r-n-jРоссийский неврологический журналRussian neurological journal2658-79472686-7192МИА10.30629/2658-7947-2021-26-5-16-23r-n-j-223Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL RESEARCH AND SURVEILLANCEТрудности диагностики атипичных вариантов болезни АльцгеймераDifficulties in diagnosing atypical variants of Alzheimer’s diseasehttps://orcid.org/0000-0002-4159-500XТаппаховА. А.TappakhovA. A.

Таппахов Алексей Алексеевич

Якутск

Yakutsk

tappakhov@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-4201-8570НиколаеваТ. Я.NikolaevaT. Ya.

Якутск

Yakutsk

tyanic@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1062-1540ПоповаТ. Е.PopovaT. E.

Якутск

Yakutsk

tata2504@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2840-837XШнайдерН. А.ShnayderN. A.

Санкт-Петербург; Красноярск

Saint Petersburg; Krasnoyarsk

naschnaider@yandex.ruФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова» Минобрнауки России; ФГБНУ «Якутский научный центр комплексных медицинских проблем» Минобрнауки РоссииРоссияM.K. Ammosov North-Eastern Federal University; Yakutsk Scientific Center for Complex Medical ProblemsRussian FederationФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова» Минобрнауки РоссииРоссияM.K. Ammosov North-Eastern Federal UniversityRussian FederationФГБНУ «Якутский научный центр комплексных медицинских проблем» Минобрнауки РоссииРоссияYakutsk Scientific Center for Complex Medical ProblemsRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева» Минздрава России; ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава РоссииРоссияV.M. Bekhterev National Medical Research Center for Psychiatry and Neurology; Prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical UniversityRussian Federation2021111120212651623Copyright © Таппахов А.А., Николаева Т.Я., Попова Т.Е., Шнайдер Н.А., 20212021Таппахов А.А., Николаева Т.Я., Попова Т.Е., Шнайдер Н.А.Tappakhov A.A., Nikolaeva T.Y., Popova T.E., Shnayder N.A.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.r-n-j.com/jour/article/view/223

Болезнь Альцгеймера (БА) является наиболее частой причиной деменции среди населения. Если для позднего начала заболевания характерна классическая клиническая картина болезни с дефицитом кратковременной памяти, апраксией и агнозией, то пациенты с ранним началом болезни могут иметь атипичную клиническую картину, что затрудняет своевременную диагностику. К атипичным вариантам БА относят логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии, заднюю корковую атрофию, поведенческий, бипариетальный и кортикобазальный варианты БА. Они имеют сходные с классической БА патоморфологические признаки, однако на ранней стадии заболевания вовлекают ограниченные отделы коры, что объясняет их клинический полиморфизм. В статье приводится краткий обзор современной литературы по атипичным вариантам БА и представлено клиническое наблюдение пациентки 62 лет, у которой заболевание дебютировало в виде прозопагнозии вследствие ограниченной атрофии височно-затылочных областей недоминантного полушария.

Alzheimer’s disease (AD) is the most common cause of dementia in the population. Late onset AD has a classic clinical picture with short-term memory deficit, apraxia and agnosia. Patients with early-onset AD may have an atypical clinical picture which complicates diagnosis. Atypical AD variants include the logopenic variant of primary progressive aphasia, posterior cortical atrophy, behavioral, biparietal, and cortico-basal variants. These variants have pathomorphological signs similar to classical AD, but at an early stage they are characterized by focal atrophy which explains their clinical polymorphism. This article provides a review of the current literature on atypical types of AD and presents a clinical case of a 62-year-old patient in whom the disease debuted with prosopagnosia due to focal atrophy of the temporo-occipital regions of the non-dominant hemisphere.

