r-n-jРоссийский неврологический журналRussian neurological journal2658-79472686-7192МИА10.30629/2658-7947-2022-27-1-88-93r-n-j-270Research ArticleИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL RESEARCHES AND CASE REPORTSТрудности дифференциальной диагностики хронического клещевого энцефалита и прогрессирующего надъядерного параличаDifficulties in differential diagnosis of chronic tick-borne encephalitis and progressive supranuclear palsyhttps://orcid.org/0000-0003-3179-7668НужныйЕ. П.NuzhnyiE. P.

Нужный Евгений Петрович — к.м.н., врач-невролог 5-го неврологического отделения

Москва

Nuzhnyi Evgenii Petrovich — PhD, Neurologist of Department of Neurogenetics

Moscow

enuzhny@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8070-7644ФедотоваЕ. Ю.FedotovaE. Yu.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0003-3843-6435МоскаленкоА. Н.MoskalenkoA. N.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-2704-6282ИллариошкинС. Н.IllarioshkinS. N.

Москва

Moscow

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Научный центр неврологии»РоссияResearch Center of NeurologyRussian Federation2022070320222718893Copyright © Нужный Е.П., Федотова Е.Ю., Москаленко А.Н., Иллариошкин С.Н., 20222022Нужный Е.П., Федотова Е.Ю., Москаленко А.Н., Иллариошкин С.Н.Nuzhnyi E.P., Fedotova E.Y., Moskalenko A.N., Illarioshkin S.N.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.r-n-j.com/jour/article/view/270

В статье представлены два клинических наблюдения пациентов 51 и 57 лет, проживающих в эндемичных по клещевому энцефалиту регионах, у которых дифференциальный диагноз между прогрессирующим надъядерным параличем (ПНП) и крайне редким паркинсоническим вариантом хронического клещевого энцефалита (ХКЭ) вызвал ряд трудностей. В обоих случаях наблюдалась клиническая картина прогрессирующего симметричного леводопа-резистентного паркинсонизма с вертикальным парезом взора, нарушением когнитивных управляющих функций, симптомами поражения лобных долей, фокальной дистонией; в одном случае — раннее появление постуральных нарушений, что соответствует диагнозу «вероятный ПНП». В пользу паркинсонического варианта ХКЭ свидетельствовали отсутствие негативизации антител IgG к вирусу клещевого энцефалита в крови в течение нескольких лет, интратекальный олигоклональный синтез антител у одной пациентки, отсутствие типичных нейровизуализационных признаков ПНП, отсроченный дебют заболевания после укуса клеща. Обсуждаются трудности диагностики и возможные механизмы патогенеза первично-прогредиентного ХКЭ, а также схожесть клинической и патоморфологической картины ПНП, летаргического энцефалита Экономо и постэнцефалитического паркинсонизма.

The article presents two clinical cases of 51 and 57-year-old patients living in regions endemic for tick-borne encephalitis in which the differential diagnosis between progressive supranuclear palsy (PSP) and the extremely rare parkinsonian variant of chronic tick-borne encephalitis (CTBE) resulted in a diagnostic challenge. In both cases there was a clinical presentation of progressive symmetric levodopa-resistant parkinsonism with vertical gaze palsy, cognitive impairment of the executive type, frontal lobe signs, focal dystonia and in one case — early onset of postural instability, which corresponds to the diagnosis of probable PSP. The parkinsonian variant of CTBE was supported by the lack of tick-borne encephalitis virus IgG-antibodies negativity in the blood for several years, intrathecal oligoclonal antibody synthesis in one patient, the absence of typical neuroimaging signs of PSP, and delayed disease onset after a tick bite. Difficulties in diagnosis and possible mechanisms of the pathogenesis of primary progressive CTBE, as well as the similarity of the clinical and pathomorphological presentation of PSP, von Economo encephalitis lethargica, and postencephalitic parkinsonism are discussed.

