r-n-jРоссийский неврологический журналRussian neurological journal2658-79472686-7192МИА10.30629/2658-7947-2019-24-4-40-43r-n-j-24Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL RESEARCH AND SURVEILLANCEТОРАКАЛЬНАЯ ИШЕМИЧЕСКАЯ МИЕЛОПАТИЯ (СИНДРОМ ФУА–АЛАЖУАНИНА)THORACIC ISCHEMIC MYELOPATHY (FOIX–ALAJOUANINE SYNDROME)https://orcid.org/0000-0002-2537-838XМирошниковаВ. В.MiroshnikovaV. V.

Волгоград

Volgograd

https://orcid.org/0000-0003-2657-155XКривоножкинаП. С.KrivonozhkinaP. S.

к.м.н., врач-невролог, ассистент кафедры неврологии, нейрохирургии, медицинской генетики с курсом неврологии, мануальной терапии и рефлексотерапии 

Волгоград

neurologist, c.s.m., assistant of the depertment of neurology, neurosurgery, medical genetics, wiyh course of neurology, manual therapy and refl exology

Volgograd

polina.krivonozhkina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2741-9042ГордееваИ. Е.GordeevaI. Y.

Волгоград

Volgograd

https://orcid.org/0000-0002-5587-9396МедведевВ. Г.MedvedevV. G.

Волгоград

Volgograd

ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет»РоссияThe Volgograd state medical UniversityRussian Federation201929102019044043Copyright © Мирошникова В.В., Кривоножкина П.С., Гордеева И.Е., Медведев В.Г., 20192019Мирошникова В.В., Кривоножкина П.С., Гордеева И.Е., Медведев В.Г.Miroshnikova V.V., Krivonozhkina P.S., Gordeeva I.Y., Medvedev V.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.r-n-j.com/jour/article/view/24

Синдром Фуа–Алажуанина (СФА) относится к группе редких сосудистых заболеваний спинного мозга. Этиологическими факторами развития данного состояния являются аномалии спинальных вен, спинальные дуральные артерио-венозные фистулы в приводящих артериях, в интрамедуллярной сети, а также в венозных коллекторах. Заболевание имеет прогрессирующее и ступенеобразное течение с периодами обострений и неполных ремиссий, при этом начало может носить как острый, так и подострый характер. В клинической картине доминируют симптомы миелопатии. В зависимости от уровня поражения спинного мозга нарушения его функций могут характеризоваться целым симптомокомплексом: 1) двигательные расстройства; 2) изменения поверхностной и глубокой чувствительности; 3) нарушение функций тазовых органов по типу центральной задержки или недержания; 4) вегетативно-трофические нарушения. Проявления миелопатии могут носить вначале асимметричный характер. Неспецифические симптомы нередко маскируют данное заболевание, что обуславливает трудности в своевременной постановке диагноза, проведения дифференциального поиска, установления истинной причины расстройств функций спинного мозга. Как правило, лишь при развернутой клинической картине, определяющей топический уровень поражения, и после проведения прицельного МРТ-исследования с сосудистой программой можно установить окончательный диагноз. Летальные исходы при данном заболевании возможны в случае развития тромбоэмболических осложнений, сопутствующих оппортунистических инфекций лёгочной и мочевыделительной систем. В статье представлено описание двух пациентов, имевших признаки прогрессирующей миелопатии на грудном уровне. Один из них имел фоновые заболевания – атеросклероз и сахарный диабет. Выявленные при синдроме Фуа–Алажуанина сосудистые аномалии требуют срочного оперативного вмешательства. При несвоевременном лечении может сформироваться тяжёлый необратимый неврологический дефицит, особенно, двигательной функции, что препятствует социальной адаптации пациентов.

The syndrome of Foix–Alajouanine (SFA) is a group of rare vascular diseases of the spinal cord. Etiological factors of development of this condition are anomalies of spinal veins, spinal dural arterio-venous fi stulas in the leading arteries, in the intramedullary network, as well as in venous collectors. The disease has a progressive and step-like course with periods of exacerbations and incomplete remissions, while the beginning can be both acute and subacute. The clinical picture is dominated by symptoms of myelopathy. Depending on the level of the lesion of the spinal cord violation of its functions can be characterized by a symptom complex of: 1) movement disorders (tetra – or paraparaesis spastic or peripheral); 2) changes in superfi cial and deep sensitivity (anesthesia, hypoesthesia, hyperesthesia at polyneuritises, conduction or segmental type, hyperpathia, allodynia, sensory ataxia); 3) infringement of functions of pelvic organs by type of Central delay or incontinence; 4) autonomic-trophic disorders. The manifestation of myelopathy may be initially asymmetric. Nonspecifi c symptoms often mask the disease, which causes diffi culties in timely diagnosis, diff erential search, establishing the true cause of disorders of the spinal cord. As a rule, only with a detailed clinical picture that determines the topical level of the lesion, and after a targeted MRI study with a vascular program, it is possible to establish a fi nal diagnosis. Lethal outcomes in this disease are possible in the case of thromboembolic complications associated with opportunistic infections of the pulmonary and urinary systems. We have presented a description of two patients with signs of progressive myelopathy at the thoracic level. One of them had background diseases – atherosclerosis and diabetes mellitus. Identifi ed the syndrome of Foix–Alajouanine vascular anomalies require immediate surgical intervention. With untimely treatment, a severe irreversible neurological defi cit, especially motor function, can form, which prevents the social adaptation of patients.