болезнь Альцгеймерадеменциязадняя корковая атрофияпервичная прогрессирующая афазияклинический случайAlzheimer’s diseasedementiaposterior cortical atrophyprimary progressive aphasiaclinical caseReferencesWorld Alzheimer Report 2019, Attitudes to dementia. Alzheimer’s Dis. Int. London. Published online. 2019:1–15. URL: https://www.daviddesigns.co.ukWorld Alzheimer Report 2019, Attitudes to dementia. Alzheimer’s Dis. Int. London. Published online. 2019:1–15. URL: https://www.daviddesigns.co.ukПарфенов В.А. Ранняя диагностика и лечение болезни Альцгеймера. Медицинский совет. 2015;5:28–33. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2015-5-28-33Parfyonov V.A. Early diagnosis and treatment of Alzheimer’s disease. Medical Council (Meditsinskiy sovet). 2015;(5):28–33. (In Russ.). https://doi.org/10.21518/2079-701X-2015-5-28-33]Левин О.С. Диагностика и лечение когнитивных нарушений и деменции в клинической практике. Москва: МЕДПресс-информ; 2019:448 с.Levin O.S. Diagnosis and treatment of cognitive impairment and dementia in clinical practice. Moscow: MEDpress-inform; 2019:448 р. (In Russ.)Исаев Р.И., Яхно Н.Н. Нарушения сна при болезни Альцгеймера. Неврологический журнал. 2017;22(5):228–236. https://doi.org/10.18821/1560-9545-2017-22-5-228-236.Isaev R.I., Yakhno N.N. Sleep disorders in Alezheimer’s disease. Neurological journale (Nevrologicheskij zhurnal). 2017;22(5):228–236. (In Russ.). https://doi.org/10.18821/1560-9545-2017-22-5-228-236]Парфенов В.А., Кабаева А.Р. Ведение пациентов с болезнью Альцгеймера. Медицинский совет. 2018;(1):6–12. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2018-1-6-12Parfenov V.A., Kabaeva A.R. Management of patients with Alzheimer’s disaese. Medical Council (Medicinskij sovet). 2018;(1):6–12. (In Russ.). https://doi.org/10.21518/2079-701X-2018-1-6-12]Коберская Н.Н. Болезнь Альцгеймера. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2019;11:52–60. https://doi.org/10.14412/2074-2711-2019-3S-52-60Koberskaja N.N. Alzheimer’s disease. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics (Nevrologija, nejropsihiatrija, psihosomatika). 2019;11:52–60. (In Russ.). https://doi.org/10.14412/2074-2711-2019-3S-52-60]Eratne D., Loi S.M., Farrand S., Kelso W., Velakoulis D., Looi J.C.L. Alzheimer’s disease: clinical update on epidemiology, pathophysiology and diagnosis. Australas Psychiatry. 2018;26(4):347–357. https://doi.org/10.1177/1039856218762308Eratne D., Loi S.M., Farrand S., Kelso W., Velakoulis D., Looi J.C.L. Alzheimer’s disease: clinical update on epidemiology, pathophysiology and diagnosis. Australas Psychiatry. 2018;26(4):347–357. https://doi.org/10.1177/1039856218762308Науменко А.А., Громова Д.О., Трофимова Н.В., Преображенская И.С. Диагностика и лечение болезни Альцгеймера. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2016;8(4):91–97. https://doi.org/10.14412/2074-2711-2016-491-97Naumenko A.A., Gromova D.O., Trofimova N.V., Preobrazhenskaya I.S. Alzheimer’s disease: diagnosis and treatment. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics (Nevrologija, nejropsihiatrija, psihosomatika). 2016;8(4):91–97. (In Russ.). https://doi.org/10.14412/2074-2711-2016-4-91-97]Zhu X.C., Tan L., Wang H.F., Jiang T., Cao L., Wang C., et al. Rate of early onset Alzheimer’s disease: A systematic review and meta-analysis. Ann. Transl. Med. 2015;3(3). https://doi.org/10.3978/j.issn.2305-5839.2015.01.19Zhu X.C., Tan L., Wang H.F., Jiang T., Cao L., Wang C., et al. Rate of early onset Alzheimer’s disease: A systematic review and meta-analysis. Ann. Transl. Med. 2015;3(3). https://doi.org/10.3978/j.issn.2305-5839.2015.01.19Mendez M.F. Early-Onset Alzheimer Disease. Neurol. Clin. 2017;35(2):263–281. https://doi.org/10.1016/j.ncl.2017.01.005Mendez M.F. Early-Onset Alzheimer Disease. Neurol. Clin. 2017;35(2):263–281. https://doi.org/10.1016/j.ncl.2017.01.005Коберская Н.