хронический клещевой энцефалитпрогрессирующий надъядерный параличпаркинсонизмдифференциальная диагностикаклиническая картинаchronic tick-born encephalitisprogressive supranuclear palsyparkinsonismdifferential diagnosisclinical presentationReferencesHöglinger G.U., Respondek G., Stamelou M., Kurz C., Josephs K.A., Lang A.E. et al.; Movement Disorder Society-endorsed PSP Study Group. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Movement Disorders. 2017;32(6):853–864. https://doi.org/10.1002/mds.26987Höglinger G.U., Respondek G., Stamelou M., Kurz C., Josephs K.A., Lang A.E. et al.; Movement Disorder Society-endorsed PSP Study Group. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Movement Disorders. 2017;32(6):853–864. https://doi.org/10.1002/mds.26987Жукова О.Б., Рязанцева Н.Н., Новицкий В.В. Вирусная персистенция: иммунологические и молекулярно-генетические аспекты. Бюллетень сибирской медицины. 2003;2(4):113–119.Zhukova O.B., Ryazantseva N.N., Novitsky V.V. Viral persistence: immunologic and molecular-genetic aspects of pathogenesis. Bulletin of Siberian Medicine. 2003;2(4):113–119. (In Russian). https://doi.org/10.20538/1682-0363-2003-4-113-120Ратникова Л.И., Тер-Багдасарян Л.В., Миронов И.Л. Современные представления о патогенезе клещевого энцефалита. Эпидемиология и инфекционные болезни. 2002;5:41–45.Ratnikova L.I., Ter-Bagdasaryan L.V., Mironov I.L. Modern understanding of the pathogenesis of tick-borne encephalitis. Epidemiology and Infectious diseases. 2002;5:41–45. (In Russian).Хафизова И.Ф., Фазылов В.Х., Якупов Э.З., Матвеева Т.В., Хакимова А.Р., Муллаянова Р.Ф. Хроническая форма клещевого энцефалита: особенности клиники и диагностики (обзор литературы). Вестник современной клинической медицины. 2013;6(3):79–85.Khafizova I.F., Fazylov V.Kh., Yakupov E.Z., Matveeva T.V., Khakimova A.R., Mullaianova R.F. Chronic tick-born encephalitis: the clinical and diagnostics features (literature review). Vestnik sovremennoy klinicheskoy meditsiny. 2013;6(3):79–85. (In Russian).Ruzek D., Avsic Zupanc T., Borde J., Chrdle A., Eyer L., Karganova G. et al. Tick-borne encephalitis in Europe and Russia: Review of pathogenesis, clinical features, therapy, and vaccines. Antiviral Research. 2019;164:23–51. https://doi.org/10.1016/j.antiviral.2019.01.014Ruzek D., Avsic Zupanc T., Borde J., Chrdle A., Eyer L., Karganova G. et al. Tick-borne encephalitis in Europe and Russia: Review of pathogenesis, clinical features, therapy, and vaccines. Antiviral Research. 2019;164:23–51. https://doi.org/10.1016/j.antiviral.2019.01.014Субботин А.В., Семенов В.А., Смирнов В.Д., Мошнегуц С.В., Зуева С.А. Нейровизуализация (МРТ-исследование) хронического клещевого энцефалита. Медицина на Кузбассе. 2015;14(3):66–71.Subbotin A.V., Semenov V.A., Smirnov V.D., Moshneguts S.V., Zueva S.A. Neuvisualization (MRI-research) of chronic tick-borne encephalitis. Meditsina na Kuzbasse. 2015;14(3):66–71. (In Russian).Хафизова И.Ф., Якупов Э.З., Матвеева Т.В., Фазылов В.Х., Ибатуллин М.М., Фаизова А.Т. и др. Хроническая форма клещевого энцефалита с картиной рассеянного энцефаломиелита (описание клинического случая). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2012;112(9–2):48–51.Khafizova I.F., Iakupov E.Z., Matveeva T.V., Fazylov V.Kh., Ibatullin M.M., Faizova A.T. et al. The chronic form of tick-born encephalitis with a clinical manifestation of disseminated encephalomyelitis (case description). S.S. Korsakov journal of neurology and psychiatry. 2012;112(9–2):48–51. (In Russian).Гуляева С.Е. Эпилепсия Кожевникова и клещевой энцефалит: история изучения, проблема патогенеза. Тихоокеанский медицинский журнал. 2004;4(18):21–25.Gulyaeva S.E. Kozhevnikov’s epilepsy and tick-borne encephalitis: history of research, pathogenesis issues. Pacific Medical Journal. 2004;4(18):21–25. (In Russian).Жукова Н.Г., Лукашова Л.В., Добкина М.Н., Лепихин А.В. Классификация клещевого энцефалита. Медицина в Кузбассе. 2008;7(5):53–58.Zhukova N.G., Lukashova L.V., Dobkina M.N., Lepikhin A.V. Tick-borne encephalitis classification. Meditsina na Kuzbasse. 2008;7(5):53–58. (In Russian).Berger J.R., Vilensky J.A. Encephalitis lethargica (von Economo’s encephalitis). Handbook of Clinical Neurology. 2014;123:745–761. https://doi.org/10.1016/B978-0-444-53488-0.00036-5Berger J.R., Vilensky J.A. Encephalitis lethargica (von Economo’s encephalitis). Handbook of Clinical Neurology. 2014;123:745–761. https://doi.org/10.1016/B978-0-444-53488-0.00036-5Фоминых В.В., Фрей Е.А., Брылев Л.В., Гуляева Н.В. Аутоиммунные энцефалиты: болезнь XXI века на перекрестке неврологии и психиатрии. Нейрохимия. 