миелопатияспинальные артерио-венозные мальформацииартерио-венозная фистуласиндром Фуа–Алажуанинаmyelopathyspinal arteriovenous malformationsarteriovenous fistulaFoix–Alajuan syndromeReferencesСкоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А., Тиссен Т.П. Спинальная ангионеврология: рук-во для врачей. – СПб; М.: МЕДпресс-информ, 2003. – 608 с.Skoromets A.A., Skoromets A.P., Skoromets T.A., Thyssen T.P. Spinal angiology: a guide for physicians. – SPb; M.: Medpress-inform, 2003. – 608 р. (in Russ.).Евзиков Г.Ю., Федорова Т.С., Шашкова Е.В., Бублиевский Д.В., Кондрашин С.А., Синицын В.Е. Спинальная дуральная артериовенозная фистула; Неврологический журнал. 2012;17(1):32–36.Evsikov G.Y., Fedorova T.S., Shashkova E.V., Bublievsky D.V., Kondrashin S.A., Sinitsyn V.E.. Spinal dural arteriovenous fi stula. Neurological journal. 2012;17(1):32–36. (in Russ.).Шулешова Н.В., Скоромец А.А., Лу Ч., Нутфуллина Г.М., Краснов В.С., Забродская Ю.М., Сартакова–Коржова А.Н. Что такое синдром Фуа–Алажуанина? Журнал неврологии и психиатрии. 2014;114(9):88–92.Shuleshova N.V., Skoromets A.A., Lu Ch., Nutfullina G.M., Krasnov V.S., Zabrodskaya Yu.M., Sartakova–Korzhova A.N. What is the syndrome of Foix–Alajouanine? Journal of neurology and psychiatry. 2014;114(9):88–92. (in Russ.).Лу Ч., Шулешова Н.В., Скоромец Ф.Ф. Особенности клинического течения синдрома Фуа–Алажуанина (описание клинического наблюдения с обзором литературы). Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова. 2014;21(1):23–26. https://doi.org/10.14341/dm9764–2942.Lu Ch., Shuleshova N.V., Skoromets A.A. Clinical features of the syndrome of Foix–Alajouanine (a clinical case with literature review). Scientifi c notes of the St. Petersburg State Medical University named after acad. I.P.Pavlov. 2014;21(1):23–26. (in Russ.). https://doi.org/10.14341/dm9764–2942.Мозолевский Ю.В., Бублиевский Д.В., Новиков Е.А., Кружалов А.Н. Спинальная дуральная артериовенозная фистула с синдромом венозной гипертезионной миелопатии. Лечение заболеваний нервной системы. 2015;16(1):41–43.Mozolevsky Yu.V., Bublievsky D.V., Novikov E.A., Kruzhalov A.N. Spinal dural arteriovenous fi stula with venous myelopathy syndrome. Treatment of diseases of the nervous system. 2015;16(1):41–43. (in Russ.).Евзиков Г.Ю., Бублиевский Д.В., Кондрашин С.А., Шашкова В.Е.. Спинальные дуральные артериовенозные фистулы: патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2015;7(3):4–9.Evsikov G.Yu., Bublievsky D.V., Kondrashin S.A., Shashkova E.V. Spinal dural arteriovenous fi stulas: pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, treatment. Neurology, neuropsychiatry, psychosomatics. 2015;7(3):4–9. (in Russ.).Аствацатуров М.И. Неврология: избранные работы. – М.: СИМК, 2017, с. 526–528.Astvatsaturov M.I. Neurology: selected works. – Moscow: SIMK, 2017, pp. 526–528. (in Russ.).Бабичев К.Н., Орлов В.П., Станишевский А.В., Савелло А.В., Свистов Д.В. Спинальные дуральные артериовенозные фистулы. Серии клинических наблюдений и анализ данных литературы. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко. 2017;81(4):33–41.https://doi.org/10.17116/neiro201781433–42.Babichev K.N., Orlov V.P., Stanishevskiy A.V., Savello A.V., Svistov D.V. Spinal dural arteriovenous fi stulas. A series of clinical cases and an analysis of the literature data. Questions of the neurosurgery named after N.N.Burdenko.2017;81(4):33–41. (in Russ.). https://doi.org/10.17116/neiro201781433–42.Krings T. and Geibprasert S. Spinal dural arteriovenosus fi stullas. American Journal of Neuroradiology. 2009;30(4):639–648. https://doi.org/10.3174/ajnr.A1485.Krings T. and Geibprasert S. Spinal dural arteriovenosus fi stullas. American Journal of Neuroradiology. 2009;30(4):639–648. https://doi.org/10.3174/ajnr.A1485.Lenck S., Bernat A., Bresson D., Labeyrie M., Saint–Maurice J. et al. Spinal Dural Arteriovenous Fistula. J. Spine. 2016;5:287. https://doi.org/10.4172/2165–7939.1000287.Lenck S., Bernat A., Bresson D., Labeyrie M., Saint–Maurice J. et al. Spinal Dural Arteriovenous Fistula. J. Spine. 2016;5:287. https://doi.org/10.4172/2165–7939.1000287.Roberto J.D., John H.W. Spinal dural arteriovenous fi stula: a treatable cause of myelopathy. CMAJ. 2008;178(10):1286–1288. https://doi.org/10.1503/cmaj.071542.Roberto J.D., John H.W. Spinal dural arteriovenous fi stula: a treatable cause of myelopathy. CMAJ. 2008;178(10):1286–1288. https://doi.org/10.1503/cmaj.071542.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.