Н. Болезнь Альцгеймера: новые критерии диагностики и терапевтические аспекты в зависимости от стадии болезни. Медицинский совет. 2017;10:18–24. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-10-18-24Koberskaya N.N. Alzheimer’s disease: new diagnostic criteria and therapeutic aspects depending on the stage of the disease. Medical Council (Meditsinskiy sovet). 2017;10:18–24. (In Russ.). https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-10-18-24]Holtzman D.M., Herz J., Bu G. Apolipoprotein E and apolipoprotein E receptors: normal biology and roles in Alzheimer disease. Cold. Spring. Harb. Perspect. Med. 2012;2(3):a006312. https://doi.org/10.1101/cshperspect.a006312Holtzman D.M., Herz J., Bu G. Apolipoprotein E and apolipoprotein E receptors: normal biology and roles in Alzheimer disease. Cold. Spring. Harb. Perspect. Med. 2012;2(3):a006312. https://doi.org/10.1101/cshperspect.a006312Лобзин В.Ю., Колмакова К.А., Емелин А.Ю. Новый взгляд на патогенез болезни Альцгеймера: современные представления о клиренсе амилоида. Обозрение психиатрии и медицинской психологии им. В.М. Бехтерева. 2018;2:22–28. https://doi.org/10.31363/2313-7053-2018-2-22-28Lobzin V.Yu., Kolmakova K.A., Emelin A.Yu. A novel view on Alzheimer’s disease pathogenesis: modern concept of amyloid clearance.V.M. Bekhterev review of psychiatry and medical psychology (Obozrenie psihiatrii i medicinskoj psihologii im. V.M. Behtereva). 2018;2:22–28. (In Russ.). https://doi.org/10.31363/23137053-2018-2-22-28]V.M. Bekhterev review of psychiatry and medical psychology (Obozrenie psihiatrii i medicinskoj psihologii im. V.M. Behtereva). 2018;2:22–28. (In Russ.). https://doi.org/10.31363/23137053-2018-2-22-28]Kozin S.A., Barykin E.P., Mitkevich V.A., Makarov A.A. Antiamyloid Therapy of Alzheimer’s Disease: Current State and Prospects. Biochem. 2018;83(9):1057–1067. https://doi.org/10.1134/S0006297918090079Kozin S.A., Barykin E.P., Mitkevich V.A., Makarov A.A. Antiamyloid Therapy of Alzheimer’s Disease: Current State and Prospects. Biochem. 2018;83(9):1057–1067. https://doi.org/10.1134/S0006297918090079Busche M.A., Hyman B.T. Synergy between amyloid-β and tau in Alzheimer’s disease. Nat. Neurosci. 2020;23(10):1183–1193. https://doi.org/10.1038/s41593-020-0687-6Busche M.A., Hyman B.T. Synergy between amyloid-β and tau in Alzheimer’s disease. Nat. Neurosci. 2020;23(10):1183–1193. https://doi.org/10.1038/s41593-020-0687-6Abeysinghe A.A.D.T., Deshapriya R.D.U.S., Udawatte C. Alzheimer’s disease; a review of the pathophysiological basis and therapeutic interventions. Life Sci. 2020;256:117996. https://doi.org/10.1016/j.lfs.2020.117996Abeysinghe A.A.D.T., Deshapriya R.D.U.S., Udawatte C. Alzheimer’s disease; a review of the pathophysiological basis and therapeutic interventions. Life Sci. 2020;256:117996. https://doi.org/10.1016/j.lfs.2020.117996McKhann G.M., Knopman D.S., Chertkow H., Hyman B., Jack C., Kawas C. et al. The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease: Recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer’s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer’s disease. Alzheimer’s Dement. 2011;7(3):263–269. https://doi.org/10.1016/j.jalz.2011.03.005McKhann G.M., Knopman D.S., Chertkow H., Hyman B., Jack C., Kawas C. et al. The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease: Recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer’s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer’s disease. Alzheimer’s Dement. 