maraganore DM, McDonnell SK, Rocca WA. Incidence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy in Olmsted County, Minnesota, 1976 to 1990. Neurology. 1997;49:1284–1288. https://doi.org/10.1212/wnl.49.5.1284Bower JH, Maraganore DM, McDonnell SK, Rocca WA. Incidence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy in Olmsted County, Minnesota, 1976 to 1990. Neurology. 1997;49:1284–1288. https://doi.org/10.1212/wnl.49.5.1284Левин ОС, Амосова НА. Современные представления о механизмах нейродегенерации при прогрессирующем надъядерном параличе и мультисистемой атрофии. Неврологический журнал. 2003;4:50–57.Levin OS, Amosova NA. Modern ideas about the mechanisms of neurodegeneration in progressive supranuclear palsy and multisystem atrophy. Neurological Journal (Nevrologicheskiy Zhurnal). 2003;4:50–57. (In Russ.).Hauw JJ, Daniel SE, Dickson D, Horoupian DS, Jellinger K, Lantos PL et al. Preliminary NINDS neuropathologic criteria for Steele–Richardson–Olszewski syndrome. Neurology. 1994;44:2015–2019. https://doi.org/10.1212/wnl.44.11.2015Hauw JJ, Daniel SE, Dickson D, Horoupian DS, Jellinger K, Lantos PL et al. Preliminary NINDS neuropathologic criteria for Steele–Richardson–Olszewski syndrome. Neurology. 1994;44:2015–2019. https://doi.org/10.1212/wnl.44.11.2015Litvan I, Agid Y, Calne D, Campbell G, Dubois B, Duvoisin RC et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele–Richardson–Olszewski syndrome): Report of the NINDS-SPSP International Workshop. Neurology 1996;47:1–9. https://doi.org/10.1212/WNL.47.1.1. PMID: 8710059.Litvan I, Agid Y, Calne D, Campbell G, Dubois B, Duvoisin RC et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele–Richardson–Olszewski syndrome): Report of the NINDS-SPSP International Workshop. Neurology 1996;47:1–9. https://doi.org/10.1212/WNL.47.1.1. PMID: 8710059.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, Kurz C, Josephs KA, Lang AE et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov. Disord. 2017;32:853–864. https://doi.org/10.1002/mds.26987. PMID: 28467028.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, Kurz C, Josephs KA, Lang AE et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov. Disord. 2017;32:853–864. https://doi.org/10.1002/mds.26987. PMID: 28467028.Таппахов АА, Попова ТЕ, Говорова ТГ, Петрова АЮ. Клиническая гетерогенность прогрессирующего надъядерного паралича. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2018;12(2):33–38. https://doi.org/10.18454/ACEN.2018.2.5Tappakhov AA, Popova TE, Govorova TG, Petrova AYu. Clinical heterogeneity of progressive supranuclear palsy. Annals of clinical and experimental neurology (Annaly klinicheskoi I eksperimentalnoi nevrologii). 2018;12(2):33–38 (In Russ.). https://doi.org/10.18454/ACEN.2018.2.5Golbe L. Progressive Supranuclear Palsy. Semin. Neurol. 2014;34:151–159. https://doi.org/10.1055/s-0034-1381736Golbe L. Progressive Supranuclear Palsy. Semin. Neurol. 2014;34:151–159. https://doi.org/10.1055/s-0034-1381736Oba H, Yagishita A, Terada H, Barkovich AJ, Kutomi K, Yamauchi T et al. New and reliable MRI diagnosis for progressive supranuclear palsy. Neurology. 2005;64(12):2050–2055. https://doi.org/10.1212/01.WNL.0000165960.04422.D0Oba H, Yagishita A, Terada H, Barkovich AJ, Kutomi K, Yamauchi T et al. New and reliable MRI diagnosis for progressive supranuclear palsy. Neurology. 2005;64(12):2050–2055. https://doi.org/10.1212/01.WNL.0000165960.04422.D0Gröschel K, Kastrup A, Litvan I, Schulz JB. Penguins and hummingbirds: midbrain atrophy in progressive supranuclear palsy. Neurology. 2006;66(6):949–950. https://doi.org/ 10.1212/01.wnl.0000203342.77115.bfGröschel K, Kastrup A, Litvan I, Schulz JB. Penguins and hummingbirds: midbrain atrophy in progressive supranuclear palsy. Neurology. 2006;66(6):949–950. https://doi.org/ 10.1212/01.wnl.0000203342.77115.bfRighini A, Antonini A, De Notaris R, Bianchini E, Meucci N, Sacilotto G et al. MR imaging of the superior profile of the midbrain: differential diagnosis between progressive supranuclear palsy and Parkinson disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25(6):927–932.Righini A, Antonini A, De Notaris R, Bianchini E, Meucci N, Sacilotto G et al. MR imaging of the superior profile of the midbrain: differential diagnosis between progressive supranuclear palsy and Parkinson disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25(6):927–932.Сафин ШМ, Деревянко ХП, Блинова НМ. Прогрессирующий надъядерный паралич с леводопа-индуцированной дискинезией. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021;121(3):110–115. https://doi.org/10.17116/jnevro2021121031110Safin ShM, Derevyanko HP, Blinova NM. Progressive supranuclear paralysis with levodopainduced dyskinesia. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry (Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova). 2021;121(3):110–115. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/jnevro2021121031110

The authors declare that there are no conflicts of interest present.