2018;35(4):308–322.Fominykh V.V., Frei E.A., Brylev L.V., Gulyaeva N.V. Autoimmune Encephalitis: Disease of the 21st Century at the Crossroads of Neurology and Psychiatry. Neurochemistry. 2018;35(4):308–322. (In Russian). https://doi.org/10.1134/S1027813318040039Bhat S., Chokroverty S. Hypersomnia in Neurodegenerative Diseases. Sleep Medicine Clinics. 2017;12(3):443–460. https://doi.org/10.1016/j.jsmc.2017.03.017Bhat S., Chokroverty S. Hypersomnia in Neurodegenerative Diseases. Sleep Medicine Clinics. 2017;12(3):443–460. https://doi.org/10.1016/j.jsmc.2017.03.017Brusa A., Stoehr R., Pramstaller P.P. Progressive supranuclear palsy: new disease or variant of postencephalitic parkinsonism? Movement Disorders. 2004;19(3):247–252. https://doi.org/10.1002/mds.10699Brusa A., Stoehr R., Pramstaller P.P. Progressive supranuclear palsy: new disease or variant of postencephalitic parkinsonism? Movement Disorders. 2004;19(3):247–252. https://doi.org/10.1002/mds.10699Geddes J.F., Hughes A.J., Lees A.J., Daniel S.E. Pathological overlap in cases of parkinsonism associated with neurofibrillary tangles. A study of recent cases of postencephalitic parkinsonism and comparison with progressive supranuclear palsy and Guamanian parkinsonism-dementia complex. Brain. 1993;116(Pt.1):281–302. https://doi.org/10.1093/brain/116.1.281Geddes J.F., Hughes A.J., Lees A.J., Daniel S.E. Pathological overlap in cases of parkinsonism associated with neurofibrillary tangles. A study of recent cases of postencephalitic parkinsonism and comparison with progressive supranuclear palsy and Guamanian parkinsonism-dementia complex. Brain. 1993;116(Pt.1):281–302. https://doi.org/10.1093/brain/116.1.281Ikeda K., Akiyama H., Kondo H., Ikeda K. Anti-tau-positive glial fibrillary tangles in the brain of postencephalitic parkinsonism of Economo type. Neuroscience Letters. 1993;162:176–178. https://doi.org/10.1016/0304-3940(93)90589-DIkeda K., Akiyama H., Kondo H., Ikeda K. Anti-tau-positive glial fibrillary tangles in the brain of postencephalitic parkinsonism of Economo type. Neuroscience Letters. 1993;162:176–178. https://doi.org/10.1016/0304-3940(93)90589-DHaraguchi T., Ishizu H., Terada S., Takehisa Y., Tanabe Y., Nishinaka T. et al. An autopsy case of postencephalitic parkinsonism of von Economo type: some new observations concerning neurofibrillary tangles and astrocytic tangles. Neuropathology. 2000;20(2):143–148. https://doi.org/10.1046/j.1440-1789.2000.00287.xHaraguchi T., Ishizu H., Terada S., Takehisa Y., Tanabe Y., Nishinaka T. et al. An autopsy case of postencephalitic parkinsonism of von Economo type: some new observations concerning neurofibrillary tangles and astrocytic tangles. Neuropathology. 2000;20(2):143–148. https://doi.org/10.1046/j.1440-1789.2000.00287.xWenning G.K., Jellinger K., Litvan I. Supranuclear gaze palsy and eyelid apraxia in postencephalitic parkinsonism. Journal of Neural Transmission (Vienna). 1997;104(8–9):845–865. https://doi.org/10.1007/BF01285553Wenning G.K., Jellinger K., Litvan I. Supranuclear gaze palsy and eyelid apraxia in postencephalitic parkinsonism. Journal of Neural Transmission (Vienna). 1997;104(8–9):845–865. https://doi.org/10.1007/BF01285553Buée-Scherrer V., Buée L., Leveugle B., Perl D.P., Vermersch P., Hof P.R., Delacourte A. Pathological tau proteins in postencephalitic parkinsonism: comparison with Alzheimer’s disease and other neurodegenerative disorders. Annals of Neurology. 1997;42(3):356–359. https://doi.org/10.1002/ana.410420312Buée-Scherrer V., Buée L., Leveugle B., Perl D.P., Vermersch P., Hof P.R., Delacourte A. Pathological tau proteins in postencephalitic parkinsonism: comparison with Alzheimer’s disease and other neurodegenerative disorders. Annals of Neurology. 1997;42(3):356–359. https://doi.org/10.1002/ana.410420312Ghaemi M., Rudolf J., Schmülling S., Bamborschke S., Heiss W.D. FDG- and Dopa-PET in postencephalitic parkinsonism. Journal of Neural Transmission (Vienna). 2000;107(11):1289–1295. https://doi.org/10.1007/s007020070018Ghaemi M., Rudolf J., Schmülling S., Bamborschke S., Heiss W.D. FDG- and Dopa-PET in postencephalitic parkinsonism. Journal of Neural Transmission (Vienna). 2000;107(11):1289–1295. https://doi.org/10.1007/s007020070018Dale R.C., Church A.J., Surtees R.A., Lees A.J., Adcock J.E., Harding B. et al. Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity. Brain. 2004;127(Pt.1):21–33. https://doi.org/10.1093/brain/awh008Dale R.C., Church A.J., Surtees R.A., Lees A.J., Adcock J.E., Harding B. et al. Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity. Brain. 2004;127(Pt.1):21–33. https://doi.org/10.1093/brain/awh008

The authors declare that there are no conflicts of interest present.