2011;7(3):263–269. https://doi.org/10.1016/j.jalz.2011.03.005Miller Z.A., Mandelli M.L., Rankin K.P., Henry M., Babiak M., Frazier D. et al. Handedness and language learning disability differentially distribute in progressive aphasia variants. Brain. 2013;136(11):3461–3473. https://doi.org/10.1093/brain/awt242Miller Z.A., Mandelli M.L., Rankin K.P., Henry M., Babiak M., Frazier D. et al. Handedness and language learning disability differentially distribute in progressive aphasia variants. Brain. 2013;136(11):3461–3473. https://doi.org/10.1093/brain/awt242Михайлов В.А., Коцюбинская Ю.В., Сафонова Н.Ю., Ананьева Н.И., Стулов И.К. Первичная прогрессирующая афазия. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2019;11(1):4–11. https://doi.org/10.14412/2074-2711-2019-14-11Mikhailov V.A., Kotsiubinskaya Yu.V., Safonova N.Yu., Ananeva N.I., Stulov I.K. Primary progressive aphasia. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics (Nevrologiya, neiropsikhiatriya, psikhosomatika). 2019;11(1):4–11. (In Russ.). https://doi.org/10.14412/2074-2711-2019-1-4-11Васенина Е.Е., Левин О.С. Первичные прогрессирующие афазии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;6(2):3–12. URL: https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-skorsakova-2/2014/6/031997-72982014620Vasenina E.E., Levin O.S. Primary progressive aphasia. S.S. Korsakov Journal of neurology and psychiatry (Zhurnal nevrologii i psihiatrii im. S.S. Korsakova). 2014;6(2):3–12. (In Russ.). https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova-2/2014/6/031997-72982014620]Manix M., Kalakoti P., Henry M., Thakur J., Menger R., Guthikonda B. et al. Creutzfeldt–Jakob disease: Updated diagnostic criteria, treatment algorithm, and the utility of brain biopsy. Neurosurg. Focus. 2015;39(5):1–11. https://doi.org/10.3171/2015.8.FOCUS15328Manix M., Kalakoti P., Henry M., Thakur J., Menger R., Guthikonda B. et al. Creutzfeldt–Jakob disease: Updated diagnostic criteria, treatment algorithm, and the utility of brain biopsy. Neurosurg. Focus. 2015;39(5):1–11. https://doi.org/10.3171/2015.8.FOCUS15328Левин О.С., Васенина Е.Е., Чимагомедова А.Ш., Дудченко Н.Г. Деменция с тельцами Леви. Обозрение психиатрии и медицинской психологии им. В.М. Бехтерева. 2018;2:11–21. https://doi.org/10.31363/2313-7053-2018-2-11-21Levin O.S., Vasenina E.E., Chimagomedova A.Sh., Dudchenko N.G. Dementia with Lewy body. Bekhterev review of psychiatry and medical psychology (Obozrenie psihiatrii i medicinskoj psihologii im. V.M. Behtereva). 2018;2:11–21. (In Russ.). https://doi.org/10.31363/2313-7053-2018-2-11-21]Charles R.F., Hillis A.E. Posterior Cortical Atrophy: Clinical Presentation and Cognitive Deficits Compared to Alzheimer’s Disease. Behav. Neurol. 2005;16(1):15–23. https://doi.org/10.1155/2005/762569Charles R.F., Hillis A.E. Posterior Cortical Atrophy: Clinical Presentation and Cognitive Deficits Compared to Alzheimer’s Disease. Behav. Neurol. 2005;16(1):15–23. https://doi.org/10.1155/2005/762569Белопасова А.В., Кадыков А.С., Бердникович Е.С., Кашина Е.М. Задняя корковая атрофия — вариант прогрессирующих локальных атрофий головного мозга. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2016;10(3):61–66. URL: http://annaly-nevrologii.com/journal/index.php/pathID/article/view/37Belopasova A.V., Kadykov A.S., Berdnikovich E.S., Kashina E.M. Posterior cortical atrophy as a variant of progressive local brain atrophy. Annals of clinical and experimental neurology (Annaly klinicheskoj i jeksperimental’noj nevrologii). 2016;10(3):61–66. (In Russ.). URL: http://annaly- nevrologii.com/journal/index.php/pathID/article/view/37]Lehmann M., Crutch S.J., Ridgway G.R., Ridha B.H., Barnes J., Warrington E.K. et al. Cortical thickness and voxel-based morphometry in posterior cortical atrophy and typical Alzheimer’s disease. Neurobiol. Aging. 2011;32(8):1466–1476. https://doi.org/10.1016/j.neurobiolaging.2009.08.017Lehmann M., Crutch S.J., Ridgway G.R., Ridha B.H., Barnes J., Warrington E.K. et al. Cortical thickness and voxel-based morphometry in posterior cortical atrophy and typical Alzheimer’s disease. Neurobiol. Aging. 2011;32(8):1466–1476. https://doi.org/10.1016/j.neurobiolaging.2009.08.017Коберская Н.Н., Гришина Д.А., Яхно Н.Н. Синдром боковой амиотрофический склероз — альцгеймеровская деменция. Российский неврологический журнал. 2021;26(2):17–24. https://doi.org/10.30629/2658-7947-2021-26-2-17-24Koberskaja N.N., Grishina D.A., Yakhno N.N. Syndrome amyotrophic lateral sclerosis — Alzheimer’s dementia. Russian neurological journale (Rossijskij nevrologicheskij zhurnal). 2021;26(2):17–24 (In Russ.). https://doi.org/10.30629/2658-7947-2021-26-2-17-24Ossenkoppele R., Pijnenburg Y., Perry D., Cohn-Sheehy B., Scheltens N., Vogel J. et al. The behavioural/dysexecutive variant of Alzheimer’s disease: Clinical, neuroimaging and pathological features. Brain. 2015;138(9):2732–2749. https://doi.org/10.1093/brain/awv191Ossenkoppele R., Pijnenburg Y., Perry D., Cohn-Sheehy B., Scheltens N., Vogel J. et al. The behavioural/dysexecutive variant of Alzheimer’s disease: Clinical, neuroimaging and pathological features. Brain. 2015;138(9):2732–2749. https://doi.org/10.1093/brain/awv191Васенина Е.Е., Верюгина Н.И., Левин О.С. Современные представления о диагностике и лечении лобно-височной деменции. Современная терапия в психиатрии и неврологии. 2015;3:26–34. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennye-predstavleniya-o-diagnostike-i-lechenii-lobno-visochnoy-dementsiiVasenina E.E., Verjugina N.I., Levin O.S. Current views on the diagnosis and treatment of frontotemporal dementia. Modern therapy in psychiatry and neurology (Sovremennaja terapija v psihiatrii i nevrologii). 2015;3:26–34. (In Russ.). URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennye-predstavleniya-odiagnostike-i-lechenii-lobno-visochnoy-dementsii]Park Y.H., Jang J-W, Baek M.J., Kim J.E., Kim S. Parietal variant Alzheimer’s disease presenting with dyscalculia. Neurol. Sci. 2013;34(5):779–780. https://doi.org/10.1007/s10072-012-11346Park Y.H., Jang J-W, Baek M.J., Kim J.E., Kim S. Parietal variant Alzheimer’s disease presenting with dyscalculia. Neurol. Sci. 2013;34(5):779–780. https://doi.org/10.1007/s10072-012-11346Mendez M.F., Moheb N., Desarzant R.E., Teng E.H. The Progressive Acalculia Presentation of Parietal Variant Alzheimer’s Disease. J. Alzheimer’s Dis. 2018;63(3):941–948. https://doi.org/10.3233/JAD-180024Mendez M.F., Moheb N., Desarzant R.E., Teng E.H. The Progressive Acalculia Presentation of Parietal Variant Alzheimer’s Disease. J. Alzheimer’s Dis. 2018;63(3):941–948. https://doi.org/10.3233/JAD-180024Boeve B.F. Links Between Frontotemporal Lobar Degeneration, Corticobasal Degeneration, Progressive Supranuclear Palsy, and Amyotrophic Lateral Sclerosis. Alzheimer Dis. Assoc. Disord. 2007;21(4):S31–S38. https://doi.org/10.1097/WAD.0b013e31815bf454Boeve B.F. Links Between Frontotemporal Lobar Degeneration, Corticobasal Degeneration, Progressive Supranuclear Palsy, and Amyotrophic Lateral Sclerosis. Alzheimer Dis. Assoc. Disord. 2007;21(4):S31–S38. https://doi.org/10.1097/WAD.0b013e31815bf454Hassan A., Whitwell J.L., Josephs K.A. The corticobasal syndrome-Alzheimer’s disease conundrum. Expert Rev. Neurother. 2011;11(11):1569–1578. https://doi.org/10.1586/ern.11.153Hassan A., Whitwell J.L., Josephs K.A. The corticobasal syndrome-Alzheimer’s disease conundrum. Expert Rev. Neurother. 2011;11(11):1569–1578. https://doi.org/10.1586/ern.11.153

The authors declare that there are no conflicts of interest present.